วันอังคารที่ 19 พฤษภาคม พ.ศ. 2569

Transverse Myelitis (TM)

Transverse Myelitis (TM)

TM คือ inflammatory myelopathy ที่เกิดจากการอักเสบของ spinal cord ทำให้เกิด motor, sensory และ autonomic dysfunction แบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน โดยต้องแยกจาก compressive lesion และ noninflammatory myelopathy ให้ได้อย่างเร่งด่วน

นิยามสำคัญ

  • Myelopathy = spinal cord dysfunction
  • Myelitis = inflammation ของ spinal cord
  • Transverse myelitis (TM) = immune-mediated inflammatory myelopathy involving part/all transverse spinal cord segment
  • Idiopathic TM = ไม่พบสาเหตุหลัง workup ครบ
  • Secondary TM = เกิดร่วมกับโรคอื่น เช่น MS, NMOSD, MOGAD, autoimmune disease, infection ฯลฯ

Classification

1. Acute partial TM

  • อาการไม่ complete/asymmetric
  • MRI lesion 1–2 vertebral segments

2. Acute complete TM

  • symmetric severe deficit
  • paresis + sensory loss + autonomic dysfunction
  • lesion 1–2 segments

3. LETM (Longitudinally extensive transverse myelitis)

  • lesion ≥3 vertebral segments
  • นึกถึง:
    • NMOSD (neuromyelitis optica spectrum disorder)
    • MOGAD (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease)
    • sarcoidosis
    • paraneoplastic
    • ADEM (acute disseminated encephalomyelitis)

Etiology สำคัญ

Demyelinating disorders

Multiple sclerosis (MS)

  • short segment lesion
  • partial/asymmetric deficit
  • brain MRI typical MS lesions

NMOSD

  • LETM เด่น
  • anti-AQP4 positive
  • severe deficit
  • optic neuritis ร่วมได้

MOGAD

  • LETM ได้
  • conus involvement พบได้บ่อย
  • เด็กพบบ่อยกว่า

ADEM

  • encephalopathy + multifocal CNS lesion

Systemic autoimmune disease

พบบ่อย:

  • SLE
  • Sjögren disease
  • Sarcoidosis

อื่น ๆ:

  • APS
  • Behçet
  • RA
  • Ankylosing spondylitis ฯลฯ

Infectious causes

เช่น:

  • Enterovirus D68
  • HSV/VZV
  • HIV
  • HTLV-1
  • West Nile virus
  • Syphilis
  • Lyme disease
  • Mycoplasma

Paraneoplastic

สัมพันธ์กับ:

  • SCLC มากที่สุด
  • anti-Hu
  • CRMP5 (anti-collapsin-responsive mediator protein 5)
  • amphiphysin Ab

Clinical Features

อาการสำคัญ

เกิด acute/subacute ภายในชั่วโมง–วัน

Motor

  • paraparesis/quadriparesis
  • เริ่ม flaccid → ต่อมา spasticity
  • gray matter involvement → persistent flaccid weakness

Sensory

  • sensory level สำคัญมาก
  • numbness
  • dysesthesia
  • paresthesia
  • back pain
  • Lhermitte sign

Autonomic

  • urinary retention
  • urgency/incontinence
  • constipation
  • sexual dysfunction

Time course สำคัญ

TM

  • nadir ภายใน 1–21 วัน

Spinal cord infarction

  • nadir ภายใน 1–12 ชั่วโมง

ถ้าเร็วมาก (<6 hr) ต้องคิด vascular cause ก่อน

Red flags ที่ต้องสงสัย myelopathy

  • bilateral weakness
  • sensory level
  • bowel/bladder dysfunction
  • UMN signs
  • head/face spared

“Any patient with sensory level = myelopathy until proven otherwise.”

