Pulmonary Hypertension (PH): Approach
บทนำ (Introduction)
- PH = ภาวะที่ความดันในระบบหลอดเลือดปอดสูงกว่าปกติ → ทำให้เกิด right
ventricular (RV) strain และ failure
- จุดสำคัญของการวินิจฉัย: ยืนยันว่ามี PH จริง
และค้นหาสาเหตุเพื่อกำหนดการรักษาที่เหมาะสม
- ปัจจุบันกำหนด mPAP >20 mmHg (RHC) เป็นเกณฑ์วินิจฉัย
PH
- ต้องแยก precapillary PH (เช่น PAH)
ออกจาก postcapillary PH (เช่น
จาก PVH)
การจำแนก (Classification)
5 กลุ่มหลัก (WHO/ESC-ERS
classification):
1.
Group 1: Pulmonary Arterial Hypertension
(PAH) → idiopathic,
heritable, drugs, CTD (CNT dis), HIV, portal HT, CHD, schistosomiasis
2.
Group 2: PH จาก left-sided
heart disease (HF, valve disease, HFpEF)
3.
Group 3: PH จาก chronic
lung disease หรือ hypoxemia (COPD, ILD, OSA)
4.
Group 4: PH จาก pulmonary
artery obstruction (CTEPH, tumor, arteritis)
5.
Group 5: Multifactorial/unclear
mechanisms (hematologic, metabolic, CKD, sarcoidosis, etc.)
กลไกการเกิดโรคความดันหลอดเลือดปอดสูง (Pulmonary
Hypertension)
ปอดของเรามี “ท่อน้ำเล็ก ๆ”
ที่ทำหน้าที่รับเลือดจากหัวใจด้านขวาไปฟอกออกซิเจนในถุงลมปอด ท่อน้ำนี้ก็คือ หลอดเลือดปอด
(pulmonary arteries/arterioles) โดยปกติ หลอดเลือดปอดมีความยืดหยุ่นและแรงดันต่ำกว่าหลอดเลือดทั่ว ๆ ไป
ทำให้หัวใจด้านขวาสามารถสูบฉีดเลือดไปได้โดยไม่ต้องใช้แรงมากนัก
|
ตาม Ohm’s law:
|
เกิดอะไรขึ้นเมื่อความดันในหลอดเลือดปอดสูงขึ้น?
- หลอดเลือดปอดเกิด ตีบหรือแข็งตัว จากผนังที่หนาขึ้นและมีพังผืด
(vasculopathy: vasoconstriction + cell proliferation + fibrosis +
microthrombosis)
- เลือดไหลผ่านได้ยากขึ้น → ความดันในท่อสูงขึ้น
- หัวใจด้านขวาต้องทำงานหนักกว่าปกติ → สุดท้ายกล้ามเนื้อหัวใจขวาอ่อนแรง
→ หัวใจวายด้านขวา
สาเหตุหลัก ๆ ของการที่หลอดเลือดปอดตีบ
1.
โรคหลอดเลือดปอดเอง (PAH)
o เซลล์บุผนังหลอดเลือดผิดปกติ → เกิดการหนาตัวและแข็ง (เหมือนท่อน้ำมีตะกรันเกาะ)
o มีปัจจัยทางพันธุกรรมบางชนิด (เช่นยีน BMPR2 ผิดปกติ)
ทำให้หลอดเลือดซ่อมตัวเองไม่ดี → หนาตัวขึ้นง่าย
o สารควบคุมการหดขยายของหลอดเลือดเสียสมดุล
§ สารหดหลอดเลือด (Endothelin) มีมากเกินไป
§ สารขยายหลอดเลือด (Nitric oxide, Prostacyclin) มีน้อยเกินไป
2.
โรคหัวใจซ้าย (LHD)
o ถ้าหัวใจซ้ายล้มเหลว เลือดจะคั่งย้อนกลับไปยังปอด
o ทำให้แรงดันในหลอดเลือดปอดสูงขึ้นเรื่อย ๆ
3.
โรคปอดเรื้อรัง (CLD) และภาวะพร่องออกซิเจน
o เช่น COPD, พังผืดในปอด, หยุดหายใจขณะนอนหลับ
o เวลาปอดขาดออกซิเจน หลอดเลือดปอดจะ หดตัวเพื่อลดการไหลเวียนไปบริเวณที่ไม่มีอากาศ
o ถ้าเกิดบ่อย ๆ → หลอดเลือดตีบถาวร
4.
ลิ่มเลือดอุดตันในปอดเรื้อรัง (CTEPH)
o ลิ่มเลือดไม่สลายหมด → กลายเป็นเนื้อแข็ง ๆ อุดหลอดเลือด → ช่องทางไหลเวียนลดลง
5.
