Interstitial lung disease; ILD / diffuse parenchymal lung disease
ILD เป็นกลุ่มโรคที่หลากหลาย แต่มี
“แนวทางดูแลร่วมกัน” หลายด้าน ได้แก่การติดตามอาการและสมรรถภาพปอด, ประเมินสาเหตุเมื่ออาการแย่ลง, จัดการ comorbidities,
เฝ้าระวัง toxicity ของยา, การส่งต่อเพื่อ clinical trial / lung transplantation / hospice ตามระยะโรค
เป้าหมายการติดตาม (Ongoing
monitoring)
1) ประเมินอาการและ functional status
ทุกครั้ง
- อาการหลัก: dyspnea, cough, sputum, hemoptysis,
exertional tolerance
- ใช้เครื่องมือ/ตัวช่วยง่าย ๆ: mMRC dyspnea scale, วัด SpO2 resting + exertional
- ทบทวน recent hospitalization / ILD exacerbation (ผู้ป่วย ILD หลัง admit โดยเฉพาะ
respiratory failure มีพยากรณ์แย่ → ควร follow-up
ถี่)
2) คัดกรอง extrapulmonary &
systemic disease
- ไข้ หนาวสั่น น้ำหนักลด → นึกถึง infection หรือ ILD flare/exacerbation
- เฝ้าระวัง connective tissue disease / sarcoidosis
ที่อาจตามมาภายหลัง
3) คัดกรองปัญหาที่ ILD “ทนไม่ค่อยได้”
- GERD/reflux
aspiration, dysphagia
- obstructive
sleep apnea (OSA) →
ทำให้ nocturnal hypoxemia, pulmonary hypertension
(PH), reflux แย่ลง
การตรวจติดตามที่ใช้บ่อย
Pulmonary function testing (PFT)
- โดยทั่วไปทำ spirometry + DLCO + resting SpO2 ทุก 3–6 เดือน ช่วงแรก/หลังเริ่มหรือปรับยา
จนแนวโน้ม “นิ่ง”
- หาก stable แล้ว: ทุก 6–12 เดือน
- กลุ่ม frailty/โรครุนแรง/สงสัย hypoxemia:
เพิ่ม 6-minute walk test (6MWT) + oxygen titration
Imaging
- การวินิจฉัยอาศัย HRCT เป็นหลัก
- หลังวินิจฉัย: ไม่จำเป็นต้องทำ CXR routine ถ้าไม่มีการเปลี่ยนแปลงอาการ/PFT
- ยกเว้น asymptomatic stage I–II
sarcoidosis: CXR ทุก 6–12 เดือน ใน
2–3 ปีแรกพิจารณาได้
- ILD ที่ “progressive/active”: พิจารณา serial
HRCT ทุก 6–12 เดือน เพื่อดู progression/response/complications (infection,
malignancy ฯลฯ)
- พิจารณา lung cancer screening ตามเกณฑ์
(โดยคำนึงถึง severity + comorbidity และ shared
decision-making)
Other tests (ตามข้อบ่งชี้)
- Autoantibodies:
ไม่ได้จำเป็นต้อง monitor ทุกคน แต่
“รีเช็ค” เมื่อมีอาการ/สัญญาณใหม่ที่ชวนคิด evolving connective
tissue disease
- คัดกรอง pulmonary hypertension (PH) ด้วย
echocardiography เมื่อ
- DLCO
ลดมากผิดสัดส่วนกับ FVC, หรือ
- อาการแย่ลงแต่ ILD ไม่ชัดว่าแย่ลง, หรือ
- กลุ่มเสี่ยงสูง (เช่น systemic sclerosis)
เฝ้าระวังผลข้างเคียงยา (Drug
monitoring ที่ควรจำ)
Systemic glucocorticoids
- เฝ้าระวัง: hyperglycemia/DM, weight gain, adrenal
suppression, glaucoma, osteoporosis, insomnia/neuropsychiatric, infection ฯลฯ
- ถ้าใช้ prednisone >20 mg/day (หรือเทียบเท่า):
พิจารณา Pneumocystis jirovecii pneumonia prophylaxis
Immunosuppressants (ตัวอย่างที่พบบ่อย)
- Azathioprine:
เฝ้าระวัง cytopenia / renal toxicity (และ
toxicity อื่นตามแนวทาง)
- Mycophenolate:
teratogenic, cytopenia, GI side effects
- Rituximab:
ลด antibody →
กระทบการฉีดวัคซีน/ภูมิคุ้มกัน
- Cyclophosphamide:
ใช้น้อย (toxicity สูง) และมี teratogenicity,
malignancy risk, cytopenia, nephrotoxicity
ทุกกลุ่มเพิ่มความเสี่ยง opportunistic
+ common respiratory infections
Antifibrotics
- Nintedanib
- ตรวจ LFT: ก่อนเริ่ม → monthly
3 เดือนแรก → จากนั้น ทุก
3 เดือน
- เฝ้าระวัง GI (โดยเฉพาะ diarrhea,
nausea/vomiting) →
dose reduction/hold/stop ได้
