วันอาทิตย์ที่ 15 มีนาคม พ.ศ. 2569

Vestibular schwannoma (Acoustic neuroma)

Vestibular schwannoma (Acoustic neuroma)

ภาพรวม

Vestibular schwannoma เป็น benign tumor ของ Schwann cell ที่เกิดจาก cranial nerve VIII โดยมากมาจาก vestibular portion มากกว่า cochlear portion จัดเป็นเนื้องอก nonmalignant primary brain tumor ที่พบบ่อย รองจาก meningioma และ pituitary tumor และคิดเป็น 80–90% ของ cerebellopontine angle (CPA) tumors

อาการสำคัญเกิดจาก

  • hearing loss
  • tinnitus
  • vestibular dysfunction / imbalance
  • ถ้าก้อนใหญ่ขึ้นอาจมี facial nerve dysfunction
  • และอาจเกิด brainstem compression / hydrocephalus

การดูแลควรอาศัย multidisciplinary team ได้แก่ neurosurgery, otolaryngology, radiation oncology

ระบาดวิทยา

  • incidence โดยรวมประมาณ 3–5 ต่อ 100,000 person-years
  • เพิ่มขึ้นตามอายุ โดยผู้ป่วยอายุมากกว่า 70 ปีอาจสูงถึง 21 ต่อ 100,000 person-years
  • median age at diagnosis ประมาณ 50 ปี
  • มากกว่า 90% เป็น unilateral
  • bilateral tumor ให้คิดถึง NF2-related schwannomatosis

พยาธิกำเนิดและปัจจัยเสี่ยง

พยาธิกำเนิด

  • เกี่ยวข้องกับ biallelic inactivation ของ NF2 gene บน chromosome 22
  • NF2 gene สร้าง merlin (schwannomin) ซึ่งเป็น tumor suppressor

ปัจจัยเสี่ยง

  • NF2-related schwannomatosis
  • Ionizing radiation โดยเฉพาะ childhood head/neck irradiation
  • Cell phone / radiofrequency: หลักฐานปัจจุบัน ไม่สนับสนุน ความสัมพันธ์ชัดเจน
  • Noise exposure: ข้อมูลยังขัดแย้ง

พยาธิวิทยา

  • มักเกิดจาก superior หรือ inferior vestibular nerve
  • histology พบ Antoni A และ Antoni B areas
  • S100 positive โดยมาก
  • malignant transformation พบได้น้อยมาก

อาการทางคลินิก

อาการเกิดจากการกด/ทำลาย CN VIII, cranial nerves ข้างเคียง, cerebellum, brainstem

1) Cochlear nerve involvement

พบบ่อยที่สุด

  • Unilateral sensorineural hearing loss เป็นอาการนำที่สำคัญ
  • มักค่อยเป็นค่อยไป หลายปี
  • บางรายมาด้วย sudden sensorineural hearing loss
  • Tinnitus พบบ่อย

2) Vestibular nerve involvement

  • มักเป็น unsteadiness, imbalance, veering, tilting sensation
  • true spinning vertigo พบไม่บ่อย เพราะก้อนโตช้า ร่างกายมี central compensation

3) Trigeminal nerve involvement

มักสัมพันธ์กับก้อนใหญ่

  • facial numbness
  • hypesthesia
  • facial pain

4) Facial nerve involvement

  • facial paresis
  • taste disturbance
  • xerophthalmia, xerostomia, abnormal lacrimation พบได้

5) Progressive mass effect

ในก้อนขนาดใหญ่

  • ataxia
  • dysarthria
  • dysphagia
  • aspiration
  • hoarseness
  • brainstem compression
  • hydrocephalus
  • cerebellar tonsillar herniation
  • untreated cases อาจเสียชีวิตได้

เมื่อใดควรสงสัยโรค

ควรนึกถึง vestibular schwannoma ในผู้ป่วยที่มี

  • unexplained unilateral sensorineural hearing loss
  • asymmetric hearing loss บน audiometry
  • unilateral tinnitus
  • chronic imbalance หรือ vague vestibular symptoms โดยหาสาเหตุอื่นไม่ได้

