Radiation-Associated Sarcoma
Overview
Radiation-associated sarcoma (RAS)
คือ sarcoma ที่เกิดภายหลังการได้รับ
therapeutic radiation
เป็นหนึ่งใน late complications ของ cancer survivorship
แม้ความเสี่ยงสัมบูรณ์ต่ำ (<1%) แต่เป็นภาวะที่มี mortality สูง
และมักเกิดหลังการรักษามะเร็งหลายปีถึงหลายสิบปี
Epidemiology
RAS คิดเป็น
ประมาณ
3–6% ของ sarcoma ทั้งหมด
Absolute Risk
ผู้ใหญ่
- ประมาณ 0.03–0.8%
- ส่วนใหญ่ <1%
Children
เสี่ยงมากกว่าผู้ใหญ่
อุบัติการณ์ประมาณ
1.2–1.3%
ของเด็กที่ได้รับ RT
Primary Cancers ที่พบบ่อยก่อนเกิด RAS
Adults
- Breast
cancer
- Lymphoma
- Head
& neck cancer
- Gynecologic
cancer
- Nasopharyngeal
cancer
Children
- Retinoblastoma
- Ewing
sarcoma
- Rhabdomyosarcoma
- Hodgkin
lymphoma
- Brain
tumor
- Wilms
tumor
Histology
Soft Tissue Sarcoma (พบบ่อยกว่า)
คิดเป็นประมาณ
70–80%
ของ RAS
Histology ที่พบบ่อย
- Undifferentiated
pleomorphic sarcoma (UPS)
- Malignant
peripheral nerve sheath tumor (MPNST)
- Angiosarcoma
- Fibrosarcoma
- Leiomyosarcoma
Bone Sarcoma
ประมาณ
20–30%
ของ RAS
Histology ที่พบบ่อย
- Osteosarcoma
(พบบ่อยที่สุด)
- Fibrosarcoma
- Chondrosarcoma
- Undifferentiated
pleomorphic sarcoma of bone
Radiation-associated Angiosarcoma
เป็นชนิดที่สำคัญมาก
โดยเฉพาะหลัง
Breast cancer RT
ถือเป็น
sarcoma ที่พบบ่อยที่สุดหลัง RT ของเต้านม
Clinical Appearance
มักเป็น
- Purple
papules
- Ecchymotic
lesions
- Bruise-like
lesions
- Peau
d'orange
บริเวณเต้านมหรือ chest wall
Latency Period
Adults
เฉลี่ย
7–16 ปี
หลัง RT
Children
เฉลี่ย
12–13 ปี
Breast Angiosarcoma
มักเกิดเร็วกว่า
ประมาณ
4–8 ปี
หลัง RT
บางรายเร็วเพียง
14 เดือน
Risk Factors
1. Radiation Dose
ปัจจัยสำคัญที่สุด
ความเสี่ยงเพิ่มตาม dose
โดยเฉพาะ
15 Gy
2. Younger Age at Exposure
ยิ่งอายุน้อย
ยิ่งเสี่ยง
โดยเฉพาะ
<4 ปี
3. Genetic Predisposition
สัมพันธ์กับ
- Hereditary
retinoblastoma
- Li-Fraumeni
syndrome
- Neurofibromatosis
type 1
- Werner
syndrome
- Nijmegen
breakage syndrome
4. Chemotherapy
เพิ่มความเสี่ยงร่วมกับ RT
โดยเฉพาะ
Alkylating agents
เช่น
- Cyclophosphamide
- Ifosfamide
และ
Anthracyclines
เช่น
- Doxorubicin
5. Chronic Lymphedema
โดยเฉพาะ
Stewart-Treves syndrome
(lymphangiosarcoma)
Diagnostic Criteria (Modified Cahan Criteria)
RAS ควรมี
1. เคยได้รับ RT มาก่อน
2. Tumor อยู่ใน radiation field
3. Histology ต่างจาก primary tumor
4. ไม่มี hereditary syndrome ที่อธิบายได้ดีกว่า
5. มี latency period
โดยทั่วไป ≥3
ปี
(ยกเว้น angiosarcoma)
Clinical Presentation
เหมือน primary sarcoma
