Loin Pain–Hematuria Syndrome (LPHS)
นิยามย่อ
กลุ่มอาการ ปวดบั้นเอว (loin/flank)
รุนแรง แบบเป็น ๆ หาย ๆ หรือเรื้อรัง
ร่วมกับ hematuria (gross หรือ microscopic) โดย ตัดสาเหตุ urologic ทั่วไปออกแล้ว
(เช่น stone, clot, tumor, obstruction) และหลักฐานชี้ว่าเป็น
glomerular bleeding เป็นสำคัญ
ระบาดวิทยาโดยสรุป
- จัดเป็น โรคหายาก (prevalence ประมาณ 0.01%)
- พบมากใน เพศหญิงวัยหนุ่มสาว; ไตมักทำงานปกติ
พยาธิกำเนิด (Key concepts)
- Primary
LPHS: ไม่มีโรคกลอเมอรูลัสที่ทราบแน่ → biopsy
มักพบหลักฐาน glomerular hematuria (RBC ในท่อ/RBC casts); EM บางรายพบ GBM บาง/หนา ผิดปกติ
- Secondary
LPHS: ร่วมกับโรคกลอเมอรูลัส เช่น IgA
nephropathy, TBMN
- ปัจจัยเสริม: microcrystals
(hypercalciuria/hyperuricosuria) →
อุดกั้นท่อหน่วยไต/ทำให้เลือดออกมากขึ้น
- กลไกปวดที่เป็นไปได้: tubular obstruction → backleak → edema → capsule stretch และ/หรือการรับความเจ็บปวดของแคปซูลไต/เส้นประสาท (± central
pain amplification)
ลักษณะทางคลินิก
- ปวดบั้นเอว (มักเริ่มข้างเดียว
ต่อมามักเป็นสองข้าง) ลักษณะปวดแบบ burning/throbbing, CVA punch เจ็บมากขึ้น, ออกกำลัง/สั่นสะเทือนกระตุ้นได้
- Hematuria:
มักมี dysmorphic RBCs/acanthocytes, อาจมี RBC casts; ช่วง gross hematuria มักปวดมากขึ้น
- ระหว่างเว้นช่วง gross — UA มักยังบวกเล็กน้อย
- ไตทำงานปกติ โดยมาก; โปรตีนปัสสาวะปกติหรือน้อย
เกณฑ์วินิจฉัย (ภาคปฏิบัติ)
วินิจฉัยแบบตัดสาเหตุอื่น + เกณฑ์ LPHS
1.
ตัดสาเหตุ nonglomerular:
stone/obstruction, RCC, ADPKD, renal infarct/embolism, endometriosis, nutcracker
syndrome, hematuria แกล้งเติม ฯลฯ
→ ใช้ UA
microscopy หาดysmorphic RBC/RBC casts ช่วยชี้
glomerular
2.
อาการปวดเข้าได้กับ LPHS:
รุนแรง, uni-/bilateral, เรื้อรัง/เป็นซ้ำ ≥6
เดือน, แย่ลงเมื่อเคาะ CVA
3.
Hematuria คงอยู่:
>5 RBC/HPF ใน UA ส่วนใหญ่ของครั้งตรวจ (gross
มักสัมพันธ์กับปวดมากขึ้น)
4.
ไม่มี obstruction (อย่างน้อย 2 ภาพถ่ายขณะปวด) – ใช้ US เป็นหลักเพื่อลดรังสี
5.