สาเหตุอื่น ๆ (Group 5)
o โรคเลือด, โรคไต, โรคตับ,
โรคเมตาบอลิซึมบางชนิด ฯลฯ
อธิบายง่าย ๆ เหมือน “ระบบน้ำ”
ลองนึกภาพ เครื่องสูบน้ำ (หัวใจขวา) ที่ต้องส่งน้ำผ่านท่อไปยัง
ถังพักน้ำ (ปอด)
- ถ้าท่อแคบลง มีตะกรันเกาะ → ต้องเพิ่มแรงดันในการสูบ → ความดันในท่อสูงขึ้น
- ถ้าน้ำไหลย้อนกลับจากถังพัก → ก็เพิ่มแรงดันในท่อเช่นกัน
- ถ้าบางช่วงของท่อถูกอุดตัน (ลิ่มเลือด) → น้ำต้องไหลผ่านท่อที่เหลือ
→ ความดันในท่อก็สูงขึ้น
เมื่อเครื่องสูบ (หัวใจขวา)
ต้องเจอแรงต้านตลอดเวลา → สุดท้ายจะล้าและเสียหาย
อาการและอาการแสดง (Clinical
Features)
- อาการแรกเริ่ม: exertional dyspnea, fatigue
- อาการเมื่อรุนแรง:
- Exertional
chest pain (RV ischemia หรือ PA enlargement กด left main coronary)
- Exertional
syncope (cardiac output ไม่พอ หรือ reflex
bradycardia)
- Peripheral
edema, ascites, hepatomegaly →
RV failure
- Anorexia/abdominal
pain จาก passive hepatic congestion
- อาการไม่พบบ่อย: cough, hemoptysis, hoarseness (Ortner
syndrome-left recurrent laryngeal nerve compression), arrhythmias
การตรวจร่างกาย:
- P2
accentuation, single S2
- JVP สูง (a wave, v wave TR)
- TR
murmur, PR murmur
- RV
heave, gallop (S3, S4)
- ตับโต, peripheral edema, ascites
การตรวจทางภาพและห้องปฏิบัติการ
- CXR:
central PA enlargement, peripheral pruning, RV enlargement
- CT
chest: PA/Ao ratio > 1, underlying lung disease,
neovascularity (heritable PAH)
- ECG:
RVH (RAD, R/S > 1 in V1, RBBB), RA enlargement (P pulmonale)
- Lab:
BNP ↑ จาก
RV strain (ไม่ specific)
Differential Diagnosis
- Dyspnea
wide DDx → ต้องแยกจาก HF, CAD, liver disease, Budd-Chiari
- Clinical
+ Echo + PFT + CT + V/Q →
narrowing cause
Initial Evaluation
- ประวัติ: drug/toxin, CTD, HIV, liver disease,
schistosomiasis, thromboembolism, family history
- First-line
test: Transthoracic Echo (TTE)
- TRV
> 2.8 m/s หรือ ePASP > 35–40 mmHg → suspect PH
- Signs
of RV overload: septal flattening, RA/RV enlargement, PA diameter > 25
mm
- Echo
probability categories: low / intermediate / high (ดู TRV
+ RV findings + PA/IVC signs)
การตรวจเพิ่มเติมตามกลุ่ม
- Group
2 (LHD): Echo + LHC (Lt heart catheterization); PCWP > 15
mmHg
- Group
3 (CLD): PFT (DLCO ↓),
HRCT, 6MWT, overnight oximetry, CPET (cardiopulmonary exercise test)
- Group
4 (CTEPH): V/Q scan (sensitive 96–97%); confirm with CTPA/angiography
at expert center
- Group
1 & 5: Serology (ANA, HIV, LFT, schistosomiasis test,
myeloproliferative workup)
Right Heart Catheterization (RHC)
ข้อบ่งชี้:
- Suspicion–echo
mismatch
- Severe
PH unexplained by LHD/CLD
- Suspected
PAH (group 1), mixed PH
- Pre-treatment
baseline + vasoreactivity test
Hemodynamic criteria:
- PH =
mPAP >20 mmHg
- Precapillary
PH: mPAP > 20, PCWP < 15, PVR > 2 WU
- Postcapillary
PH (LHD): mPAP > 20, PCWP > 15
- Combined:
PCWP > 15 + PVR > 2 WU
Screening (High-risk groups)
- Systemic
sclerosis (annual echo, DLCO)
- HIV
- Portal
hypertension
- CHD
- Heritable
PAH (BMPR2, etc.)
- Sickle
cell disease
✅ Key Point:
- คิดถึง PH ในผู้ป่วยที่มี unexplained
progressive dyspnea, syncope, chest pain, หรือ RV
failure
- Echo เป็น first-line แต่ RHC = gold
standard ในการยืนยันและจำแนก
- ต้องจำแนก group ให้ถูกต้อง → เพื่อเลือกการรักษาที่เหมาะสม
(PAH therapy ใช้เฉพาะ group 1; group 2–5 เน้นรักษาสาเหตุหลัก)
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น