- ระวังผู้ป่วยไตเสื่อมมาก (ข้อมูลจำกัดใน CrCl <30) และรายงาน proteinuria/renal toxicity เคยมี
- Pirfenidone
- LFT:
monthly 6 เดือนแรก → จากนั้นทุก 3
เดือน
- ประเมินไตก่อนเริ่ม: ลด dose/ชะลอ titration
เมื่อ eGFR 15–30; หลีกเลี่ยงเมื่อ CrCl
<15
- เฝ้าระวัง photosensitivity/rash และ rare
severe cutaneous reactions (SJS/TEN, DRESS)
- สูบบุหรี่ทำให้ exposure ลด (CYP1A2
induction) → แนะนำหยุดบุหรี่
- Nerandomilast
- โดยหลัก ไม่ต้อง routine LFT monitoring
- AE เด่น: diarrhea
- มีประเด็น drug-drug interaction (โดยเฉพาะร่วมกับ
pirfenidone) และการปรับขนาดยาเมื่อใช้ร่วมกับยาที่เป็น
CYP3A inhibitors/inducers
- หลีกเลี่ยงใน Child-Pugh C และไตเสื่อมรุนแรง
(เช่น CrCl <15)
General care measures ที่ควรทำ “แทบทุกคน”
- Tobacco
cessation (สำคัญมาก โดยเฉพาะ smoking-related ILD)
- Oxygen
therapy เมื่อมี hypoxemia (มักเริ่ม
exertional ก่อน แล้วค่อย continuous)
- Pulmonary
rehabilitation (ช่วย exercise capacity / dyspnea
/ QoL)
- Vaccination
ตามแนวทาง (influenza, pneumococcal, pertussis
booster, COVID-19, RSV ≥60 ปี ฯลฯ)
- Early
treatment เมื่อมี respiratory infection (เช่น influenza →
oseltamivir; bacterial pneumonia →
antibiotics; COVID-19 กลุ่มเสี่ยง → antiviral
ตามข้อบ่งชี้)
- คัดกรอง/จัดการ aspiration: ถ้ามี GERD/dysphagia
→ swallow evaluation,
speech therapy, diet modification; รักษา reflux เฉพาะรายที่มีอาการ (ไม่แนะนำ empiric ในคนไม่มีอาการ)
- พิจารณาความเสี่ยง anesthesia/ventilation: ถ้าจำเป็นต้องใส่เครื่อง → ใช้แนวคิด lung-protective
ventilation
- Palliative
care ตั้งแต่ระยะโรคที่เริ่ม refractory
dyspnea/cough (fan, opioids, anxiolytics ตามความเหมาะสม),
วางแผนล่วงหน้า (advance care planning)
เมื่อผู้ป่วย “อาการหายใจแย่ลง” (Approach
to worsening symptoms)
Step แรก (คัดกรองเร็ว)
- เช็ค V/S, SpO2, ตรวจ PFTs และทำ CXR/CT ตามอาการ
- นึกถึงสาเหตุหลัก ๆ ที่เลียนแบบ progression ได้:
infection, HF, PH, PE, pneumothorax, drug toxicity, malignancy,
anemia, CAD, deconditioning
รูปแบบสำคัญและแนวคิดแยกโรค
A) Progressive restriction / progressive fibrosis
- พิจารณา phenotype Progressive pulmonary fibrosis (PPF)
(non-IPF ILD)
PPF (2022 criteria – ใช้บ่อยในคลินิก)
ต้องมี:
1.
ILD อื่นที่ไม่ใช่ IPF + มี fibrosis บน imaging
และ 2) ใน 1 ปีที่ผ่านมา
(ไม่มีสาเหตุอื่นอธิบายได้) มี อย่างน้อย 2 ใน 3
ข้อ
- Physiology
แย่ลง: absolute decline FVC ≥5%
predicted หรือ DLCO ≥10%
predicted
- Symptoms
แย่ลง
- Radiology
fibrosis แย่ลง: reticulation/volume loss/traction
bronchiectasis เพิ่ม, honeycombing เพิ่ม,
หรือ new ground-glass ที่มี traction
ฯลฯ
แนวทางรักษา PPF (หลักการ)
- ถ้า non-IPF ILD “progress” ทั้งที่ทำ standard
of care แล้ว (เช่น antigen avoidance /
immunosuppression ตาม subtype):
→ พิจารณา nintedanib หรือ nerandomilast เพื่อลด lung function decline - ถ้าใช้เดี่ยวแล้วยัง progress: อาจพิจารณา add-on
อีกตัว ตาม tolerance/coverage
- Pirfenidone:
ทางเลือกเมื่อใช้สองตัวข้างต้นไม่ได้ (หลักฐานน้อยกว่า/มักเป็น
off-label ในบางบริบท)
- ปรับ anti-inflammatory therapy ตามสาเหตุและ
extrapulmonary disease (บางรายต้องคงไว้เพื่อคุม systemic
disease)
B) New ground-glass opacities
คิดเป็น 4 กลุ่มใหญ่
(แยกให้ได้เพราะการรักษาและพยากรณ์ต่างกัน):
1.
