วันจันทร์ที่ 15 มิถุนายน พ.ศ. 2569

Hypopituitarism: Treatment

Hypopituitarism: Treatment

หลักการสำคัญ

การรักษา hypopituitarism คือการรักษา hormone deficiency แต่ละ axis แยกกัน โดยเป้าหมายคือเลียนแบบการหลั่งฮอร์โมนตามธรรมชาติให้มากที่สุด

ลำดับการเริ่มรักษา (สำคัญมาก)

ต้องรักษา ACTH deficiency ก่อนเสมอ

ACTH/Cortisol → Thyroxine → Sex hormone → GH

ห้ามเริ่ม levothyroxine ก่อนประเมิน adrenal axis

เพราะอาจกระตุ้นให้เกิด

  • Adrenal crisis
  • Hypotension
  • Shock

ได้ในผู้ป่วยที่มี ACTH deficiency ร่วมอยู่

1. ACTH Deficiency

ยาหลัก

Hydrocortisone

ขนาดมาตรฐาน

  • 15–25 mg/day

เช่น

  • 10 mg เช้า + 5 mg บ่าย
  • 15 mg เช้า + 5 mg บ่าย
  • 20 mg เช้า + 5 mg บ่าย

หรือ

  • รับประทานครั้งเดียวตอนเช้าในผู้ที่ลืมยาง่าย

Sick Day Rules

เพิ่มขนาดยาเมื่อมี

  • ไข้
  • Infection
  • Trauma
  • Surgery
  • Procedure
  • Severe stress

ผู้ป่วยควรได้รับการสอนเรื่อง stress-dose steroid ทุกคน

การติดตามผล

ไม่มี laboratory marker ที่เชื่อถือได้

ไม่ใช้

  • ACTH
  • Serum cortisol
  • Salivary cortisol
  • Urinary cortisol

ในการปรับขนาดยา

ใช้อะไรประเมิน

Under replacement

  • Fatigue
  • Weight loss
  • Orthostatic hypotension
  • Anorexia

Over replacement

  • Weight gain
  • Cushingoid appearance
  • Osteoporosis
  • Hyperglycemia

Clinical pearl

ไม่ต้องให้ Fludrocortisone

ต่างจาก primary adrenal insufficiency

เพราะ

Aldosterone ยังถูกควบคุมโดย

  • RAAS
  • Potassium

ไม่ใช่ ACTH

Clinical pearl

หลังเริ่ม hydrocortisone

อาจเกิด

Unmasking Central Diabetes Insipidus

อาการ

  • Polyuria
  • Polydipsia

เนื่องจาก AVP deficiency ถูกซ่อนอยู่ก่อนหน้านี้

รักษาด้วย

  • Desmopressin

ร่วมกับ hydrocortisone ต่อไป

2. TSH Deficiency (Central Hypothyroidism)

ยาหลัก

Levothyroxine

เริ่มประมาณ

1.6 mcg/kg/day

เช่น

  • น้ำหนัก 60 kg → 100 mcg/day

Monitoring

ห้ามใช้ TSH

TSH ไม่มีประโยชน์ในการติดตามผล

ใช้

Free T4

เป้าหมาย

  • Upper half of normal range
  • หรือ slightly above mid-normal

3. LH/FSH Deficiency

Male

ไม่ต้องการมีบุตร

ให้

Testosterone replacement

เช่น

  • Testosterone gel
  • Testosterone undecanoate IM

ติดตามด้วย

Serum testosterone

ไม่ใช้ LH ติดตามผล

ต้องการมีบุตร

ให้

  • hCG ± FSH
  • Gonadotropin therapy

ในราย hypothalamic disease อาจใช้

  • Pulsatile GnRH

ได้

Female

ไม่ต้องการตั้งครรภ์

ให้

Estrogen-Progestin replacement

แนะนำ

Transdermal estradiol

ร่วมกับ

Cyclic progestin

ในผู้ที่ยังมีมดลูก

ต้องการตั้งครรภ์

ให้

Ovulation induction

