Vestibular schwannoma (Acoustic neuroma)
ภาพรวม
Vestibular schwannoma เป็น benign
tumor ของ Schwann cell ที่เกิดจาก cranial
nerve VIII โดยมากมาจาก vestibular portion มากกว่า cochlear portion จัดเป็นเนื้องอก nonmalignant
primary brain tumor ที่พบบ่อย รองจาก meningioma และ pituitary tumor และคิดเป็น 80–90% ของ cerebellopontine angle (CPA) tumors
อาการสำคัญเกิดจาก
- hearing
loss
- tinnitus
- vestibular
dysfunction / imbalance
- ถ้าก้อนใหญ่ขึ้นอาจมี facial nerve dysfunction
- และอาจเกิด brainstem compression / hydrocephalus
การดูแลควรอาศัย multidisciplinary
team ได้แก่ neurosurgery, otolaryngology, radiation
oncology
ระบาดวิทยา
- incidence
โดยรวมประมาณ 3–5 ต่อ 100,000
person-years
- เพิ่มขึ้นตามอายุ โดยผู้ป่วยอายุมากกว่า 70 ปีอาจสูงถึง
21 ต่อ 100,000 person-years
- median
age at diagnosis ประมาณ 50 ปี
- มากกว่า 90% เป็น unilateral
- bilateral
tumor ให้คิดถึง NF2-related schwannomatosis
พยาธิกำเนิดและปัจจัยเสี่ยง
พยาธิกำเนิด
- เกี่ยวข้องกับ biallelic inactivation ของ NF2
gene บน chromosome 22
- NF2
gene สร้าง merlin (schwannomin) ซึ่งเป็น
tumor suppressor
ปัจจัยเสี่ยง
- NF2-related
schwannomatosis
- Ionizing
radiation โดยเฉพาะ childhood head/neck
irradiation
- Cell
phone / radiofrequency: หลักฐานปัจจุบัน ไม่สนับสนุน
ความสัมพันธ์ชัดเจน
- Noise
exposure: ข้อมูลยังขัดแย้ง
พยาธิวิทยา
- มักเกิดจาก superior หรือ inferior
vestibular nerve
- histology
พบ Antoni A และ Antoni B
areas
- S100
positive โดยมาก
- malignant
transformation พบได้น้อยมาก
อาการทางคลินิก
อาการเกิดจากการกด/ทำลาย CN VIII,
cranial nerves ข้างเคียง, cerebellum, brainstem
1) Cochlear nerve involvement
พบบ่อยที่สุด
- Unilateral
sensorineural hearing loss เป็นอาการนำที่สำคัญ
- มักค่อยเป็นค่อยไป หลายปี
- บางรายมาด้วย sudden sensorineural hearing loss
- Tinnitus
พบบ่อย
2) Vestibular nerve involvement
- มักเป็น unsteadiness, imbalance, veering, tilting
sensation
- true
spinning vertigo พบไม่บ่อย เพราะก้อนโตช้า
ร่างกายมี central compensation
3) Trigeminal nerve involvement
มักสัมพันธ์กับก้อนใหญ่
- facial
numbness
- hypesthesia
- facial
pain
4) Facial nerve involvement
- facial
paresis
- taste
disturbance
- xerophthalmia,
xerostomia, abnormal lacrimation พบได้
5) Progressive mass effect
ในก้อนขนาดใหญ่
- ataxia
- dysarthria
- dysphagia
- aspiration
- hoarseness
- brainstem
compression
- hydrocephalus
- cerebellar
tonsillar herniation
- untreated
cases อาจเสียชีวิตได้
เมื่อใดควรสงสัยโรค
ควรนึกถึง vestibular schwannoma ในผู้ป่วยที่มี
- unexplained
unilateral sensorineural hearing loss
- asymmetric
hearing loss บน audiometry
- unilateral
tinnitus
- chronic
imbalance หรือ vague vestibular symptoms โดยหาสาเหตุอื่นไม่ได้
การตรวจร่างกาย
- Weber/Rinne
อาจช่วยบ่งชี้ asymmetric sensorineural hearing
