วันพุธที่ 18 กุมภาพันธ์ พ.ศ. 2569

Brain Arteriovenous Malformations (bAVM)

Brain Arteriovenous Malformations (bAVM)

INTRODUCTION

Brain arteriovenous malformation (bAVM) เป็น cerebrovascular malformation ที่ “อันตรายที่สุด” เพราะเสี่ยง intracranial hemorrhage และ epilepsy ได้สูง การตัดสินใจรักษาต้องชั่ง natural history (โดยเฉพาะ hemorrhage risk) เทียบกับ treatment-related morbidity/mortality และควรทำโดย multidisciplinary team (neurosurgery–interventional neuroradiology–radiosurgery–neurology)

PATHOPHYSIOLOGY / PATHOGENESIS

  • โครงสร้างหลัก: direct arterial-to-venous shunt (ไม่มี capillary bed) → nidus + feeders + draining veins
  • แนวคิดเดิมว่า congenital ถูกท้าทายด้วยรายงาน de novo AVM formation และการเปลี่ยนแปลงขนาดได้ (growth/remodel/regress)
  • Genetic influence พบได้ (somatic variants ใน MAPK pathway ใน sporadic AVM)
  • HHT (Osler-Weber-Rendu) = สาเหตุทางพันธุกรรมที่พบบ่อยสุดของ bAVM
    • Multiple bAVMs (ซึ่งโดยปกติไม่ค่อยพบ) → ชี้นำ HHT สูง

Flow-related phenomena

  • High flow → เกิด pedicle aneurysms/associated aneurysms ~20–25%
    → อาจเป็น source ของ bleed และสัมพันธ์กับ prognosis แย่ลง
  • “Steal phenomenon”/chronic ischemia-gliosis รอบ nidus อาจมีบทบาทต่ออาการ

EPIDEMIOLOGY

  • พบประมาณ 0.1% ของประชากร
  • Supratentorial ~90%, posterior fossa ที่เหลือ
  • ส่วนใหญ่เป็น single lesion; multiple ได้ถึง ~9% (คิดถึง HHT)

Contribution to stroke burden:

  • ~1–2% ของ strokes ทั้งหมด
  • ~3% ของ strokes ใน young adults
  • ~9% ของ SAH

CLINICAL PRESENTATION (มักอายุ 10–40 ปี; peak เด็ก และ 30–50 ปี)

5 กลุ่มหลัก:

1.       Intracranial hemorrhage (40–60%)

o   มัก ICH; อาจมี IVH/SAH ตามตำแหน่ง (superficial AVM → SAH พบบ่อย)

2.       Seizure (10–30%)

o   มัก focal ± secondary generalization

o   ปัจจัยสัมพันธ์กับ seizure presentation: cortical, large, multiple, superficial drainage

3.       Headache (<1–6%) (ไม่จำเพาะ)

4.       Focal neurologic deficit (<1–3%) (ค่อนข้าง rare; มักจาก bleed หรือ postictal มากกว่า “steal” จริง)

5.       Incidental (10–20%)

NATURAL HISTORY

Hemorrhage risk (ภาพรวม)

  • Unruptured bAVM: ~1.4–3%/year (หลายชุดข้อมูลใกล้ ~2–3%/year)
  • ปัจจัยทำนายที่ “หนักที่สุด”: เคยแตก/มี hemorrhage เป็น initial presentation
    • Unruptured: ~1–2%/yr
    • Ruptured: ~4–5%/yr (โดยประมาณจาก meta-analyses)

Risk factors เพิ่ม risk (สำคัญต่อ decision)

  • Prior hemorrhage (strongest)
  • Age ที่มากขึ้น: risk เพิ่ม ~30% ต่อ decade
  • Anatomic/vascular:
    • Exclusive deep venous drainage
    • Deep location
    • Associated aneurysm
  • Size: โดยรวม ไม่สัมพันธ์ชัด กับ hemorrhage risk แต่สัมพันธ์กับ “treatability/complication” มากกว่า

Pregnancy: ส่วนใหญ่ข้อมูลชี้ว่า ไม่เพิ่ม hemorrhage risk แต่ยังมี controversy

Risk stratification แบบจำง่าย (Columbia databank concept)
(hemorrhage at presentation + deep location + deep drainage)

