Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN): Clincal & Diagnosis
Definition
Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) คือภาวะที่ pulmonary vascular resistance (PVR) หลังคลอดยังคงสูงผิดปกติ
ทำให้เกิด right-to-left shunt ผ่าน fetal
circulation pathways (PDA, foramen ovale) ส่งผลให้เกิด severe
hypoxemia และ cyanosis แม้ได้รับ respiratory
support แล้วก็ตาม
Physiology และ Pathophysiology
Fetal →
Transitional →
Postnatal circulation
ปกติหลังคลอด:
- PVR ↓ อย่างรวดเร็ว
- SVR ↑ จากการตัด placenta
- pulmonary
blood flow ↑
- fetal
shunt ปิดลง
ถ้าการลดลงของ PVR ล้มเหลว
→ persistent transitional circulation → PPHN
กลไกการเกิดโรค (Pathogenesis)
PPHN เกิดจาก 3 กลไกหลัก:
1. Underdevelopment
Pulmonary vascular bed พัฒนาน้อย → fixed
high PVR → mortality สูง
พบบ่อยใน:
- Congenital
diaphragmatic hernia (CDH)
- Pulmonary
hypoplasia
- Renal
agenesis
- Oligohydramnios
- Fetal
growth restriction (FGR)
2. Maldevelopment
Pulmonary vasculature structurally abnormal:
- muscularization
ของ pulmonary arteriole มากผิดปกติ
- vascular
remodeling
- vasodilator
response แย่
สัมพันธ์กับ:
- Meconium
aspiration syndrome (MAS)
- Meconium
stained fluid
- Post-term
infant
- NSAID
exposure ระหว่างตั้งครรภ์ (controversial)
Biochemical abnormalities:
- endothelin-1
↑
- nitric
oxide pathway ↓
- cGMP ↓
3. Maladaptation
Pulmonary vasculature ปกติแต่เกิด vasoconstriction
จาก stress/injury หลังคลอด
สัมพันธ์กับ:
- Perinatal
asphyxia
- Sepsis
- Pneumonia
- Group
B Streptococcus infection
- Parenchymal
lung disease
Epidemiology
- Incidence
≈
2/1000 live births
- พบบ่อยใน term และ late preterm infant
- rare ใน VLBW แต่เพิ่มขึ้นใน extremely
preterm infant
Maternal / Prenatal Risk Factors
ได้แก่:
- Maternal
diabetes
- Maternal
obesity
- Advanced
maternal age
- SSRI
exposure
- Black
race
- Meconium
stained amniotic fluid
- LGA/SGA
infant
- Prolonged
PROM ใน preterm infant
Clinical Manifestations
Presentation
มักเกิดภายใน 24 ชั่วโมงแรก:
- severe
hypoxemia
- cyanosis
- tachypnea
- retractions
- grunting
Physical Examination
อาจพบ:
- cyanosis
- respiratory
distress
- meconium
staining
- prominent
precordial impulse
- loud/narrowly
split S2
- tricuspid
regurgitation murmur
Associated Conditions
พบบ่อย:
- MAS
25–40%
- Sepsis
20–30%
- Pneumonia
15–20%
- Idiopathic
15–20%
- RDS
10–15%
- CDH
5–10%
Initial Evaluation
1. Pulse oximetry
Preductal vs postductal saturation difference >10% สนับสนุน diagnosis
ตัวอย่าง:
- Right
hand (preductal)
- Foot
(postductal)
แต่ absence of gradient ไม่ได้
exclude PPHN เพราะ shunt อาจผ่าน foramen
ovale เป็นหลัก
2. Arterial Blood Gas
ลักษณะ:
- severe
hypoxemia
- PaO2 มัก <100 mmHg แม้ให้ 100% oxygen
- PaCO2
ปกติถ้าไม่มี lung disease ร่วม
3. Chest X-ray
อาจ:
- ปกติ
- หรือพบ underlying lung disease เช่น MAS,
pneumonia, CDH
Heart size:
- normal
หรือ mildly enlarged
4. Sepsis Evaluation
ควรทำใน neonate ที่มี:
- cyanosis
- respiratory
distress
และให้ empiric antibiotics ระหว่างรอ culture
Diagnosis
Echocardiography = Gold Standard
ใช้เพื่อ:
- confirm
pulmonary hypertension
- exclude
congenital heart disease
- ประเมิน RV pressure
- ดู ventricular dysfunction
Echo Findings
- structurally
normal heart
- elevated
RV pressure
- right-to-left
shunt ผ่าน PDA/FO
- septal
flattening/displacement
- TR
jet velocity ↑
Severity Classification
Mild–Moderate
RV pressure = 1/2–3/4 systemic BP
Moderate–Severe
RV pressure >3/4 systemic BP แต่ยัง
< systemic BP
Severe
RV pressure > systemic BP
Differential Diagnosis
สำคัญมาก:
- Cyanotic
congenital heart disease
- Neonatal
pneumonia
- MAS
- TTN
- RDS
- Sepsis
- Alveolar
capillary dysplasia (ACD-MPV)
จุดสำคัญในการแยก PPHN vs Cyanotic
CHD
|
Feature |
PPHN |
Cyanotic CHD |
|
Structural heart disease |
ไม่มี |
มี |
|
Pre/postductal difference |
มักมี |
อาจไม่มี |
|
CXR |
อาจมี lung
disease |
variable |
|
Echo |
pulmonary HT + normal structure |
structural defect |
|
Response to oxygen |
อาจดีบางช่วง |
มักไม่ดี |
Clinical Pearls
- Term
infant + severe hypoxemia disproportionate ต่อ CXR
findings → นึกถึง PPHN
- Pre/postductal
saturation difference >10% ช่วยสนับสนุน diagnosis
- MAS
+ hypoxemia = commonest associated condition
- Echo
จำเป็นทุก case เพื่อ exclude
cyanotic CHD
- Sepsis
workup และ empiric antibiotics ควรเริ่มเร็ว
- Severe
RV dysfunction → poor
prognosis
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น