loss
- อาจพบ decreased/absent ipsilateral corneal reflex
- facial
hypesthesia/twitching เมื่อ CN V/VII ถูกกด
- balance
tests เช่น Romberg, Hall-Pike มัก ปกติ
การตรวจวินิจฉัย
1) Audiometry
ควรทำในผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยโรค
- พบ asymmetric sensorineural hearing loss
- มักเด่นที่ high frequency
- ระดับ hearing loss ไม่สัมพันธ์กับ tumor
size เสมอไป
2) Auditory brainstem response (ABR)
- ใช้เป็น screening adjunct ได้ในบางบริบท
- sensitivity
ดีในก้อน >1 cm
- แต่ false negative สูงในก้อนเล็ก จึงไม่แทน MRI
3) Vestibular testing
- utility
จำกัด
- อาจพบ decreased/absent caloric response ด้านที่เป็น
4) Imaging: gold standard ทางรังสี
Contrast-enhanced MRI brain/internal auditory canal เป็นการตรวจหลัก
ควรใช้
- high-resolution
T2-weighted
- contrast-enhanced
T1-weighted
- slice
thickness ≤1.5 mm, no skip
- axial/coronal/sagittal
planes
MRI ตรวจพบก้อนได้เล็กถึง 1–2 mm
ถ้า MRI ทำไม่ได้ ใช้
- high-resolution
CT with and without contrast
- CT
bone window อาจเห็น widening of internal auditory
canal
ลักษณะภาพ
- enhancing
nodular lesion ตามแนว CN VIII
- internal
auditory canal involvement ± extension to CPA
Differential diagnosis ของ enhancing
CPA mass
- meningioma
- facial
nerve schwannoma
- glioma
- cholesterol
cyst
- cholesteatoma
- hemangioma
- aneurysm
- arachnoid
cyst
- lipoma
- metastasis
Koos grading system
- Grade
I: intracanalicular tumor
- Grade
II: protrudes into CPA แต่ ไม่แตะ brainstem
- Grade
III: occupies cerebellopontine cistern แต่ ยังไม่ displaced
brainstem
- Grade
IV: large tumor มี brainstem/cranial nerve
displacement
ข้อบ่งชี้ส่ง genetic evaluation
ควรส่งประเมิน NF2-related
schwannomatosis / schwannomatoses ในผู้ป่วยที่มี
- bilateral
vestibular schwannomas
- unilateral
vestibular schwannoma อายุ <30 ปี
ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่เป็น unilateral
sporadic tumor ไม่จำเป็นต้องส่ง genetic workup
การรักษา
หลักคิดขึ้นกับ
- อาการ
- tumor
size / Koos grade
- growth
rate
- hearing
status
- age/comorbidities
- patient
preference
1) Watchful waiting / Observation
เหมาะกับหลายราย โดยเฉพาะ
- asymptomatic
Koos I–II
- small
tumor
- ผู้ป่วยที่ยังไม่มี progression
- บางรายที่ hearing loss complete แล้วแต่ก้อนยังไม่โต
การติดตาม
โดยทั่วไป
- MRI
+ audiometry annually
- บางแห่งตรวจทุก 6 เดือนใน 1–2 ปีแรก
- ถ้าคงที่นาน อาจค่อยเว้นเป็นทุก 3–5 ปีหลัง 10
ปี
ปัจจัยเสี่ยงต่อ progression
- baseline
tumor size ใหญ่ขึ้น (เช่น ≥2
cm)
- extension
เข้า CPA (Koos II ขึ้นไป)
- cystic
tumor
- โตในปีแรกของการติดตาม
- baseline
tinnitus หรือ dysequilibrium
- growth
rate สูง
จุดที่สำคัญมาก
growth rate สำคัญกว่า absolute size
ในการพิจารณาความเสี่ยง hearing loss
ถ้า tumor growth > 2.5 mm/year เสี่ยง