การตรวจร่างกาย

  • Weber/Rinne อาจช่วยบ่งชี้ asymmetric sensorineural hearing loss
  • อาจพบ decreased/absent ipsilateral corneal reflex
  • facial hypesthesia/twitching เมื่อ CN V/VII ถูกกด
  • balance tests เช่น Romberg, Hall-Pike มัก ปกติ

การตรวจวินิจฉัย

1) Audiometry

ควรทำในผู้ป่วยทุกรายที่สงสัยโรค

  • พบ asymmetric sensorineural hearing loss
  • มักเด่นที่ high frequency
  • ระดับ hearing loss ไม่สัมพันธ์กับ tumor size เสมอไป

2) Auditory brainstem response (ABR)

  • ใช้เป็น screening adjunct ได้ในบางบริบท
  • sensitivity ดีในก้อน >1 cm
  • แต่ false negative สูงในก้อนเล็ก จึงไม่แทน MRI

3) Vestibular testing

  • utility จำกัด
  • อาจพบ decreased/absent caloric response ด้านที่เป็น

4) Imaging: gold standard ทางรังสี

Contrast-enhanced MRI brain/internal auditory canal เป็นการตรวจหลัก
ควรใช้

  • high-resolution T2-weighted
  • contrast-enhanced T1-weighted
  • slice thickness ≤1.5 mm, no skip
  • axial/coronal/sagittal planes

MRI ตรวจพบก้อนได้เล็กถึง 1–2 mm

ถ้า MRI ทำไม่ได้ ใช้

  • high-resolution CT with and without contrast
  • CT bone window อาจเห็น widening of internal auditory canal

ลักษณะภาพ

  • enhancing nodular lesion ตามแนว CN VIII
  • internal auditory canal involvement ± extension to CPA

Differential diagnosis ของ enhancing CPA mass

  • meningioma
  • facial nerve schwannoma
  • glioma
  • cholesterol cyst
  • cholesteatoma
  • hemangioma
  • aneurysm
  • arachnoid cyst
  • lipoma
  • metastasis

Koos grading system

  • Grade I: intracanalicular tumor
  • Grade II: protrudes into CPA แต่ ไม่แตะ brainstem
  • Grade III: occupies cerebellopontine cistern แต่ ยังไม่ displaced brainstem
  • Grade IV: large tumor มี brainstem/cranial nerve displacement

ข้อบ่งชี้ส่ง genetic evaluation

ควรส่งประเมิน NF2-related schwannomatosis / schwannomatoses ในผู้ป่วยที่มี

  • bilateral vestibular schwannomas
  • unilateral vestibular schwannoma อายุ <30 ปี

ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ที่เป็น unilateral sporadic tumor ไม่จำเป็นต้องส่ง genetic workup

การรักษา

หลักคิดขึ้นกับ

  • อาการ
  • tumor size / Koos grade
  • growth rate
  • hearing status
  • age/comorbidities
  • patient preference

1) Watchful waiting / Observation

เหมาะกับหลายราย โดยเฉพาะ

  • asymptomatic Koos I–II
  • small tumor
  • ผู้ป่วยที่ยังไม่มี progression
  • บางรายที่ hearing loss complete แล้วแต่ก้อนยังไม่โต

การติดตาม

โดยทั่วไป

  • MRI + audiometry annually
  • บางแห่งตรวจทุก 6 เดือนใน 1–2 ปีแรก
  • ถ้าคงที่นาน อาจค่อยเว้นเป็นทุก 3–5 ปีหลัง 10 ปี

ปัจจัยเสี่ยงต่อ progression

  • baseline tumor size ใหญ่ขึ้น (เช่น ≥2 cm)
  • extension เข้า CPA (Koos II ขึ้นไป)
  • cystic tumor
  • โตในปีแรกของการติดตาม
  • baseline tinnitus หรือ dysequilibrium
  • growth rate สูง

จุดที่สำคัญมาก

growth rate สำคัญกว่า absolute size ในการพิจารณาความเสี่ยง hearing loss
ถ้า tumor growth > 2.5 mm/year เสี่ยง hearing loss สูงขึ้น