ด้วย

  • Gonadotropins

เป้าหมายการรักษาในหญิงวัยก่อนหมดประจำเดือน

ไม่ใช่แค่ลดอาการ

แต่เพื่อ

  • คง BMD
  • คง sexual function
  • เลียนแบบ ovarian physiology

ให้มากที่สุด

4. Growth Hormone Deficiency

เด็ก

ข้อบ่งชี้ชัดเจน

ต้องรักษา

เพื่อ

  • Normal growth
  • Adult height

ผู้ใหญ่

ยังมีข้อถกเถียง

ประโยชน์หลัก

  • ลด fat mass
  • เพิ่ม lean body mass
  • เพิ่ม quality of life บางราย

ข้อเสีย

  • Daily injection
  • Cost สูง

ผู้เชี่ยวชาญหลายรายไม่ให้ routine treatment ใน adult-onset GH deficiency

5. Prolactin Deficiency

อาการ

  • ไม่สามารถให้นมบุตร

การรักษา

ปัจจุบัน

ไม่มี treatment มาตรฐาน

Recombinant prolactin

  • ยังเป็นงานวิจัย
  • ยังไม่มีใช้ทั่วไป

Vasopressin Deficiency (Central DI)

ในผู้ป่วย hypothalamic disease หรือ pituitary stalk lesion

อาจมี

  • Polyuria
  • Hypernatremia

รักษาด้วย

Desmopressin (DDAVP)

ร่วมกับ hormone replacement อื่นตามความเหมาะสม

Follow-up Monitoring

ทุก 6–12 เดือน

Adrenal axis

  • Symptoms
  • Weight
  • BP

Thyroid axis

  • Free T4

Gonadal axis

  • Testosterone หรือ Estradiol
  • Sexual function

Bone health

  • DXA scan ตามข้อบ่งชี้

MRI

  • หากมี sellar lesion เหลืออยู่

High-Yield สำหรับแพทย์

Rule #1

Treat cortisol deficiency first

Rule #2

Central hypothyroidism ใช้ Free T4 ติดตาม ไม่ใช้ TSH

Rule #3

Secondary adrenal insufficiency ไม่ต้องให้ fludrocortisone

Rule #4

หลังเริ่ม steroid replacement แล้วเกิด polyuria

ให้นึกถึง

Unmasked central diabetes insipidus

Rule #5

ในผู้ป่วย hypopituitarism ที่มีหลาย hormone deficiency

ลำดับการทดแทนคือ

Hydrocortisone → Levothyroxine → Sex hormones → GH

เพื่อป้องกัน adrenal crisis และลดภาวะแทรกซ้อนจากการรักษา

 

ที่ ไม่มีความคิดเห็น:
ป้ายกำกับ:

Hypopituitarism: Diagnostic Testing

Hypopituitarism: Diagnostic Testing

หลักการสำคัญ

Hypopituitarism ต้องวินิจฉัยโดยการพิสูจน์ว่า pituitary hormone หลั่งไม่เพียงพอ โดย

  • ต้องประเมินแต่ละ axis แยกกัน
  • ไม่สามารถใช้ผลของ hormone หนึ่งไปอนุมานอีก hormone หนึ่งได้
  • ผู้ป่วยบางรายไม่มีอาการแม้มี hormone deficiency ชัดเจน

ข้อบ่งชี้ในการตรวจ

ควรตรวจ pituitary function เมื่อมี

1. อาการที่สงสัย hypopituitarism

เช่น

  • Amenorrhea
  • Infertility
  • Hypothyroidism
  • Adrenal insufficiency
  • Growth failure

2. มี lesion ที่เสี่ยงต่อ hypopituitarism

ได้แก่

  • Sellar mass ≥1 cm
  • Pituitary incidentaloma ≥1 cm
  • Diffuse pituitary enlargement
  • Pituitary surgery
  • Cranial irradiation
  • Pituitary apoplexy

