วันอังคารที่ 19 พฤษภาคม พ.ศ. 2569

Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM): Adult

Acute Disseminated Encephalomyelitis (ADEM): Adult

ADEM เป็น autoimmune inflammatory demyelinating disease ของ CNS ที่มักเกิดหลัง infection โดยมีลักษณะเด่นคือ acute encephalopathy + multifocal neurologic deficits และ MRI พบ diffuse demyelinating lesions หลายตำแหน่ง

Pathophysiology

เชื่อว่าเกิดจาก autoimmune cross-reactivity หลัง infection
(molecular mimicry)

autoantibodies/T-cell response ต่อ pathogen → cross-react กับ myelin antigens เช่น

  • myelin basic protein
  • proteolipid protein
  • MOG protein

Pathology

ลักษณะสำคัญ:

  • perivenous inflammation
  • demyelination รอบ vessel
  • lymphocytic infiltration
  • macrophage infiltration
  • edema เด่น

ต่างจาก MS:

  • ADEM → poorly demarcated confluent lesions
  • MS → multifocal discrete plaques

Epidemiology

  • พบในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่
  • adult mean age ~37 ปี
  • preceding infection ~50%
  • vaccination association weak/uncertain

Trigger ที่สัมพันธ์

Viral/bacterial infections

เช่น:

  • influenza
  • EBV
  • HSV
  • VZV
  • measles
  • mumps
  • HIV
  • Mycoplasma
  • SARS-CoV-2

Clinical Features

Classic triad

1.       encephalopathy

2.       multifocal neurologic deficits

3.       acute/subacute onset

Common neurologic manifestations

Motor

  • hemiparesis
  • paraparesis
  • quadriparesis

Brainstem

  • diplopia
  • dysarthria
  • oculomotor deficits

Others

  • ataxia
  • optic neuritis
  • seizure
  • aphasia
  • urinary retention
  • meningismus
  • headache
  • increased ICP

Encephalopathy สำคัญมาก

ใน adults:

  • พบ ~20–56%
  • ช่วยแยกจาก MS

ใน pediatric criteria:

  • encephalopathy เป็น required criterion

Variant: Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis (AHL)

ชื่ออื่น:

  • AHEM
  • Weston-Hurst disease

เป็น hyperacute fulminant ADEM

ลักษณะ:

  • hemorrhagic white matter lesions
  • rapid coma
  • severe edema
  • high mortality

ADEM with PNS involvement

บางรายมี:

  • radiculoneuropathy
  • paresthesia
  • muscle atrophy

สัมพันธ์กับ:

  • prognosis แย่ลง
  • relapse มากขึ้น

เมื่อใดควรสงสัย ADEM

ผู้ป่วยที่มี:

  • unexplained encephalopathy
  • multifocal neurologic deficits
  • acute demyelinating syndrome
  • หลัง infection ไม่นาน

Workup

1. MRI brain + spine with gadolinium

MRI findings classic

  • bilateral asymmetric lesions
  • poorly marginated
  • T2/FLAIR hyperintense
  • deep/subcortical white matter involvement
  • basal ganglia/thalamus involvement ได้
  • brainstem/cerebellum/spinal cord lesions common

MRI clues favoring ADEM over MS

ADEM

  • large confluent lesions
  • same-age lesions
  • poorly defined margins
  • gray matter involvement common
  • black holes rare

MS

  • sharply marginated lesions
  • lesions of different ages
  • periventricular lesions
  • T1 black holes

Spinal cord MRI

  • often long segment lesions
  • isolated myelitis uncommon
  • MOG-associated ADEM → LETM common

2. CSF

Typical findings

  • lymphocytic pleocytosis
  • mildly elevated protein
  • usually WBC <100
  • protein <70 mg/dL

CSF อาจปกติได้

Oligoclonal bands (OCB)

ADEM

  • OCB positive ~24%
  • มักเป็น mirror pattern

MS

  • CSF-specific OCB common มาก

3. Serum autoantibodies

ต้องตรวจ

  • MOG-IgG
  • AQP4-IgG

MOG-IgG สำคัญมาก

ถ้า positive:
→ classify เป็น MOGAD

ลักษณะ:

  • relapse risk สูง
  • ADEM phenotype common

Differential Diagnosis สำคัญ

1. MOGAD

  • overlap สูงมาก
  • recurrent tendency

2. Multiple sclerosis

MS มัก:

  • monosymptomatic
  • no encephalopathy
  • relapsing-remitting

3. NMOSD

คิดถึงเมื่อ:

  • optic neuritis
  • LETM
  • area postrema syndrome
  • AQP4 positive

4. Viral encephalitis

โดยเฉพาะ HSV encephalitis

5. Neurosarcoidosis

6. CNS vasculitis

7. PML

8. Behçet disease

Treatment

First-line: High-dose steroid

Regimen

IV methylprednisolone

  • 1000 mg/day
  • 3–5 วัน

followed by:

  • oral steroid taper 4–6 weeks

Empiric antimicrobial therapy

ถ้ามี encephalitis picture:

  • เริ่ม acyclovir empirically
    จน exclude HSV ได้

antibiotics ถ้า CSF profile suggest bacterial meningitis

Steroid-refractory ADEM

IVIG

Regimen

0.4 g/kg/day × 5 days

เหมาะใน:

  • steroid failure
  • peripheral nerve involvement

Plasma exchange (PLEX)

ใช้เมื่อ:

  • severe disease
  • steroid ineffective

Regimen

  • 5–7 exchanges
  • over 10–14 days

Cyclophosphamide

พิจารณาใน refractory severe cases

Management of malignant edema

ถ้ามี:

  • decreased consciousness
  • herniation signs
  • malignant edema

รักษา:

  • head elevation
  • osmotic therapy
  • hyperventilation
  • decompressive craniectomy

Monitoring

ถ้า CSF-specific OCB positive

→ annual MRI หลายปีเพื่อ monitor MS conversion

ถ้า persistent MOG-IgG positive

→ repeat imaging q6–12 months
→ relapse risk สูง

Prognosis

Outcome

  • ส่วนใหญ่ improve with treatment
  • complete recovery ~10–46%
  • adults outcome แย่กว่าเด็ก

Mortality

  • overall mortality ~8%
  • ICU patients mortality สูงกว่า
  • AHL mortality สูงมาก

Residual deficits

พบ ~47%
เช่น:

  • cognitive impairment
  • attention deficit
  • weakness
  • neuropsychiatric symptoms

Relapse

เดิมเชื่อว่า monophasic แต่:

  • adult relapse ได้ถึง ~25%
  • persistent MOG-IgG → relapse risk สูง

Progression to MS

ผู้ป่วยบางรายที่ initial diagnosis เป็น ADEM
ภายหลังกลายเป็น MS ได้ (~35% ในบาง study)

Red flags favoring MS:

  • recurrent attacks
  • new CNS territory involvement
  • CSF-specific OCB
  • typical MS MRI lesions

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)