Kidney biopsy: ทำเมื่อต้องแยก
secondary LPHS ที่สงสัยโรคกลอเมอรูลัสรักษาได้ (เช่น
IgAN)
การสืบค้นที่แนะนำ (Order set ย่อ)
- UA
+ microscopy (หา dysmorphic RBC/acanthocytes, RBC
casts), dipstick protein
- BMP
(Cr/eGFR), ความดันโลหิต
- ภาพถ่าย: Renal/Bladder US เป็นหลัก;
CT เฉพาะมีข้อบ่งชี้ (เช่น exclude stone/neoplasm)
- หาก hematuria + flank pain สงสัย nutcracker
→ Renal Doppler US
(± MRA/venography)
- ประเมินความเสี่ยงนิ่ว: 24-hr urine (Ca, uric acid,
oxalate, citrate, Na, Cr)
การวินิจฉัยแยกโรคที่ต้องไม่พลาด
- Obstructing
nephrolithiasis, RCC, ADPKD, renal
infarction/embolism, endometriosis, nutcracker syndrome,
factitious hematuria
พยากรณ์โรค
- โดยรวม มักค่อย ๆ ดีขึ้น/หายเองเมื่ออายุมากขึ้น; ไตเสื่อม/ESKD ไม่ใช่ลักษณะเด่น
การรักษา (ทีละชั้นตามความรุนแรง)
1) มาตรการทั่วไป
- ให้ความมั่นใจ: ไตมักทำงานปกติ, หลีกเลี่ยงกิจกรรมกระตุ้นปวด (วิ่ง/สั่นสะเทือน)
- ลดความเสี่ยงนิ่ว: ตรวจ 24-hr urine
และแก้ไข
- น้ำมากพอ, ลดเกลือ
(hypercalciuria), โปแตสเซียมซิเตรต
(hypocitraturia), ลดเนื้อ/± allopurinol
(hyperuricosuria)
2) ยา
- พิจารณา ACEi/ARB (ลด intraglomerular
pressure) เพื่อลดความถี่/ความรุนแรงของ gross
hematuria/ปวด (หลักฐานจำกัด แต่เสี่ยงต่ำ)
3) การคุมปวด
- เน้น multimodal non-opioid ก่อน;
ถ้าจำเป็นต้อง opioid →
consult pain specialist และดูแลติดตามอย่างเป็นระบบ
- ช่วง exacerbation: เริ่ม non-opioid;
ถ้าต้อง opioid ใช้แนวทาง pain
clinic; หลังคุมได้ให้ taper ~20%/วัน สู่ขนาด maintenance; พิจารณาลดต่อ หากพ้นปวด > 3 เดือน
4) หัตถการสำหรับรายดื้อยา
(เลือกอย่างระมัดระวัง)
- Implantable
intrathecal drug delivery system (IDDS): ได้ผลคุมปวดดีที่สุดในประสบการณ์รายงาน;
ลด systemic side effects แต่ มีค่าใช้จ่าย/ความเสี่ยง
granuloma/ติดเชื้อ
- Endovascular
renal denervation: เทคนิคสายสวน มีแนวโน้มดี (บรรเทาปวดและลด opioid หลายราย)
แต่ยังต้องการข้อมูลระยะยาว/การทดลองแบบสุ่ม
- Surgical
renal denervation: ไม่แนะนำโดยทั่วไป (อัตรา ปวดกลับสูง และเสี่ยงภาวะแทรกซ้อน)
- Kidney
autotransplantation: ทางเลือกสุดท้าย ในรายปวดดื้อรุนแรง—อาจปลอดปวดระยะยาวบางส่วน แต่ มีภาวะแทรกซ้อนและผลลัพธ์ผันผวน
- Nephrectomy:
ไม่แนะนำ
การทำ block อื่น ๆ (pulse
RF, celiac plexus) หรือเพิ่ม renal blood flow
(dopamine/IVF/sildenafil) หลักฐานจำกัด/ไม่สม่ำเสมอ;
ใช้เฉพาะรายคัดเลือก
เมื่อใดควรส่งต่อ/ปรึกษา
- Nephrology:
สงสัย glomerular disease/วางแผน biopsy/คุมปวดร่วมทีม
- Urology:
เมื่อยัง ไม่ตัดสาเหตุ urologic ชัดเจน หรือมี red flags
- Pain
specialist: ปวดเรื้อรัง/ต้องใช้ opioid/พิจารณา IDDS หรือหัตถการระงับปวด
- Psych/Behavioral
health: จัดการ central pain amplification/ภาวะร่วม (depression, anxiety, IBS, migraine) และลด burden opioid
|
เคล็ดลัดจำง่าย
|
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น