แม้ไม่มีอาการก็ควรตรวจ

1. ACTH Axis

Step 1: Morning cortisol (6–9 AM)

Cortisol ≤3 mcg/dL (≤80 nmol/L)

→ ACTH deficiency / adrenal insufficiency สูงมาก

ควรยืนยันซ้ำอีกครั้ง

Cortisol ≥18 mcg/dL (≥500 nmol/L)

→ ACTH reserve เพียงพอ

→ ตัด adrenal insufficiency ได้เกือบทั้งหมด

Cortisol 3–18 mcg/dL

→ Indeterminate

→ ต้องทำ dynamic test เพิ่มเติม

Step 2: Plasma ACTH

ใช้แยก

ACTH ต่ำหรือปกติ

→ Secondary adrenal insufficiency

ACTH สูง

→ Primary adrenal insufficiency

Cosyntropin Stimulation Test

วิธี

ให้

  • Cosyntropin 250 mcg IV/IM

วัด cortisol

  • baseline
  • 30 นาที
  • 60 นาที

Interpretation

Peak cortisol

Result

Interpretation

<14 mcg/dL

Adrenal insufficiency likely

14–18 mcg/dL

Borderline

≥18 mcg/dL

Excluded

ข้อจำกัด

False normal ได้ใน

  • Recent pituitary surgery
  • Pituitary apoplexy
  • Recent pituitary trauma

เนื่องจาก adrenal gland ยังไม่ฝ่อ

Metyrapone Test

เหมาะใน

  • Recent ACTH deficiency
  • Post-transsphenoidal surgery

ถือเป็น test ที่ sensitive กว่าในการประเมิน ACTH reserve ระยะต้น

Insulin Tolerance Test (ITT)

เดิมเป็น gold standard

ปัจจุบันไม่ค่อยแนะนำเพราะ

  • Severe hypoglycemia
  • Seizure
  • Angina
  • Stroke risk

โดยเฉพาะในผู้สูงอายุ

2. TSH Axis

Central Hypothyroidism

อย่าใช้ TSH เป็นตัววินิจฉัย

เพราะ

TSH อาจ

  • ต่ำ
  • ปกติ
  • สูงเล็กน้อย

ได้ทั้งหมด

การวินิจฉัย

ใช้

Free T4 (หรือ Total T4)

ต่ำร่วมกับ pituitary disease

→ Central hypothyroidism

3. Gonadotropin Axis

Male

ตรวจ

  • Morning testosterone (8–10 AM)
  • LH

Diagnosis

Testosterone ต่ำ
+
LH ต่ำหรือปกติ

→ Secondary hypogonadism

หากต้องการ fertility assessment

  • Semen analysis

Female

Premenopausal + menstrual cycle ปกติ

ไม่จำเป็นต้องตรวจ LH/FSH

เพราะ

การมีประจำเดือนปกติบ่งบอก pituitary-gonadal axis ที่ปกติดีกว่า biochemical test

Amenorrhea

ตรวจ

  • Estradiol
  • FSH

Interpretation

Estradiol ต่ำ
+
FSH ไม่สูง

→ Secondary hypogonadism

4. Growth Hormone Axis

Basal GH ไม่มีประโยชน์

เนื่องจาก GH หลั่งเป็น pulsatile secretion

จึงไม่สามารถใช้ random GH ได้

IGF-1

IGF-1 ต่ำกว่า age-adjusted normal

ในผู้ป่วยที่มี pituitary disease

→ ยืนยัน GH deficiency ได้

เมื่อใดไม่ต้องทำ Dynamic Test

ถ้ามี

  • Organic pituitary disease
  • ACTH deficiency
  • TSH deficiency
  • Gonadotropin deficiency

ร่วมกันหลาย axis

โอกาส GH deficiency ~95%

Dynamic Tests

Preferred

Arginine + GHRH test

Alternative

Insulin tolerance test (ITT)

