วันศุกร์ที่ 31 ตุลาคม พ.ศ. 2568

Sudden Unexpected Death in Epilepsy

SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

นิยาม

  • SUDEP = การเสียชีวิต กะทันหัน-ไม่คาดคิด, ไม่มีการบาดเจ็บ/จมน้ำ, เกิดในผู้ป่วย epilepsy, อาจมีหรือไม่มีหลักฐานชักก่อนหน้า, ตัด status epilepticus 30 นาที ออก และ ชันสูตรไม่พบสาเหตุโครงสร้าง/พิษวิทยา
  • Possible SUDEP: มีสาเหตุอื่นที่อาจแข่งขันได้
  • Near-SUDEP: ภาวะ arrest ที่กู้ชีพได้และรอด >1 ชม.

ระบาดวิทยา (Incidence)

  • โดยรวม ~ 0.6/1,000 person-years
  • เด็กมักต่ำกว่า ผู้ใหญ่สูงกว่า; ใน refractory epilepsy รุนแรง อาจสูงถึง 0.5–1%/ปี
  • ใน EMU (epilepsy monitoring unit): ประมาณ 5/1,000 patient-years

ปัจจัยเสี่ยง (สำคัญตามลำดับปฏิบัติ)

  • Generalized tonic-clonic seizures (GTCS) และ ความถี่ของ GTCS เสี่ยงเพิ่ม ~10–15 เท่า; ถ้า 3 ครั้ง/ปี เสี่ยงสูงสุด
  • การชักเวลากลางคืน/ระหว่างหลับ, ไม่มีคนดูแลตอนกลางคืน
  • การคุมชักไม่ดี, nonadherence ต่อยา, ไม่เพิ่ม/ปรับยาเมื่อคุมไม่ได้
  • อื่น ๆ: intellectual disability, ชาย, extratemporal epilepsy, ไม่เคย seizure-free 1–5 ปี
  • ปัจจัยที่หลักฐานยังขัดแย้ง/ต่ำ: polytherapy vs monotherapy, subtherapeutic levels, โครงสร้างสมองผิดปกติ เป็นต้น

พยาธิสรีรวิทยา (สรุปกลไกที่อาจเกี่ยวข้อง)

  • หัวใจ: ictal bradycardia/AV block/asystole (พบได้น้อย), การเปลี่ยนแปลง QT, ภาวะ autonomic dysregulation; บางรายอาจมี Long QT gene variants
  • ทางเดินหายใจ: ictal/postictal central apnea, hypoxemia/hypercapnia, laryngospasm/aspiration, neurogenic pulmonary edema
  • ศูนย์ควบคุมกลาง: postictal generalized EEG suppression, ฐานกลไก serotonin/adenosine ที่กดการหายใจ

ส่วนใหญ่เกิด หลัง GTCS, มักเกิด กลางคืน และ ไม่มีพยาน


การสื่อสาร/ให้คำปรึกษา (Counseling)

  • ควรอธิบาย SUDEP ให้ผู้ป่วย/ครอบครัวทุกคนทราบเป็นส่วนหนึ่งของการให้ความรู้เรื่องโรคลมชัก
  • สื่อสารความเสี่ยงแบบ “ตัวเลขง่าย”:
    • ผู้ใหญ่: ~1 ใน 1,000/ปี (คือ 999 ใน 1,000 จะ ไม่ เกิด)
    • เด็ก: ~1 ใน 4,500/ปี (4499 ใน 4500 จะ ไม่ เกิด)
  • เน้นว่า การคุมชักให้ดี โดยเฉพาะ GTCS คือหัวใจในการลดความเสี่ยง

กลยุทธ์ลดความเสี่ยง (Practical)

1.       เพิ่มประสิทธิภาพการรักษาเพื่อลด GTCS

o   ปรับ ASM ให้เหมาะ/เพิ่มยาเมื่อคุมไม่ได้, ติดตาม adherence อย่างจริงจัง

o   Drug-resistant epilepsy: ส่งต่อ comprehensive epilepsy center พิจารณา resective surgery, ablative/neuromodulation (เช่น VNS), และ อาหาร ketogenic/modified Atkins (กรณีเหมาะสม)

2.       เฝ้าระวังหัวใจ/คัดกรองร่วม

o   ทำ ECG พื้นฐาน ในการประเมินแรกเริ่ม (คัด QT prolongation/ช่องสัญญาณหัวใจ)

o   กรณีสงสัย ictal asystole/bradycardia จากวิดีโอ/ประวัติล้มหมดแรงฉับพลัน พิจารณา long-term monitoring; pacemaker อาจลดการหกล้ม/บาดเจ็บในรายควบคุมชักไม่ได้

3.       มาตรการช่วงกลางคืน

o   อธิบายทางเลือก การดูแลเวลากลางคืน: แชร์ห้อง/ตรวจเช็คเป็นระยะ/อุปกรณ์ฟังระยะไกล

o   Seizure-alerting devices (ตรวจการสั่น/EMG/HR/การหายใจ) อาจช่วยแจ้งเตือนผู้ดูแลได้ แม้หลักฐานการลด SUDEP โดยตรงยังจำกัด

4.       ปรับพฤติกรรมและ adherence

o   หลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์หนัก (และช่วง withdrawal 7–48 ชม.), นอนให้พอ, จัดการความเครียด, หลีกสิ่งกระตุ้นเฉพาะราย

o   ใช้ seizure diary, alarm/pillbox, motivational interviewing เพื่อเพิ่ม adherence


ข้อควรทราบเกี่ยวกับยา

  • ยัง ไม่พบ ว่ามียากันชักชนิดใดเพิ่ม/ลด SUDEP โดยตรงอย่างชัดเจนในระดับ RCT
  • ประเด็น lamotrigine ในผู้หญิงกับ PGE เคยมีรายงานความกังวลด้านหัวใจ แต่หลักฐาน ขัดแย้ง; จุดเน้นคือ คุมชักให้ดีและ adherence

โครงแบบดูแลเชิงระบบ (Clinic Checklist)

ทุกเคส

  • อธิบาย SUDEP + ตัวเลขเสี่ยงแบบเข้าใจง่าย
  • ทบทวน ตัวกระตุ้น GTCS, แผน งดขาดยา/รีฟิลล่วงหน้า
  • ECG baseline 1 ครั้ง; พิจารณาปัจจัยหัวใจ/ตระกูล LQTS
  • วางแผน nighttime precautions ถ้ามี GTCS บ่อย/ไม่มีผู้ดูแล
  • นัดติดตามสม่ำเสมอ + ประเมิน adherence/side effects

เมื่อคุมไม่ได้ (2 ASM ที่เหมาะสม)

  • ส่งต่อ epilepsy center เพื่อ surgery/neuromodulation/dietary therapy
  • พิจารณา device/monitoring (กรณีชักกลางคืนบ่อย/อยู่ลำพัง)

Key Take-Home

  • เสี่ยงสูงสุด = GTCS ที่คุมไม่ได้ เป้าหมายหลักคือ ลด GTCS ให้เหลือศูนย์
  • อธิบาย SUDEP อย่างโปร่งใส + เสนอ มาตรการกลางคืน/อุปกรณ์แจ้งเตือน ตามบริบทครอบครัว
  • Optimize ASM + adherence และ พิจารณาศูนย์ชำนาญการ เมื่อสงสัย drug-resistance

 

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น