Portopulmonary Hypertension (PPHTN)
นิยาม
- PAH
(Group 1) ที่เกิดร่วมกับ portal hypertension
และ ไม่มีสาเหตุ PAH อื่น
- ยืนยันด้วย RHC: mPAP >20 mmHg, PCWP ≤15
mmHg, PVR ≥3 WU (≥240
dyn·s·cm⁻⁵)
ระบาดวิทยา
- พบ ~2–16% ในผู้มีพอร์ทัลความดันสูง
(สูงกว่าในผู้รอปลูกถ่ายตับ)
- ไม่สัมพันธ์ชัดเจนกับความรุนแรงของตับแข็ง/พอร์ทัลความดันสูง
- ชาย=หญิง (บางชุดข้อมูลหญิงเสี่ยงมากกว่า)
พยาธิกำเนิด (สรุป)
- สาร vasoactive จากลำไส้/พอร์ทัล ผ่าน shunt
เข้าปอด → vasoconstriction/remodeling
- ปัจจัยร่วม: ET-1, NO pathway, serotonin, ฯลฯ;
hyperdynamic flow อาจเสริม
- พยาธิสภาพปอดเหมือน PAH ชนิดอื่น
(medial hypertrophy, in situ thrombosis)
การคัดกรอง/วินิจฉัย
- สงสัย ในผู้มีพอร์ทัลความดันสูงที่มีหอบเหนื่อย/บวมขา/JVP
สูง หรือเป็นผู้สมัครปลูกถ่ายตับ
- TTE
คัดกรอง (TRV >2.8 m/s หรือมีสัญญาณ PH
อื่น) → RHC ยืนยัน/คัดสาเหตุอื่น
- แยกจาก:
- HPS
(platypnea/orthodeoxia, TTCE บวกช้าหลาย beat)
- HFpEF/HFrEF
(PCWP สูง)
- Ascites
กดกระบังลม, deconditioning, COPD/ILD ฯลฯ
- ยืนยันพอร์ทัลความดันสูง จากคลินิก/ภาพ/พยาธิฯ;
ถ้าสงสัย → วัด HVPG
หลักการรักษา (ทำงานร่วมกันระหว่าง PH
specialist + Hepatology)
มาตรการทั่วไป (PAH)
- ออกกำลังกายพอเหมาะ, วัคซีนตามแนวทาง, งดบุหรี่/ตั้งครรภ์
- ให้ O₂/ไดยูเรติก ตามข้อบ่งชี้
- ไม่ให้ยาต้านการแข็งตัว เป็นกิจวัตร
(เสี่ยงเลือดออก; พิจารณาเป็นรายกรณี)
มาตรการด้านพอร์ทัล
- รักษาภาวะแทรกซ้อนของพอร์ทัลความดันสูง (band ligation สำหรับ varices)
- หลีกเลี่ยง beta-blocker ถ้าเป็นไปได้ (ลด RV
CO/เพิ่ม PVR)
- หลีกเลี่ยง TIPS (เพิ่ม preload RV → HF แย่ลง;
ใช้เฉพาะจำเป็นมาก)
ยาเฉพาะทาง PAH (เลือกตาม
WHO FC; เริ่มเดี่ยวก่อน ผ่อนการไต่ขนาด)
- หลีกเลี่ยง CCB (vasoreactivity ต่ำ,
เสี่ยงความดันตก/เพิ่ม HVPG)
- Endothelin
receptor antagonists (ERA): bosentan/macitentan/ambrisentan
- เสี่ยงตับอักเสบ/คั่งน้ำ → ตรวจ LFT
ก่อนและ ทุกเดือน; หลีกเลี่ยงถ้า
AST/ALT >3×ULN หรือโรคตับปานกลาง–รุนแรง
- PDE5
inhibitors (sildenafil/tadalafil): ใช้บ่อย, ทนดีในโรคตับ; หลักฐานไม่ชัดว่าเลวพอร์ทัล
- Prostacyclin
pathway: IV epoprostenol/SC treprostinil/สูด iloprost
(FC IV หรือ bridge to LT); selexipag (ปาก) สำหรับ FC II–III
- Riociguat:
ข้อมูล PPHTN น้อย; หลีกเลี่ยงในโรคตับรุนแรง
- Combination
therapy: ใช้ได้ (เช่น ERA + PDE5i หรือ
PDE5i + selexipag); ปรับช้าๆ เฝ้าระวังตับ/คั่งน้ำ
ปลูกถ่ายตับ (LT)
- ไม่ใช่การรักษา PPHTN โดยตรง แต่ ผู้ป่วย ESLD
ที่ PPHTN ตอบต่อยา อาจปลูกถ่ายได้
- คัดเลือกด้วย RHC และประเมินความเสี่ยงหัวใจขวา
- แนวทางทั่วไปก่อน LT: รักษาให้ mPAP
<35 mmHg, PVR ≤2 WU, RV ทำงานดี
- mPAP
>50 mmHg → หลีกเลี่ยง LT
- สหรัฐฯมี MELD exception สำหรับ PPHTN
(เพิ่มคะแนนเป็นระยะ ลดการรอ)
- หลัง LT: ระยะแรก 0–6 เดือนอาจ
PPHTN แย่ลง/ต้องเพิ่มยา, หลังจากนั้นหลายราย
ดีขึ้น/หยุดยาได้บางส่วน
พยากรณ์โรค
- โดยรวม แย่กว่า IPAH; อัตรารอด ~85%,
60%, 35% ที่ 1, 3, 5 ปี
ในบางรีจิสทรี
- PVR
สูง, MELD-Na >15, 6MWD แย่,
RAP/PCWP สูง → เสี่ยงตายเพิ่ม
- เป้าหมายระยะสั้น: ลด PVR/ปรับ RV,
ทำให้ เข้าเกณฑ์ LT; หลักฐานผลต่อรอดชีวิตระยะยาวยังจำกัด
|
เคล็ดลับทางปฏิบัติ
|
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น