วันอาทิตย์ที่ 24 สิงหาคม พ.ศ. 2568

Pulmonary Tumor Embolism (PTE) และ Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis (PLC)

Pulmonary Tumor Embolism (PTE) และ Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis (PLC)

ความหมายและลักษณะทางพยาธิวิทยา

  • Pulmonary Tumor Embolism (PTE)
    การพบ tumor cell ภายใน pulmonary blood vessels โดยไม่มี invasion สู่ interstitium → ทำให้เกิด pulmonary hypertension และ acute right heart failure ได้บ่อย
    คล้าย pulmonary embolism จากลิ่มเลือด แต่ไม่สามารถ recanalization ได้
    บางกรณีพบร่วมกับ tumor cells ใน lymphatic vessels
    พยาธิสภาพ: intravascular tumor cell → coagulation cascade → obliterative arteritis → pulmonary hypertension/cor pulmonale
  • Pulmonary Lymphangitic Carcinomatosis (PLC)
    การพบ tumor cell ใน pulmonary lymphatics → ทำให้เกิด bronchovascular bundle thickening, interstitial septal thickening
    ไม่มีการอุดตัน capillary โดยตรง จึง ไม่ค่อยมี pulmonary hypertension/acute cor pulmonale
    พยาธิสภาพ: obstruction lymphatic flow → local edema, septal/nodular thickening
  • ทั้งสองภาวะถือเป็น end-stage manifestation ของมะเร็ง และบางครั้งพบลักษณะทับซ้อนกัน

ระบาดวิทยา (Epidemiology)

  • มักวินิจฉัยได้ช้าและส่วนใหญ่พบ postmortem
  • Autopsy series:
    • Tumor embolism 0.19% ของผู้ป่วยมะเร็ง
    • Tumor invasion into large vein 0.11%
    • Thrombotic PE พบ 2.3%
  • รายงานใหม่:
    • PTE ~3% ใน autopsy solid tumor (2021)
    • PLC พบได้ถึง ~9% (2024 series)

สาเหตุ (Etiology)

  • มะเร็งใด ๆ สามารถทำให้เกิด PTE/PLC ได้
  • PTE พบบ่อยกับ:
    • Renal cell carcinoma
    • Hepatocellular carcinoma
    • Adenocarcinoma ที่สร้าง mucin (breast, lung, stomach, kidney, colon)
    • อื่น ๆ: prostate, pancreas, choriocarcinoma, chondrosarcoma, lymphoma, angiosarcoma
  • PLC พบบ่อยกับ:
    • Adenocarcinoma ของ stomach, lung, head & neck, esophagus

กลไกการเกิดโรค (Pathogenesis)

1.       การเข้าสู่ปอด

o   ผ่าน venous/lymphatic circulation

o   Direct invasion ของ nearby vessels (eg. pulmonary vein, IVC, thoracic lymphatics)

o   Release จาก neovasculature

o   ส่วนใหญ่ tumor cell ถูกทำลาย แต่บางส่วนรอดและก่อพยาธิสภาพ

2.       การก่อพยาธิสภาพ

o   PTE: Tumor cell trapped ใน pulmonary vessels → coagulation cascade → obliterative arteritis → irreversible vessel occlusion → pulmonary hypertension, V/Q mismatch, cor pulmonale

o   PLC: Tumor cell trapped ใน lymphatics → lymphatic obstruction + edema → interstitial/bronchovascular bundle thickening → hypoxemia แต่ไม่เด่นเรื่อง pulmonary hypertension

อาการทางคลินิก (Clinical Presentation)

  • อาการเด่น: progressive unexplained dyspnea (subacute, weeks; บางครั้ง rapid, days)
  • PTE: มักแสดง pulmonary hypertension/right heart strain
  • PLC: มักแสดง ILD-like features (fever, infiltrates)
  • อื่น ๆ: pleuritic chest pain, cough, hemoptysis, fatigue, weight loss
  • PE-like shock อาจเกิดใน massive tumor embolism
  • ตรวจร่างกาย: tachypnea, tachycardia, low-grade fever, sign ของ PH (RV lift, JVD, loud P2); crackles พบมากกว่าใน PLC