  • 0 factor ~1%/yr
  • 1 factor ~5%/yr
  • 2 factors ~10–15%/yr
  • 3 factors >30%/yr

Seizure/Epilepsy risk

  • Incidental AVM: 5-year first seizure risk ~8%
  • ถ้า present ด้วย ICH/FND: 5-year first seizure risk ~23%
  • หลัง “first seizure” ในคนที่ไม่เคย ICH/FND: 5-year epilepsy risk ~58%

DIAGNOSIS

เมื่อใดควรสงสัย

  • ICH ในคนอายุน้อย/สาเหตุไม่ชัด
  • New-onset focal seizure
  • Acute neuro deficit/AMS ที่หา cause ไม่ได้
  • Incidental lesion บน imaging

Imaging strategy (ปฏิบัติจริง)

1) CT/CTA (acute setting)

  • Noncontrast CT: sensitivity ต่ำถ้าไม่มี hemorrhage
  • CTA มี performance สูงสำหรับ “vascular malformation” โดยรวม (reported sensitivity ~95%, specificity ~99%)
  • Caveat: ใน acute ICH hematoma อาจ compress nidus → CT/CTA อาจไม่เห็นชัด ต้อง MRI/DSA

2) MRI/MRA (pretreatment/characterization)

  • MRI เห็น nidus + draining vein + remote bleed
  • Flow voids บน T1/T2
  • MRA sensitivity/specificity สูง (รายงาน ~98/99%)

3) DSA (gold standard สำหรับ planning)
จำเป็นเมื่อ:

  • imaging ไม่ชัดแต่สงสัยสูง
  • ต้องการ “treatment planning/post-treatment follow-up”
    ข้อดี: spatial + temporal resolution สูงสุด
    ประเด็นที่ CTA/MRA อาจพลาดแต่ DSA เห็น:
  • early draining vein without visible nidus
  • venous outflow obstruction, transit time, detailed angioarchitecture
  • associated aneurysm (ประเมิน source ของ bleed)

Screening for associated condition

  • คิดถึง HHT เมื่อมี epistaxis ซ้ำ ๆ, mucocutaneous telangiectasia, pulmonary/hepatic AVM หรือ family history
  • ไม่แนะนำ screening ประชากรทั่วไป และโดยทั่วไปไม่ screen family members (ยกเว้นสงสัย HHT)

ACUTE MANAGEMENT ISSUES

AVM rupture / acute ICH

  • หลักการเหมือน ICH ทั่วไป (BP, reversal, ICP, etc.)
  • ถ้า hematoma ใหญ่ + neuro deficit มาก → urgent evacuation (± AVM treatment)
  • ถ้าเลือดออกน้อย/ตำแหน่งเสี่ยง → observe แล้วพิจารณารักษา AVM ระยะถัดไป

Acute seizures

  • ไม่แนะนำ prophylactic ASM เพื่อกัน first seizure
  • ถ้ามี seizure แล้ว → ให้ ASM ตามมาตรฐาน
  • Drug-resistant epilepsy พบได้ (ประมาณหลักสิบเปอร์เซ็นต์ในบาง series)

MANAGEMENT OF THE AVM

เป้าหมาย

ลดความเสี่ยง hemorrhage, ควบคุม seizures, ลด neurologic impairment
แต่ “benefit ต่อ long-term outcome” ของ intervention โดยเฉพาะ unruptured ยังเป็นที่ถกเถียง

ใครควรรักษา?