Respiratory infection (รวม opportunistic
ถ้า immunosuppressed; อาจต้อง BAL เมื่อไม่มีเสมหะ/ต้องการวินิจฉัย)
2.
Decompensated heart failure (weight gain,
orthopnea, pleural effusion; BNP/NT-proBNP, echo ตามเหมาะสม)
3.
Aspiration (lower lobe predominant,
airway-centric, tree-in-bud, patulous esophagus; ส่ง swallow/ประเมินหลอดอาหาร)
4.
Acute exacerbation of ILD (AE-ILD)
- นิยามเชิงคลินิก: อาการทรุดแบบ subacute <1 เดือน + มี new bilateral
GGO/consolidation บน background fibrosis และ ไม่อธิบายด้วย HF
- การรักษาที่มักใช้: systemic glucocorticoids ขนาดสูง (เช่น ~1 mg/kg หรือในรายรุนแรงอาจ pulse) + empiric antibiotics ระหว่างรอ work-up
- ถ้าไม่ตอบสนองใน 3–5 วันแรก มักไม่ให้ high-dose steroid ต่อเนื่องยาว
- ข้อยกเว้นสำคัญ:
- Scleroderma-associated
AE-ILD: อาจเลือก cyclophosphamide แทน high-dose steroid เพื่อลดเสี่ยง scleroderma
renal crisis
- Rapidly
progressive myositis-ILD (เช่น MDA5): มักต้อง “steroid + additional immunosuppressants” ตั้งแต่ต้น
ประเด็น end-of-life: AE-ILD รุนแรงที่ต้องใส่ท่อ/ventilator มัก outcome ไม่ดี → ควรทำ shared decision-making เรื่อง goals
of care และ time-limited trial เฉพาะรายที่เหมาะสม
(เช่น bridge to transplant ในศูนย์ปลูกถ่าย)
C) Worsening obstruction / air-trapping
- แยกว่าเป็น asthma/COPD comorbidity, obliterative
bronchiolitis, หรือ airway disease จาก
ILD (เช่น HP/sarcoid)
- การรักษาจะต่างจาก restrictive progression
D) Isolated DLCO decline (หรือ DLCO แย่ลงผิดสัดส่วนกับ FVC)
- นึกถึง PH, HF, anemia, และพิจารณา
echo →
(ถ้าสงสัยสูง) right heart catheterization
- ประเมินสาเหตุร่วม: OSA, chronic thromboembolic disease,
connective tissue disease ฯลฯ
E) อาการแย่ลงแต่ PFT/ภาพไม่เปลี่ยน
- นึกถึง: PE, CAD/arrhythmia, thyroid
dysfunction, medication side effects, deconditioning/fatigue
- บางรายเป็น “occult progression” → ต้องติดตามถี่ขึ้น
เกณฑ์ส่งต่อปลูกถ่ายปอด (Lung
transplantation referral/listing)
หลักคิด: ใน fibrotic
ILD ควร “refer เร็ว” เพราะมีโอกาส decompensation
จาก AE-ILD
เกณฑ์ที่มักใช้ในการพิจารณา listing (ตัวอย่างสำคัญ)
- FVC
decline ≥10% predicted ใน 6 เดือน (หรือ ≥5%
+ มี radiographic progression)
- DLCO
decline ≥10% predicted ใน 6 เดือน
- 6MWT:
desaturation <88%, ระยะทาง <250 m,
หรือ decline >50 m ใน 6
เดือน
- มี PH จาก echo หรือ
right heart cath
- เคย hospitalization เพราะ respiratory
decline, pneumothorax, หรือ acute exacerbation
เกณฑ์ส่งต่อ hospice / end-of-life
care (เมื่อไม่ปลูกถ่าย)
พิจารณาเมื่อเข้าได้กับ end-stage
pulmonary disease และคาดว่า life expectancy ~≤6
เดือน โดยมักมี:
- dyspnea
at rest ที่ตอบสนองต่อ bronchodilators ไม่ดี + functional capacity ลดมาก
- Admit/ER
เพิ่มขึ้นจาก infection/respiratory failure
- Hypoxemia:
PaO2 ≤55 หรือ SpO2 ≤88%
ที่พัก (room air) หรือ hypercapnia:
PaCO2 ≥50
- ร่วมกับ: worsening PH/cor pulmonale, weight loss >10%,
resting tachycardia ฯลฯ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น