Diagnostic cutoff

Test

GH Peak

ITT

<5.1 ng/mL

Arginine-GHRH

<4.1 ng/mL

Pitfall

Obesity ทำให้

  • GH response ต่ำ
  • False positive ได้บ่อย

5. Prolactin Axis

ไม่มี standardized test

บทบาททางคลินิกที่ทราบแน่ชัดมีเพียง

Lactation after childbirth

ผู้ป่วยที่มี prolactin deficiency

  • ไม่สามารถให้นมบุตรได้
  • Prolactin postpartum ต่ำผิดปกติ

ปัจจุบัน

  • ไม่มี prolactin reserve test
  • ไม่ตรวจ routinely

Initial Laboratory Evaluation (High-Yield)

ในผู้ป่วยที่สงสัย hypopituitarism ควรส่ง

Adrenal axis

  • 8 AM cortisol
  • ACTH

Thyroid axis

  • Free T4
  • TSH

Gonadal axis

ชาย

  • Testosterone
  • LH/FSH

หญิงก่อน menopause

  • Estradiol
  • FSH/LH

Growth hormone axis

  • IGF-1

Additional

  • Prolactin
  • Electrolytes
  • CBC

Clinical Pearls

อย่าพลาด ACTH deficiency

เป็น deficiency ที่อันตรายที่สุด

ต้องประเมินก่อนเริ่ม hormone replacement อื่นเสมอ

อย่าใช้ TSH เพียงอย่างเดียว

TSH ปกติไม่ได้แปลว่า thyroid axis ปกติ

ต้องดู Free T4

อย่าใช้ Random GH

ไม่มีประโยชน์ในการวินิจฉัย GH deficiency

Sellar mass ≥1 cm

แม้ไม่มีอาการ

→ ต้องตรวจ pituitary hormones ครบทุก axis เสมอ

Diagnostic Algorithm จำง่าย

Morning cortisol → Free T4 → Testosterone/Estradiol → IGF-1 → MRI sellar region

และหากผลไม่ชัดเจนให้พิจารณา dynamic pituitary testing ตาม axis ที่สงสัย.

 

ที่ ไม่มีความคิดเห็น:
ป้ายกำกับ:

Hypopituitarism: Clinical Manifestations

Hypopituitarism: Clinical Manifestations

หลักการสำคัญ

อาการของ hypopituitarism ขึ้นกับ

1.       ความเร็วในการเกิดโรค

o   Acute (เช่น pituitary apoplexy) → acute adrenal insufficiency, hypotension

o   Chronic (เช่น radiation-induced) → ค่อยๆ มีอาการหลายปี

2.       ความรุนแรงของ hormone deficiency

o   Complete ACTH deficiency → adrenal crisis

o   Partial ACTH deficiency → มีอาการเฉพาะช่วง stress

3.       จำนวนฮอร์โมนที่ขาด

o   อาจขาดเพียง 1 hormone หรือ panhypopituitarism

o   โดยทั่วไป GH และ gonadotropins มักขาดก่อน ACTH และ TSH

4.       Mass effect

o   Headache

o   Visual field defect (classically bitemporal hemianopia)

o   Diplopia

o   Cranial nerve palsy

1. ACTH Deficiency (Secondary Adrenal Insufficiency)

อาการ

Mild chronic deficiency

  • Fatigue
  • Weakness
  • Anorexia
  • Weight loss
  • Decreased libido
  • Hypoglycemia
  • Eosinophilia

Moderate deficiency

  • Orthostatic hypotension
  • Tachycardia

Severe deficiency

  • Adrenal crisis
  • Shock
  • Vascular collapse
  • Death

จุดต่างจาก Primary Adrenal Insufficiency

ไม่มี

  • Hyperkalemia
  • Salt wasting
  • Severe volume depletion

เนื่องจาก

  • Aldosterone secretion ยังปกติ (ควบคุมโดย RAAS)

ไม่มี

  • Hyperpigmentation

เพราะ ACTH ต่ำ

มีได้

  • Hyponatremia

เกิดจาก

  • Increased ADH secretion จาก cortisol deficiency

Clinical pearl

ผู้ป่วย pituitary lesion ทุกรายควรได้รับการประเมิน ACTH reserve เพราะแม้ขาด ACTH มากก็อาจแทบไม่มีอาการในภาวะปกติ

