Nervus Intermedius Neuralgia (NIN) / Geniculate Neuralgia
Nervus intermedius neuralgia (NIN) เป็น cranial
neuralgia ที่พบได้น้อยมาก มีลักษณะเด่นคือ
paroxysmal severe deep ear pain หรือ "electric
shock-like otalgia" ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของ nervus
intermedius (sensory component ของ CN VII) เดิมเรียกว่า Geniculate neuralgia หรือ Hunt
neuralgia
Key Anatomy
Nervus Intermedius
เป็นส่วน sensory และ parasympathetic
ของ CN VII
ทำหน้าที่รับความรู้สึกจาก
- External
auditory canal บางส่วน
- Middle
ear
- Tympanic
membrane
- Mastoid
region
- Eustachian
tube
รวมทั้ง
- Taste
sensation บางส่วนของลิ้น
- Lacrimal
gland
- Nasopalatine
gland
Pathophysiology
กลไกยังไม่ชัดเจน
เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับ
1. Neurovascular Compression
คล้าย Trigeminal Neuralgia
- Vessel
กด nervus intermedius
- Demyelination
- Ephaptic
transmission
2. Herpes Zoster
โดยเฉพาะ
Geniculate ganglion inflammation
เช่น
Ramsay Hunt Syndrome
ทำให้เกิด
- Acute
neuralgia
- Postherpetic
neuralgia
Epidemiology
เป็นโรคที่พบได้น้อยมาก
ข้อมูลส่วนใหญ่เป็น case report
Female predominance
ประมาณ 66–93%
อายุเฉลี่ย
41–45 ปี
แต่พบได้ทุกช่วงอายุ
Clinical Manifestations
Characteristic Pain
ลักษณะคลาสสิก
Deep Ear Pain
รู้สึกปวดลึกในหู
ไม่ใช่ปวดผิวหนังรอบหู
Quality
- Electric
shock-like
- Sharp
- Stabbing
- Shooting
- Burning
Duration
- Seconds
- Few
minutes
Severity
- Severe
- Excruciating
อาจเกิดเป็น
- Single
attack
- Rapid
volley
บางรายมี baseline pain ร่วมด้วย
Pain Distribution
ตำแหน่งหลัก
Deep auditory canal
อาจร้าวไป
- Auricle
- Parieto-occipital
area
- Facial
trigeminal area
Triggers
พบบ่อย
|
Trigger |
Frequency |
|
Touch ear canal |
23% |
|
Cold air |
21% |
|
Jaw movement |
19% |
|
Noise |
10% |
|
No trigger |
35% |
Trigger Zone
คลาสสิก
Posterior wall of external auditory canal
การสัมผัสบริเวณนี้
↓
กระตุ้น pain attack
ได้ทันที
Associated Symptoms
พบได้แต่ไม่จำเป็นต้องมี
Taste disturbance
เช่น
- Bitter
taste
Lacrimation abnormality
Salivation abnormality
Tinnitus
Hearing loss
Vertigo
เกิดจาก involvement ของ sensory
และ parasympathetic fibers
ICHD-3 Diagnostic Criteria
ต้องมี
Unilateral pain
ใน distribution ของ nervus
intermedius
Characteristics
- Seconds
ถึง minutes
- Severe
- Shooting
- Stabbing
- Sharp
Trigger
กระตุ้นโดย
- Posterior
auditory canal
- Periauricular
area
ไม่มี diagnosis อื่นอธิบายได้ดีกว่า
Differential Diagnosis
1. Otologic Disease
ต้องตัดออกก่อนเสมอ
Otitis externa
Otitis media
Ear trauma
Ear neoplasm
ตรวจ otoscopy ทุกครั้ง
2. Glossopharyngeal Neuralgia
สำคัญที่สุด
|
NIN |
GN |
|
Deep ear pain |
Ear + throat pain |
|
Ear canal trigger |
Swallowing trigger |
|
No tongue pain |
Posterior tongue pain |
|
No pharyngeal pain |
Pharyngeal pain |
บางราย GN อาจเริ่มด้วย isolated