MRI Findings

MRI spine with gadolinium = test สำคัญที่สุด

MS

  • short lesion (<3 segments)
  • peripheral lesions

NMOSD

  • LETM
  • central cord lesion

MOGAD

  • LETM
  • conus involvement ได้บ่อย

Sarcoid

  • meningeal enhancement ได้

AFM (acute flaccid myelitis)

  • gray matter predominant lesion

Initial Evaluation

1. Urgent MRI whole spine + gadolinium

เพื่อ exclude:

  • cord compression
  • epidural hematoma
  • tumor
  • abscess ฯลฯ

ควร imaging entire spine เสมอ

2. Lumbar puncture

CSF ที่ควรส่ง

  • cell count/diff
  • protein/glucose
  • oligoclonal bands
  • IgG index
  • VDRL
  • cytology
  • infectious studies ตาม suspicion

CSF findings ใน TM

  • lymphocytic pleocytosis
  • elevated protein
  • glucose ปกติ

OCB (oligoclonal bands)

  • positive มากใน MS
  • มัก absent ใน NMOSD/ADEM

3. Brain MRI

หา evidence ของ:

  • MS
  • NMOSD
  • MOGAD
  • ADEM

4. Serologic workup

Autoimmune

  • AQP4-IgG
  • MOG-IgG
  • ANA
  • dsDNA
  • SSA/SSB
  • antiphospholipid Ab
  • ANCA

Infectious

  • HIV
  • Syphilis
  • Lyme
  • VZV
  • HTLV-1
  • enterovirus

Metabolic

  • B12
  • copper
  • vitamin E
  • folate
  • MMA/homocysteine

Diagnostic Criteria ของ TM

หลักสำคัญ:

1.       motor/sensory/autonomic dysfunction from spinal cord

2.       T2 spinal cord lesion

3.       ไม่มี compressive lesion

Supporting:

  • bilateral symptoms
  • sensory level
  • inflammatory CSF
  • gadolinium enhancement
  • progression 4 hr–21 d

Differential Diagnosis สำคัญ

1. Compressive myelopathy

  • disc herniation
  • epidural hematoma
  • tumor
  • cervical spondylosis

2. Vascular myelopathy

  • spinal cord infarction
  • AV fistula

3. Metabolic

  • B12 deficiency
  • copper deficiency
  • vitamin E deficiency

4. Toxic

  • nitrous oxide
  • methotrexate
  • radiation
  • immune checkpoint inhibitor

5. Guillain-Barré syndrome

แยกโดย:

  • GBS ไม่มี sensory level
  • GBS reflex ลดทั่ว
  • MRI cord มักปกติ
  • CSF albuminocytologic dissociation

Clinical Pearls

  • LETM → ต้องตรวจ AQP4-IgG และ MOG-IgG เสมอ
  • sensory level เป็น clue สำคัญมาก
  • hyperacute onset (<6–12 hr) → think spinal cord infarction
  • MRI whole spine with contrast เป็น first-line investigation
  • spinal cord compression ต้อง exclude ก่อน diagnosis TM
  • NMOSD-associated TM มัก severe กว่า MS-associated TM
  • AFM → acute flaccid weakness + gray matter lesion + enterovirus history

Treatment & Prognosis

TM เป็น inflammatory myelopathy ที่ต้องรีบรักษาเพื่อลด permanent neurologic disability โดยการรักษาหลักคือ high-dose glucocorticoids และพิจารณา plasma exchange (PLEX) ตั้งแต่ระยะแรกในรายที่มี motor deficit หรือ severe disease

หลักการรักษา TM

เป้าหมาย

1.       ลด spinal cord inflammation

2.       จำกัด axonal injury

3.       ฟื้นฟู neurologic function

4.       ป้องกัน recurrence

5.       ลด long-term disability

Idiopathic TM

First-line acute treatment

1. High-dose glucocorticoids

เริ่มทันทีเมื่อสงสัย inflammatory myelopathy
ไม่ต้องรอ workup เสร็จ

Regimen ที่ใช้บ่อย

Methylprednisolone

  • 30 mg/kg/day
  • maximum 1000 mg/day
  • IV หรือ oral
  • 3–5 วัน

หรือ

Dexamethasone

  • 120–200 mg/day
  • 3–5 วัน

Indication ที่อาจต้อง aggressive therapy มากขึ้น

  • severe sensory deficit
  • lesion ใกล้ brainstem
  • MRI enhancement persistent
  • poor response ต่อ steroid
  • severe motor deficit

Adverse effects ของ steroid

  • hyperglycemia
  • infection
  • gastritis/GI upset
  • insomnia
  • mood change
  • mania/depression/psychosis

การป้องกัน:

  • PPI prophylaxis
  • monitor glucose
  • low-dose clonazepam PRN for insomnia

2. Plasma Exchange (PLEX)

ข้อบ่งชี้สำคัญ

  • motor impairment
  • severe neurologic deficit
  • NMOSD suspected
  • poor steroid response

แนวคิดปัจจุบัน:

“Early PLEX better than delayed PLEX”

ไม่จำเป็นต้องรอ steroid ครบก่อนเริ่ม PLEX

PLEX regimen

  • 5–7 exchanges
  • exchange 1.1–1.5 plasma volume/session
  • every other day
  • รวมประมาณ 8–14 วัน

Replacement fluid:

  • albumin เป็นหลัก
  • monitor fibrinogen

3. Refractory TM

ถ้ายัง worsen despite steroid + PLEX:

1.       reassess diagnosis

2.       exclude vascular myelopathy

3.       พิจารณา cyclophosphamide

Cyclophosphamide

  • IV pulse
  • 800–1200 mg/m² single dose

ต้องชั่ง risk-benefit เพราะมี:

  • hemorrhagic cystitis
  • cytopenia
  • infection risk

Recurrent Idiopathic TM

รักษา acute relapse:

  • steroid ± PLEX

Maintenance therapy:

  • mycophenolate mofetil 2–3 g/day
    หรือ
  • rituximab 1000 mg IV q6 months

Secondary (Disease-related) TM

Multiple sclerosis

Acute attack:

  • IV methylprednisolone

Prevention:

  • disease-modifying therapy (DMT)

NMOSD

Acute attack:

  • steroid + early PLEX สำคัญมาก

Maintenance:

  • rituximab
  • satralizumab
  • eculizumab ฯลฯ

MOGAD

Acute:

  • steroid
  • severe cases → PLEX

บางราย steroid taper ยาวเพื่อลด relapse

Systemic autoimmune disease

เช่น:

  • SLE
  • Sjögren
  • sarcoidosis

รักษา:

  • steroid ± PLEX
  • severe SLE myelitis → cyclophosphamide อาจช่วยได้

Paraneoplastic TM

  • steroid ± PLEX
  • สำคัญที่สุดคือรักษา underlying malignancy

Infectious TM

รักษาตาม specific pathogen
เช่น:

  • antiviral
  • antibiotic
  • supportive care

บทบาท steroid ยัง controversial ในบาง infection

Rehabilitation

สำคัญมากและควรเริ่มเร็ว

เริ่มทันทีเมื่อ medically stable

ประกอบด้วย:

  • physical therapy
  • occupational therapy
  • ROM exercise
  • strengthening
  • assistive devices
  • electrical stimulation/FES

Long-term Complications

พบบ่อย:

  • neurogenic bladder
  • constipation
  • sexual dysfunction
  • spasticity
  • neuropathic pain
  • pressure ulcer
  • immobility
  • depression/suicidality

Prognosis

Recovery

Typical course

  • เริ่มฟื้นตัวใน 1–3 เดือน
  • recovery ต่อเนื่องได้หลายปี

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ recovery ได้บางส่วนอย่างน้อย

Poor prognostic factors

  • rapid progression
  • paraplegia
  • spinal shock
  • severe complete deficit
  • อายุ <3 ปี (เด็ก)

Recurrence

Idiopathic TM

recurrence ~25–33%

Disease-associated TM

recurrence อาจสูงถึง 70%

Predictors of Recurrence

MRI

  • LETM
  • multifocal cord lesion
  • brain lesions

CSF

  • oligoclonal bands

Autoantibodies

  • AQP4-IgG
  • persistent MOG-IgG
  • ANA
  • dsDNA
  • antiphospholipid Ab
  • c-ANCA

Associated autoimmune disease

  • mixed connective tissue disease ฯลฯ

Clinical Pearls

  • TM with motor deficit → early PLEX improves outcome
  • NMOSD-associated TM ต้อง aggressive treatment
  • severe delay in treatment increases permanent disability
  • rehabilitation มีผลต่อ long-term outcome มาก
  • rapid onset + spinal shock → prognosis แย่
  • recurrent TM ต้องคิด NMOSD/MOGAD/autoimmune disease เสมอ
  • persistent MOG-IgG หรือ AQP4-IgG เพิ่ม recurrence risk สูง

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)