2. TSH Deficiency (Central Hypothyroidism)

อาการเหมือน hypothyroidism ทั่วไป

Symptoms

  • Fatigue
  • Cold intolerance
  • Constipation
  • Decreased appetite

Signs

  • Puffy face
  • Dry skin
  • Bradycardia
  • Delayed relaxation of DTR
  • Normocytic anemia

Clinical pearl

อาการมักน้อยกว่าระดับ thyroid hormone deficiency ที่พบใน primary hypothyroidism

3. Gonadotropin Deficiency (FSH/LH)

Female

Premenopausal women

ผลจาก estradiol deficiency

Early manifestations

  • Irregular menses
  • Amenorrhea
  • Infertility
  • Anovulation
  • Hot flashes

Late manifestations

  • Vaginal atrophy
  • Breast tissue loss
  • Osteopenia/osteoporosis

Postmenopausal women

ไม่มีอาการใหม่ชัดเจน

พบเพียง

  • FSH/LH ต่ำกว่าที่ควรเป็นสำหรับวัย

Male

ผลจาก testosterone deficiency

Early manifestations

  • Decreased libido
  • Erectile dysfunction
  • Low energy
  • Fatigue

Weeks to months

  • Hot flashes

Years

  • Reduced muscle mass
  • Reduced strength
  • Osteoporosis
  • Decreased bone mineral density

Clinical pearl

ในผู้ใหญ่ gonadotropin deficiency เป็น pituitary hormone deficiency ที่พบบ่อยที่สุด

4. Growth Hormone Deficiency

Children

Classic presentation

  • Growth failure
  • Short stature
  • Delayed skeletal maturation

Adults

Confirmed manifestations

Body composition changes

  • Increased fat mass
  • Increased visceral fat
  • Decreased lean body mass

Skeletal

  • Decreased bone mineral density
  • Osteoporosis (especially men)

Possible associations

  • Dyslipidemia
  • Endothelial dysfunction
  • Cardiovascular disease
  • Reduced quality of life
  • Depression
  • Increased mortality

Clinical pearl

ในผู้ใหญ่ GH deficiency มักไม่ทำให้มีอาการจำเพาะ จึงวินิจฉัยจาก biochemical testing มากกว่า clinical symptoms

5. Prolactin Deficiency

Clinical manifestation เดียวที่ทราบแน่ชัด

Postpartum lactation failure

  • ไม่มีน้ำนมหลังคลอด
  • ไม่สามารถให้นมบุตรได้

Clinical pearl

Isolated prolactin deficiency พบได้น้อยมาก

หาก prolactin ต่ำ มักมี pituitary hormone deficiency อื่นร่วมด้วย

ลำดับการขาดฮอร์โมนที่พบบ่อย

โดยทั่วไป

GH → LH/FSH → TSH → ACTH

แต่มีข้อยกเว้นได้เสมอ

Red Flags ที่ควรนึกถึง Hypopituitarism

ACTH deficiency

  • Unexplained hyponatremia
  • Recurrent hypoglycemia
  • Orthostatic hypotension
  • Adrenal crisis

Gonadotropin deficiency

  • Amenorrhea
  • Infertility
  • Low libido
  • Erectile dysfunction

TSH deficiency

  • Hypothyroidism ร่วมกับ TSH ไม่สูง

Prolactin deficiency

  • Failure of lactation after delivery

Mass lesion

  • Headache
  • Bitemporal hemianopia
  • Diplopia

High-yield สำหรับแพทย์

เมื่อสงสัย hypopituitarism ให้มองหา 3 กลุ่มอาการหลักพร้อมกัน

1.       Adrenal insufficiency → อันตรายที่สุด ต้องประเมินก่อน

2.       Hypogonadism → พบบ่อยที่สุด

3.       Mass effect → headache, visual field defect, diplopia

Rule: ก่อนเริ่ม levothyroxine ในผู้ป่วย central hypothyroidism ต้องประเมินและรักษา ACTH deficiency ให้เรียบร้อยก่อนเสมอ เพราะอาจ precipitate adrenal crisis ได้.