Ruptured bAVM

  • โดยทั่วไป แนะนำ intervention (เพราะ re-bleed risk สูงกว่า)
  • ถ้ามี high-risk angiographic features (เช่น aneurysm ที่น่าจะเป็น source) → อาจต้อง treat แบบเร่ง
  • Timing: หลายกรณีรักษา AVM 4–6 สัปดาห์หลัง bleed เพื่อให้ hematoma/edema ลด ช่วยเข้าถึง/target ได้ดีขึ้น

Unruptured bAVM

  • ถ้าไม่ใช่ high-risk rupture profile → มัก conservative
  • พิจารณา treat ใน select patients:
    • young, life expectancy ยาว
    • AVM features เสี่ยงแตก (deep drainage/location, aneurysm ฯลฯ)
    • symptoms refractory (เช่น seizures ดื้อยา)
    • lesion ที่คาดว่า treatment risk ต่ำ (เช่น Spetzler-Martin grade 1–2)

ARUBA trial (สาระสำคัญที่ควรรู้)

  • ใน unruptured AVM: medical management มี stroke/death ต่ำกว่า intervention ใน follow-up ระยะสั้น-ปานกลาง
  • แต่ถูกวิจารณ์เรื่อง sample/early stop/heterogeneous treatment arm → ใช้เป็น “ข้อมูลประกอบ” ไม่ใช่คำตอบเดียว

เครื่องมือช่วยประเมิน surgical risk: Spetzler-Martin grade

องค์ประกอบ:

  • Size (largest nidus diameter)
  • Eloquent location (sensorimotor/visual/language cortex + deep structures เช่น internal capsule, basal ganglia, thalamus, brainstem, cerebellar peduncles/deep nuclei)
  • Deep venous drainage
    คะแนนสูง → surgical morbidity สูง
    โดยมาก Grade 4–5 → conservative (หรือ treat เฉพาะ high-risk component เช่น aneurysm)

MODALITIES

1) Microsurgical excision

  • ข้อดี: cure ทันที, eliminate hemorrhage risk ทันที, durable
  • เหมาะ: SM grade 1–2 (หรือบาง grade 3 ที่เหมาะสมตามทีม)
  • ข้อเสีย: invasive, risk deficit จาก dissection/tract injury
  • Post-op ทำ DSA เพื่อ confirm obliteration

2) Stereotactic radiosurgery (SRS)

  • เหมาะ: small AVM (<3 cm) โดยเฉพาะตำแหน่ง eloquent/deep ที่ผ่าตัดเสี่ยง
  • Latency 1–3 ปี (ยังเสี่ยง bleed ระหว่างรอ)
  • Obliteration: ~80% ที่ 3 ปีสำหรับ <3 cm (โดยประมาณ)
  • Complications: radiation necrosis, new deficits/seizures; risk เพิ่มตาม volume/location (thalamus/basal ganglia/brainstem เสี่ยงกว่า)

3) Endovascular embolization

  • ส่วนใหญ่เป็น adjunct ก่อน surgery หรือบางครั้งก่อน SRS
  • Cure ด้วย embolization alone โดยรวม <25% (มัก small + single draining vein)
  • ใช้รักษา intranidal/feeder aneurysm ได้
  • Risk: new neuro deficit ~8–20%; hemorrhage มักจาก venous occlusion

FOLLOW-UP (แนวปฏิบัติทั่วไป)

  • หลัง microsurgery/embolization: immediate DSA confirm cure
  • หลัง SRS: MRI/MRA ที่ ~6 เดือน และ 1 ปี เพื่อติดตาม volume reduction/edema/necrosis
    ถ้า MRI/MRA ไม่เห็นแล้ว → ทำ DSA confirm
  • ถ้า cured แล้วในผู้ใหญ่: มักไม่ต้อง imaging ต่อ ยกเว้นมีอาการใหม่
  • เด็ก: มักทำ DSA follow-up เพิ่ม (เช่น 6 เดือน และ 5 ปี) เพราะ recurrence risk/biology ต่าง

Clinical pearls (ใช้ในเวชปฏิบัติ)

  • Ruptured AVM ≠ ต้องรีบ “จัด nidus” ทันทีเสมอ; หลายเคสทำหลัง 4–6 สัปดาห์ (ยกเว้นมี aneurysm/high-risk feature ที่เป็น source)
  • Deep drainage + deep location + prior hemorrhage = แกนหลักของ high hemorrhage risk
  • Size ไม่ได้ทำนาย bleed risk ชัด แต่ทำนายความยาก/complication ของการรักษา
  • Multiple AVMs → นึกถึง HHT ก่อน
ที่
ป้ายกำกับ: ,

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)