การตรวจทางภาพ (Imaging)

  • CXR: ระยะแรกอาจปกติ → ต่อมาพบ reticular/nodular infiltrates, Kerley B lines, pleural effusion
  • V/Q scan: multiple mottled peripheral perfusion defects (ต่างจาก VTE)
  • CT:
    • PLC → interlobular septal thickening (smooth/nodular), ground glass, hilar adenopathy
    • PTE → beaded/dilated pulmonary arteries, tree-in-bud appearance
  • PET: FDG uptake ได้ถ้ารอยโรคใหญ่
  • EBUS (endobronchial US): rare, ใช้ได้กับ central emboli

การตรวจอื่น ๆ

  • Lab: nonspecific; leukocytosis, D-dimer ↑ (จาก PH/PTTM), rare eosinophilia (paraneoplastic)
  • ABG: hypoxemia + resp. alkalosis → progressing → lactic acidosis
  • PFT: restrictive pattern, DLCO ↓
  • ECG/Echo: tachycardia, RV strain, PH (RVH, RV dilation)

การวินิจฉัย (Diagnosis)

  • Definitive: histopathology (lung biopsy หรือ autopsy)
  • ทางเลือก:
    • Transbronchial lung biopsy (TBBX) → preferred, yield ดีใน PLC
    • Surgical lung biopsy → highest yield แต่เสี่ยงสูง
    • PAC aspiration → cytology จาก wedged pulmonary artery blood (ช่วยได้ถึง ~90% case reports แต่ false-negative/false-positive สูง)
    • BAL cytology → yield ต่ำ, ใช้เสริม
  • Presumptive diagnosis → ใช้เมื่อผู้ป่วยอาการหนัก ไม่เหมาะกับ invasive test; ถ้า context ตรงและ VTE ถูก exclude

Differential Diagnosis

  • PE (venous thromboembolism)
  • Pulmonary hypertension (รวม PVOD-pulmonary veno-occlusive disease)
  • ILD (acute eosinophilic pneumonia, cryptogenic organizing pneumonia (COP), CTD-ILD, hypersensitivity pneumonitis (HP), sarcoidosis)
  • Infection (pneumonia, fungal)
  • Heart failure, ARDS
  • Other embolism (fat, air, amniotic, foreign material)

การรักษา (Therapy)

  • Antitumor therapy = mainstay
    • Surgery (ถ้า resectable เช่น RCC, atrial myxoma)
    • Chemotherapy (ได้ผลถ้า chemo-sensitive tumor เช่น trophoblastic, Wilms tumor)
    • Radiation (บางราย)
  • Supportive
    • Oxygen, mechanical ventilation
    • Inotropes, diuretics, nitric oxide (ถ้า RHF/PH)
    • Hydrocortisone IV (ไม่มี evidence, แต่บางรายหายใจดีขึ้นชั่วคราว)
    • Antibiotics/anticoagulants → ไม่ routine เว้นมี indication
    • Rare: surgical embolectomy, IVC filter (central emboli)

พยากรณ์โรค (Prognosis)

  • ส่วนใหญ่ เสียชีวิตภายใน 3–12 เดือน
  • ขึ้นกับ chemo-sensitivity ของ underlying tumor
  • Cure แทบไม่มี ยกเว้นบาง tumor (eg, RCC resection, myxoma removal)

✅ Key Clinical Pearl:
ในผู้ป่วยมะเร็งที่มี subacute progressive dyspnea/hypoxemia โดย exclude VTE, pneumonia, heart failure → ควรสงสัย PTE/PLC
การวินิจฉัย definitive ทำได้ยากและเสี่ยงสูง → ต้องชั่งระหว่าง benefit ของการได้ tissue diagnosis กับ risk และ goals of care.

 

ที่
ป้ายกำกับ: , ,

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)