 

ที่ ไม่มีความคิดเห็น:
ป้ายกำกับ:

Hypopituitarism: Causes

Hypopituitarism: Causes

ภาวะ hypopituitarism คือการพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง (pituitary) อาจเกิดจากโรคที่ hypothalamus หรือ pituitary gland โดยอาการขึ้นกับชนิดและความรุนแรงของฮอร์โมนที่ขาด ตั้งแต่ไม่มีอาการจนถึง adrenal crisis ได้

สาเหตุหลักของ Hypopituitarism

1. Hypothalamic disorders

Tumors

  • Craniopharyngioma
  • Metastatic cancer (เช่น lung, breast cancer)
  • มักมี AVP (arginine vasopressin) deficiency (central DI) ร่วมได้

Radiation therapy

  • สาเหตุสำคัญในผู้รอดชีวิตจาก childhood cancer
  • GH deficiency พบได้ตั้งแต่ ≥18 Gy
  • LH/FSH, TSH, ACTH deficiency พบเมื่อ >30–40 Gy
  • ความผิดปกติอาจเกิดช้าหลายปีถึงหลายสิบปีหลังฉายรังสี
  • ต้อง lifelong screening

Infiltrative diseases

  • Sarcoidosis
  • Langerhans cell histiocytosis
  • MRI พบ thickened pituitary stalk/infundibulum
  • มักมี DI ร่วมด้วย

Infections

  • TB meningitis
  • Candida
  • Hantavirus
  • HIV-associated CNS infection

Traumatic brain injury (TBI)

  • Acute phase พบ hormonal deficiency ได้บ่อย
  • ส่วนใหญ่ฟื้นตัวภายใน 3–12 เดือน
  • GH deficiency พบได้บ่อยที่สุด
  • Severe TBI เสี่ยงมากกว่า mild TBI
  • DI และ SIADH พบได้ในระยะแรกหลังบาดเจ็บ

Stroke / Subarachnoid hemorrhage

  • อาจเกิด pituitary dysfunction ได้ แต่ไม่พบบ่อย
  • GH deficiency พบได้มากกว่าฮอร์โมนอื่น

2. Pituitary disorders

Pituitary macroadenoma

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hypopituitarism ในผู้ใหญ่

โดยเฉพาะ

  • Nonfunctioning pituitary adenoma
  • Macroadenoma ≥10 mm

Preoperative hormonal deficiency พบประมาณ 50% ของผู้ป่วย

Other sellar mass lesions

  • Rathke cleft cyst
  • Craniopharyngioma
  • Metastasis
  • Lymphocytic hypophysitis
  • Other sellar tumors

กลไกหลักคือ compression ของ pituitary tissue

Pituitary surgery

  • Transsphenoidal surgery อาจทำให้ดีขึ้นหรือแย่ลง
  • ขึ้นกับปริมาณ pituitary tissue ที่เหลืออยู่

Pituitary radiation

  • เกิด hypopituitarism ได้สูงทั้ง conventional radiation และ stereotactic radiosurgery
  • ความเสี่ยงสะสมเพิ่มตามเวลา
  • ต้องตรวจ pituitary hormones ทุกปีตลอดชีวิต

Hemochromatosis

  • Iron deposition ใน pituitary
  • Gonadotropin deficiency พบบ่อยที่สุด
  • อาจดีขึ้นหลัง phlebotomy

Hypophysitis

Lymphocytic hypophysitis

ลักษณะสำคัญ

  • หญิงตั้งครรภ์หรือ postpartum
  • Autoimmune etiology
  • ปวดศีรษะรุนแรงเกินกว่าขนาด lesion
  • ACTH deficiency และ TSH deficiency พบบ่อย
  • อาจมี DI ร่วม
  • MRI คล้าย pituitary adenoma
  • บางรายฟื้นตัวเองได้บางส่วน