hearing loss สูงขึ้น
Criteria ที่มักใช้เริ่มรักษา
- tumor
โตเร็ว เช่น >2.5 mm/ปี
- audiometry
แย่ลงต่อเนื่อง
- symptomatic
progression
- เริ่มเข้าเกณฑ์ที่เสี่ยงต่อ brainstem/cranial nerve
compromise
2) Radiation therapy
ใช้เทคนิค conformal/image-guided ได้แก่
- SRS
(stereotactic radiosurgery) – single fraction
- SRT
(stereotactic radiotherapy) – fractionated
- proton
RT ใช้น้อยกว่า
ข้อดี
- noninvasive
- tumor
control สูง
- risk
ของ immediate cranial nerve injury ต่ำกว่าผ่าตัดในหลายสถานการณ์
การเลือกใช้โดยทั่วไป
Koos I–II
- ถ้าต้องรักษา มัก favor SRS/SRT มากกว่าผ่าตัด
- โดยเฉพาะก้อนเล็ก/intracanalicular
Koos III
- ทั้ง surgery และ SRS/SRT เป็นตัวเลือก
- พิจารณาตามขนาด cisternal component, hearing, facial nerve
function, surgical fitness
Koos IV
- โดยทั่วไป surgery ยังเป็น main
treatment
- SRS/SRT
ใช้ได้ใน select cases ที่ไม่เหมาะผ่าตัด
และไม่มี symptomatic mass effect มาก
ขนาดรังสีโดยสังเขป
- SRS: ประมาณ 12–13 Gy single fraction
- SRT:
conventional fractionation รวมประมาณ 50–54 Gy
- หรือ hypofractionation รวมประมาณ 21–35
Gy
ผลการรักษา
- local
control 75% ถึง >90% ที่ 10 ปี
- เป้าหมายหลักคือ หยุดการโต ไม่ใช่ทำให้ก้อนหายหมด
- หลังฉายรังสีอาจเกิด transient enlargement ในปีแรก ไม่ควรรีบสรุปว่า treatment failure
Hearing preservation หลังรังสี
- long-term
hearing preservation โดยรวมประมาณ ~59% ในบาง meta-analysis
- ลดลงเมื่อ follow-up นานขึ้น
- ที่ 10 ปีอาจเหลือ functional hearing
preservation ราว 25–50%
ปัจจัยที่สัมพันธ์กับ hearing
preservation ดีกว่า
- อายุน้อย
- baseline
hearing ดี
- tumor
volume เล็ก
- Koos
I
- รักษาภายใน 2 ปีหลังวินิจฉัย
- marginal/cochlear
dose ต่ำ
ภาวะแทรกซ้อนจากรังสี
- delayed
hearing loss
- facial
neuropathy ใหม่ พบไม่บ่อย
- trigeminal
neuropathy ~3%
- transient/chronic
dizziness
- cystic
degeneration
- postradiation
tumor expansion
- malignant
transformation หลัง SRS พบได้น้อยมาก
แต่ควรแจ้งผู้ป่วย
3) Surgery
เป้าหมาย
- maximal
safe resection
- preserve
facial nerve
- preserve
hearing ถ้าเป็นไปได้
- decompress
brainstem/cranial nerves ในก้อนใหญ่
Surgical approaches
- Retrosigmoid
- Middle
fossa
- Translabyrinthine
การเลือกขึ้นกับ
- tumor
size
- location
- hearing
status
- ต้องการ preserve hearing หรือไม่
ข้อควรเน้น
- ควรทำใน high-volume center
- ใช้ intraoperative facial nerve monitoring เป็นมาตรฐาน
ผลลัพธ์
- complete
resection ทำได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่
- ถ้า resection ไม่หมด มีโอกาส regrowth/recurrence
15–25% ภายใน 10 ปี
- hearing
preservation และ facial nerve preservation แย่ลงเมื่อก้อนใหญ่ขึ้น
ภาวะแทรกซ้อนสำคัญ
- CSF
leak ~10%
- neurologic
deficits อื่น
- meningitis
/ postoperative infection
- hemorrhage
/ vascular complications
- mortality
ประมาณ 0.2–0.5%