Criteria ที่มักใช้เริ่มรักษา

  • tumor โตเร็ว เช่น >2.5 mm/ปี
  • audiometry แย่ลงต่อเนื่อง
  • symptomatic progression
  • เริ่มเข้าเกณฑ์ที่เสี่ยงต่อ brainstem/cranial nerve compromise

2) Radiation therapy

ใช้เทคนิค conformal/image-guided ได้แก่

  • SRS (stereotactic radiosurgery) – single fraction
  • SRT (stereotactic radiotherapy) – fractionated
  • proton RT ใช้น้อยกว่า

ข้อดี

  • noninvasive
  • tumor control สูง
  • risk ของ immediate cranial nerve injury ต่ำกว่าผ่าตัดในหลายสถานการณ์

การเลือกใช้โดยทั่วไป

Koos I–II

  • ถ้าต้องรักษา มัก favor SRS/SRT มากกว่าผ่าตัด
  • โดยเฉพาะก้อนเล็ก/intracanalicular

Koos III

  • ทั้ง surgery และ SRS/SRT เป็นตัวเลือก
  • พิจารณาตามขนาด cisternal component, hearing, facial nerve function, surgical fitness

Koos IV

  • โดยทั่วไป surgery ยังเป็น main treatment
  • SRS/SRT ใช้ได้ใน select cases ที่ไม่เหมาะผ่าตัด และไม่มี symptomatic mass effect มาก

ขนาดรังสีโดยสังเขป

  • SRS: ประมาณ 12–13 Gy single fraction
  • SRT: conventional fractionation รวมประมาณ 50–54 Gy
  • หรือ hypofractionation รวมประมาณ 21–35 Gy

ผลการรักษา

  • local control 75% ถึง >90% ที่ 10 ปี
  • เป้าหมายหลักคือ หยุดการโต ไม่ใช่ทำให้ก้อนหายหมด
  • หลังฉายรังสีอาจเกิด transient enlargement ในปีแรก ไม่ควรรีบสรุปว่า treatment failure

Hearing preservation หลังรังสี

  • long-term hearing preservation โดยรวมประมาณ ~59% ในบาง meta-analysis
  • ลดลงเมื่อ follow-up นานขึ้น
  • ที่ 10 ปีอาจเหลือ functional hearing preservation ราว 25–50%

ปัจจัยที่สัมพันธ์กับ hearing preservation ดีกว่า

  • อายุน้อย
  • baseline hearing ดี
  • tumor volume เล็ก
  • Koos I
  • รักษาภายใน 2 ปีหลังวินิจฉัย
  • marginal/cochlear dose ต่ำ

ภาวะแทรกซ้อนจากรังสี

  • delayed hearing loss
  • facial neuropathy ใหม่ พบไม่บ่อย
  • trigeminal neuropathy ~3%
  • transient/chronic dizziness
  • cystic degeneration
  • postradiation tumor expansion
  • malignant transformation หลัง SRS พบได้น้อยมาก แต่ควรแจ้งผู้ป่วย

3) Surgery

เป้าหมาย

  • maximal safe resection
  • preserve facial nerve
  • preserve hearing ถ้าเป็นไปได้
  • decompress brainstem/cranial nerves ในก้อนใหญ่

Surgical approaches

  • Retrosigmoid
  • Middle fossa
  • Translabyrinthine

การเลือกขึ้นกับ

  • tumor size
  • location
  • hearing status
  • ต้องการ preserve hearing หรือไม่

ข้อควรเน้น

  • ควรทำใน high-volume center
  • ใช้ intraoperative facial nerve monitoring เป็นมาตรฐาน

ผลลัพธ์

  • complete resection ทำได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่
  • ถ้า resection ไม่หมด มีโอกาส regrowth/recurrence 15–25% ภายใน 10 ปี
  • hearing preservation และ facial nerve preservation แย่ลงเมื่อก้อนใหญ่ขึ้น

ภาวะแทรกซ้อนสำคัญ

  • CSF leak ~10%
  • neurologic deficits อื่น
  • meningitis / postoperative infection
  • hemorrhage / vascular complications
  • mortality ประมาณ 0.2–0.5%
  • persistent postoperative headache พบได้ค่อนข้างบ่อย โดยเฉพาะ retrosigmoid approach
  • ผู้สูงอายุเสี่ยง medical complications และ in-hospital mortality สูงขึ้น