Immune checkpoint inhibitor-induced hypophysitis

ยาที่พบบ่อย

  • Ipilimumab (anti-CTLA4)
  • PD-1 inhibitors
  • PD-L1 inhibitors

มักเกิดภายใน 8–10 สัปดาห์หลังเริ่มยา

  • Headache
  • Pituitary enlargement
  • Hypopituitarism

ต่อมโตอาจหาย แต่ hormonal deficiency มักถาวร

Other forms

  • Granulomatous hypophysitis
  • IgG4-related hypophysitis
  • Xanthomatous hypophysitis

Pituitary infarction

Sheehan syndrome

เกิดจาก postpartum hemorrhage รุนแรง

อาการสำคัญ

  • Lactation failure
  • Secondary amenorrhea
  • Fatigue
  • Weight loss
  • Hypotension

ลักษณะเด่น

  • GH, prolactin และ gonadotropin deficiency เกือบทุกราย
  • MRI ระยะหลังอาจเห็น empty sella
  • วินิจฉัยล่าช้าได้เป็นสิบปี

Pituitary apoplexy

ภาวะฉุกเฉินทางต่อมไร้ท่อ

อาการ

  • Sudden severe headache
  • Visual loss
  • Ophthalmoplegia
  • Acute adrenal insufficiency

Hormone deficiencies ที่พบบ่อย

  • Gonadotropin deficiency 79%
  • ACTH deficiency 76%
  • TSH deficiency 50%

MRI ดีกว่า CT ในการวินิจฉัย

ต้องรีบให้ glucocorticoid หากสงสัย adrenal insufficiency

Pituitary abscess

พบไม่บ่อย

ลักษณะ

  • Headache
  • Sellar mass >1 cm
  • Panhypopituitarism
  • DI อาจพบร่วม

Congenital / Genetic causes

ควรนึกถึงในเด็กที่มี

  • Short stature
  • Delayed puberty
  • Multiple pituitary hormone deficiencies

ยีนสำคัญ

  • PROP1 (พบบ่อยที่สุด)
  • POU1F1 (PIT1)
  • HESX1
  • LHX3
  • LHX4
  • TPIT
  • BMP4
  • ROBO1

มักทำให้เกิด combined pituitary hormone deficiency (CPHD)

Empty sella

Secondary empty sella

สัมพันธ์กับ

  • Pituitary adenoma
  • Surgery
  • Radiation
  • Pituitary infarction

อาจมี hypopituitarism ได้

Primary empty sella

  • ส่วนใหญ่เป็น incidental MRI finding
  • มักไม่มี pituitary dysfunction ชัดเจน

High-yield สำหรับแพทย์

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่

1.       Pituitary macroadenoma

2.       Pituitary surgery/radiation

3.       Sheehan syndrome

4.       Pituitary apoplexy

5.       Hypophysitis (โดยเฉพาะจาก immune checkpoint inhibitors)

6.       Cranial irradiation

7.       TBI

สาเหตุที่ควรนึกถึงเป็นพิเศษ

  • Postpartum hemorrhage → Sheehan syndrome
  • Sudden severe headache + ophthalmoplegia → Pituitary apoplexy
  • Immunotherapy (ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab ฯลฯ) → Hypophysitis
  • Childhood cancer survivor → Radiation-induced hypopituitarism
  • Polyuria + pituitary stalk thickening → Langerhans cell histiocytosis / sarcoidosis
  • Iron overload → Hemochromatosis

Hormone deficiency ที่อันตรายที่สุด

ACTH deficiency → secondary adrenal insufficiency ซึ่งอาจทำให้ hypotension, shock และเสียชีวิตได้ หากไม่ได้รับ glucocorticoid ทดแทนทันที.

 

ที่ ไม่มีความคิดเห็น:
ป้ายกำกับ:
สมัครสมาชิก: บทความ (Atom)