- persistent
postoperative headache พบได้ค่อนข้างบ่อย โดยเฉพาะ retrosigmoid
approach
- ผู้สูงอายุเสี่ยง medical complications และ in-hospital
mortality สูงขึ้น
แนวทางเชิงปฏิบัติตามขนาดก้อน
Koos I–II
Asymptomatic
- แนะนำ observation ก่อน
- MRI
+ audiometry serial
- รักษาเมื่อก้อนโตหรือ hearing แย่ลง
มี partial hearing loss / vestibular
symptoms
- shared
decision-making
- จะ observe หรือ treat early
ก็ได้
- ถ้าจะรักษา ส่วนใหญ่ favor SRS/SRT
- surgery
เป็นทางเลือกในรายอายุน้อย/พร้อมผ่าตัด/มีทีมชำนาญ
Complete hearing loss แล้ว
- เป้าหมายคือ tumor control + preserve nearby cranial nerves
- มัก observe ได้ถ้ายังไม่โต
- ถ้าจำเป็นต้องรักษา มัก favor SRS/SRT มากกว่าผ่าตัด
Koos III
- โดยทั่วไป ควรรักษา
- discuss
ทั้ง surgery และ SRS/SRT
- individualized
decision
Koos IV
- โดยมาก ต้องผ่าตัดเพื่อ decompression
- อาจทำ subtotal resection แล้วตามด้วย SRS/SRT
หรือ observe residual tumor
- SRS/SRT
upfront ใช้เฉพาะ selected non-surgical candidates
Post-treatment follow-up
ยังไม่มี regimen ที่ตายตัว
แต่โดยปฏิบัติ
- หลัง surgery: MRI ทุกปีประมาณ 8–10
ปี
- หลัง radiation: MRI ทุกปีประมาณ 5
ปีแรก แล้วค่อยเว้นห่างถ้าคงที่
ต้องติดตามระยะยาวเพราะ tumor โตช้า
Hearing rehabilitation
ผู้ป่วยจำนวนมากสูญเสียการได้ยินบางส่วนหรือทั้งหมดจากตัวโรคหรือการรักษา
ปัญหาหลักของ unilateral deafness
- localization
เสียงลำบาก
- ฟังในที่มี background noise แย่
- head-shadow
effect
ทางเลือก
- compensatory
strategies
- hearing
aid ถ้ายังมี serviceable hearing
- CROS
hearing aid
- BAHA
(bone-anchored hearing aid)
- cochlear
implant ถ้า auditory nerve ยัง intact
- brainstem
implant ในราย selected โดยเฉพาะ bilateral
deafness/no usable auditory nerve
ควรคุยเรื่อง hearing rehabilitation ตั้งแต่ก่อนรักษา โดยเฉพาะถ้ามีแผนผ่าตัด
ประเด็นสำคัญสำหรับแพทย์
1.
คิดถึง vestibular
schwannoma ใน unilateral/asymmetric sensorineural hearing
loss
2.
MRI with contrast ของ IAC/CPA
เป็นการตรวจหลัก
3.
Koos grade + growth rate + hearing status
เป็นหัวใจของการตัดสินใจ
4.
ก้อนเล็กจำนวนมากสามารถ observe
ได้
5.
SRS/SRT เหมาะมากใน small
symptomatic tumors และให้ tumor control สูง
6.
ก้อนใหญ่ โดยเฉพาะ Koos
IV มักต้อง surgery
7.
การรักษา มักไม่ทำให้อาการ hearing
loss เดิมกลับดีขึ้น
8.
ต้องวางแผน long-term
follow-up และ hearing rehabilitation
สรุปสั้นมาก
Vestibular schwannoma เป็น benign tumor
ของ CN VIII ที่มักมาด้วย unilateral
hearing loss, tinnitus, imbalance การวินิจฉัยหลักใช้ contrast-enhanced
MRI การรักษาขึ้นกับ tumor size, Koos grade, growth
rate, hearing status, symptoms และ patient preference โดย small asymptomatic tumors มัก observe,
small tumors ที่ต้องรักษามัก favor SRS/SRT, และ large tumors โดยเฉพาะที่มี brainstem
compression มักต้อง surgery พร้อมติดตามระยะยาวและวางแผนฟื้นฟูการได้ยิน