แนวทางเชิงปฏิบัติตามขนาดก้อน

Koos I–II

Asymptomatic

  • แนะนำ observation ก่อน
  • MRI + audiometry serial
  • รักษาเมื่อก้อนโตหรือ hearing แย่ลง

มี partial hearing loss / vestibular symptoms

  • shared decision-making
  • จะ observe หรือ treat early ก็ได้
  • ถ้าจะรักษา ส่วนใหญ่ favor SRS/SRT
  • surgery เป็นทางเลือกในรายอายุน้อย/พร้อมผ่าตัด/มีทีมชำนาญ

Complete hearing loss แล้ว

  • เป้าหมายคือ tumor control + preserve nearby cranial nerves
  • มัก observe ได้ถ้ายังไม่โต
  • ถ้าจำเป็นต้องรักษา มัก favor SRS/SRT มากกว่าผ่าตัด

Koos III

  • โดยทั่วไป ควรรักษา
  • discuss ทั้ง surgery และ SRS/SRT
  • individualized decision

Koos IV

  • โดยมาก ต้องผ่าตัดเพื่อ decompression
  • อาจทำ subtotal resection แล้วตามด้วย SRS/SRT หรือ observe residual tumor
  • SRS/SRT upfront ใช้เฉพาะ selected non-surgical candidates

Post-treatment follow-up

ยังไม่มี regimen ที่ตายตัว แต่โดยปฏิบัติ

  • หลัง surgery: MRI ทุกปีประมาณ 8–10 ปี
  • หลัง radiation: MRI ทุกปีประมาณ 5 ปีแรก แล้วค่อยเว้นห่างถ้าคงที่

ต้องติดตามระยะยาวเพราะ tumor โตช้า

Hearing rehabilitation

ผู้ป่วยจำนวนมากสูญเสียการได้ยินบางส่วนหรือทั้งหมดจากตัวโรคหรือการรักษา

ปัญหาหลักของ unilateral deafness

  • localization เสียงลำบาก
  • ฟังในที่มี background noise แย่
  • head-shadow effect

ทางเลือก

  • compensatory strategies
  • hearing aid ถ้ายังมี serviceable hearing
  • CROS hearing aid
  • BAHA (bone-anchored hearing aid)
  • cochlear implant ถ้า auditory nerve ยัง intact
  • brainstem implant ในราย selected โดยเฉพาะ bilateral deafness/no usable auditory nerve

ควรคุยเรื่อง hearing rehabilitation ตั้งแต่ก่อนรักษา โดยเฉพาะถ้ามีแผนผ่าตัด

ประเด็นสำคัญสำหรับแพทย์

1.       คิดถึง vestibular schwannoma ใน unilateral/asymmetric sensorineural hearing loss

2.       MRI with contrast ของ IAC/CPA เป็นการตรวจหลัก

3.       Koos grade + growth rate + hearing status เป็นหัวใจของการตัดสินใจ

4.       ก้อนเล็กจำนวนมากสามารถ observe ได้

5.       SRS/SRT เหมาะมากใน small symptomatic tumors และให้ tumor control สูง

6.       ก้อนใหญ่ โดยเฉพาะ Koos IV มักต้อง surgery

7.       การรักษา มักไม่ทำให้อาการ hearing loss เดิมกลับดีขึ้น

8.       ต้องวางแผน long-term follow-up และ hearing rehabilitation

สรุปสั้นมาก

Vestibular schwannoma เป็น benign tumor ของ CN VIII ที่มักมาด้วย unilateral hearing loss, tinnitus, imbalance การวินิจฉัยหลักใช้ contrast-enhanced MRI การรักษาขึ้นกับ tumor size, Koos grade, growth rate, hearing status, symptoms และ patient preference โดย small asymptomatic tumors มัก observe, small tumors ที่ต้องรักษามัก favor SRS/SRT, และ large tumors โดยเฉพาะที่มี brainstem compression มักต้อง surgery พร้อมติดตามระยะยาวและวางแผนฟื้นฟูการได้ยิน

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)