ear pain ทำให้แยกยาก
3. Ramsay Hunt Syndrome
Classic triad
- Ear
pain
- Facial
palsy
- Vesicles
มี herpes zoster เป็นสาเหตุ
4. Trigeminal Neuralgia
มี facial pain มากกว่า
ตาม V1/V2/V3
ไม่จำกัดเฉพาะหู
5. Occipital Neuralgia
มี
- Occipital
pain
- Nuchal
tenderness
ร่วมด้วย
6. Great Auricular Neuralgia
Pain
- Ear
- Jaw
- Neck
7. Auriculotemporal Neuralgia
Pain
- Tragus
- Temporal
area
- Parotid
region
8. Red Ear Syndrome
ลักษณะเด่น
- Ear
pain
- Ear
erythema
ตอน attack
Diagnostic Workup
Clinical Examination
ตรวจ
Ear canal
Tympanic membrane
Cranial nerves
Trigger zones
และควรส่ง
ENT consultation
เพื่อ exclude ear pathology
MRI Brain + MRA
แนะนำในผู้ป่วยทุกราย
เพื่อหา
Neurovascular compression
CPA tumor
Stroke
Demyelinating lesion
Structural lesion
ควรใช้
Brainstem protocol (FIESTA)
หากทำได้
Additional Imaging
พิจารณาเมื่อ
- Progressive
symptoms
- Neurologic
deficit
- MRI
nondiagnostic
เช่น
- MRI
cervical spine
- MRI
TMJ
- CT
temporal bone
Treatment
First-line
Carbamazepine
เริ่ม
100 mg BID
ปรับเพิ่มทีละ
200 mg ทุก 2–3 วัน
เป้าหมาย
600–1200 mg/day
เป็นยาที่มีข้อมูลดีที่สุด
HLA-B*1502
ควรตรวจในผู้ป่วยเชื้อสายเอเชีย
ก่อนเริ่ม carbamazepine
เพื่อลดความเสี่ยง
- Stevens-Johnson
Syndrome
- TEN
Alternative Therapy
Oxcarbazepine
เริ่ม
150 mg BID
เพิ่มได้ถึง
1800 mg/day
Baclofen
เริ่ม
5 mg TID
เพิ่มได้ถึง
80 mg/day
Other options
- Gabapentin
- Pregabalin
- Amitriptyline
- Phenytoin
Refractory Disease
Microvascular Decompression (MVD)
เหมาะเมื่อ
- Neurovascular
compression
- Failed
medical therapy
ผลลัพธ์
- Excellent
outcome ~30%
- Partial
relief ~60%
ในบาง series
Surgical Excision
ผ่าตัด
- Nervus
intermedius
- Geniculate
ganglion
บางครั้งร่วมกับ
- CN V
- CN IX
- CN X
ผลดีแต่เสี่ยง
Permanent xerophthalmia
Facial weakness
Practical Approach
ผู้ป่วยมาด้วย Ear Pain
Step 1
Exclude
- Otitis
externa
- Otitis
media
- Ramsay
Hunt syndrome
Step 2
ถ้า
- Electric
shock-like
- Seconds
duration
- Triggered
by touching ear canal
ให้คิดถึง
Nervus Intermedius Neuralgia
Step 3
ถามหา
- Tongue
pain
- Throat
pain
- Swallowing
trigger
เพื่อแยก
Glossopharyngeal Neuralgia
Step 4
ส่ง
MRI Brain + MRA
เพื่อหา
- Vascular
compression
- CPA
lesion
- Demyelinating
disease
Clinical Pearls
จำง่าย
"Deep Ear Shock Pain"
คือ hallmark ของ NIN
Features ที่จำเพาะที่สุด
✅ Deep auditory canal pain
✅ Electric shock-like pain
✅ Seconds duration
✅ Triggered by touching ear canal
จุดแยกจาก Glossopharyngeal Neuralgia
ถ้ามี throat pain, tongue pain หรือ swallowing trigger ให้คิดถึง Glossopharyngeal
Neuralgia มากกว่า
ในผู้ป่วยที่ตรวจหูปกติทั้งหมด แต่มี recurrent
electric shock-like otalgia ควรนึกถึง Nervus Intermedius
Neuralgia เสมอ แม้จะเป็นโรคที่พบได้น้อยมากก็ตาม
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น