แต่เกิดในบริเวณที่เคยฉายแสง
Soft Tissue Sarcoma
อาการหลัก
Painless enlarging mass
พบบ่อยที่สุด
อาจมี
- Pain
- Edema
- Neurologic
compression symptoms
Bone Sarcoma
อาการหลัก
Persistent bone pain
โดยเฉพาะ
- Night
pain
ร่วมกับ
- Swelling
- Palpable
mass
Imaging
MRI
ดีที่สุดสำหรับ local extent
Findings Suggestive of Sarcoma
- Soft
tissue mass
- Bone
destruction
- Tumor
mineralization
- Periosteal
reaction
Red Flags ในพื้นที่เคยฉายแสง
- New
pain
- New
mass
- New
swelling
- New
bone destruction
แม้ผ่านมาหลายสิบปี
Biopsy
Essential
ต้องมี tissue diagnosis
ก่อน definitive treatment
Preferred Method
Core needle biopsy
เป็น first choice
Staging
เหมือน sarcoma ทั่วไป
ต้องประเมิน
Lung metastasis
ด้วย
CT Chest
เพราะปอดเป็นตำแหน่ง metastasis ที่พบบ่อยที่สุด
Prognosis
โดยรวม
แย่กว่า de novo sarcoma
5-year Survival
ประมาณ
10–50%
ขึ้นกับ series
สาเหตุที่ prognosis แย่
- Diagnosis
delayed
- Central
location มากกว่า
- High-grade
tumor
- Wide
margin ทำได้ยาก
- Reirradiation
จำกัด
- เคยได้รับ chemotherapy มาก่อน
Treatment
Principle
Complete Surgical Resection
เป็นปัจจัยสำคัญที่สุดต่อการรอดชีวิต
Goal
R0 Resection
Negative margin
Prognostic Factor ที่สำคัญที่สุด
Achievable complete resection
ผู้ที่ผ่าตัดได้หมดมี survival ดีกว่าอย่างชัดเจน
Reirradiation
ทำได้ใน selected cases
แต่มีข้อจำกัดสูง
เนื่องจาก
- Tissue
toxicity
- Prior
dose accumulation
อาจใช้
- IMRT
- Proton
therapy
- Brachytherapy
- Hyperfractionation
Chemotherapy
Bone Sarcoma
รักษาคล้าย primary osteosarcoma
- Surgery
- Multi-agent
chemotherapy
Soft Tissue Sarcoma
บทบาทของ adjuvant chemotherapy
ยังไม่ชัดเจน
ใช้ตาม histology และ risk
profile
High-Yield Pearls สำหรับแพทย์
- Radiation-associated
sarcoma เป็น late complication ของ RT
ที่พบไม่บ่อย (<1%) แต่รุนแรง
- Latency
เฉลี่ย 7–16 ปีในผู้ใหญ่ และ 12–13
ปีในเด็ก
- Soft
tissue sarcoma พบมากกว่า bone sarcoma
- Angiosarcoma
เป็น sarcoma ที่พบบ่อยที่สุดหลัง breast
irradiation
- Risk
factors สำคัญคือ radiation dose สูง,
อายุน้อยขณะได้รับ RT, alkylating agents และ hereditary cancer syndromes
- อาการเตือนสำคัญคือ new mass หรือ persistent
pain ในบริเวณที่เคยฉายแสง
- MRI
+ core needle biopsy เป็นหัวใจของการวินิจฉัย
- CT
chest จำเป็นสำหรับ staging
- Complete
surgical resection with negative margins เป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุด
- Prognosis
โดยรวมแย่กว่า sporadic sarcoma และมี local
recurrence สูง
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น