วันพฤหัสบดีที่ 28 พฤษภาคม พ.ศ. 2569

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN): Management & Outcome

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN): Management & Outcome

General Principles

PPHN ควรดูแลใน NICU ที่มีประสบการณ์ โดยเฉพาะราย severe/refractory hypoxemia ควรอยู่ศูนย์ที่มี:

  • Mechanical ventilation หลายรูปแบบ
  • Inhaled nitric oxide (iNO)
  • ECMO หรือส่งต่อ ECMO ได้รวดเร็ว

Goals of Management

เป้าหมายหลัก:

1.       ลด PVR

2.       ลด right-to-left shunt

3.       เพิ่ม oxygen delivery

4.       ลด ventilator-induced lung injury

5.       รักษา underlying disease

Initial Supportive Care

General supportive measures

  • Supplemental oxygen
  • Mechanical ventilation ถ้าจำเป็น
  • Hemodynamic support
  • Neutral thermal environment เพื่อลด oxygen consumption

Treat Underlying Causes

สำคัญมาก เพราะ PPHN มัก secondary to disease อื่น

Common causes

  • Sepsis / pneumonia
  • MAS
  • RDS
  • CDH

Specific treatment

Sepsis/Pneumonia

  • Blood culture
  • Empiric antibiotics

MAS/RDS

  • Early surfactant

CDH

  • disease-specific management

Correct Metabolic Abnormalities

Metabolic acidosis

Acidosis ↑ PVR → worsening shunt

หลีกเลี่ยง:

  • rapid sodium bicarbonate infusion

อาจใช้:

  • acetate in IV fluid 2–3 mEq/kg/day

Correct:

  • hypoglycemia
  • hypocalcemia
  • electrolyte imbalance

Severity Assessment

Oxygenation Index (OI)

ใช้ประเมิน severity และ guide treatment

OI = [(MAP * FiO2)/PaO2] x 100

*MAP = mean airway pressure

Interpretation

OI

Severity

<15

Mild

15–24

Moderate

25–39

Severe

≥40

Very severe

Echo Severity

Severity

RV Pressure

Mild–moderate

1/2–3/4 systemic BP

Moderate–severe

>3/4 systemic BP

Severe

> systemic BP

Management Algorithm

PPHN + Significant Lung Disease

เช่น:

  • MAS
  • RDS
  • Pneumonia

Stepwise approach

1.       Conventional mechanical ventilation (CMV)

2.       Sedation ± paralysis

3.       Hemodynamic support

4.       Optimize oxygenation

5.       HFV if high pressure needed

6.       iNO if OI ≥25

7.       ECMO if refractory/OI ≥40

Mechanical Ventilation

Conventional Mechanical Ventilation (CMV)

Initial settings:

  • TV 4–6 mL/kg
  • PEEP 5–7 cmH2O

หลัก:

  • Open lung strategy
  • recruit atelectasis
  • maintain functional residual capacity

ถ้าต้องใช้:

  • TV >7–8 mL/kg
    หรือ
  • Peak pressure 28–30 cmH2O

→ เปลี่ยนเป็น HFV

High Frequency Ventilation (HFV)

Indications:

  • High CMV pressure
  • Persistent FiO2 requirement
  • Air leak / pneumothorax
  • Severe refractory hypoxemia

HFV + iNO synergistic effect ดีใน severe PPHN

Sedation / Neuromuscular Blockade

Why?

Agitation:

  • catecholamine surge
  • ↑ PVR
  • ↑ shunting
  • ventilator dyssynchrony

Common sedation

Morphine

  • Loading 100–150 mcg/kg
  • Infusion 10–20 mcg/kg/hr

Fentanyl

  • 1–5 mcg/kg/hr

Midazolam

  • 15–60 mcg/kg/hr

Neuromuscular blockade

เช่น:

  • Vecuronium

ใช้เฉพาะ:

  • severe dyssynchrony
  • refractory hypoxemia

ไม่แนะนำ routine use เพราะ:

  • hypotension
  • prolonged weakness

Inhaled Nitric Oxide (iNO)

Indication

  • OI ≥25
  • severe RV dysfunction

Mechanism

Selective pulmonary vasodilation:

  • ↓ pulmonary artery pressure
  • ↓ intrapulmonary shunt
  • minimal systemic hypotension

iNO Dosing

Initial dose

  • 20 ppm

Higher dose >20 ppm:

  • ไม่เพิ่ม efficacy
  • เพิ่ม toxicity

Response

ควรดีขึ้นภายใน:

  • 15–20 นาที

Expected:

  • PaO2 ↑
  • SpO2 ↑ ~20%

Weaning iNO

เริ่ม wean เมื่อ:

  • FiO2 ≤0.6

วิธี:

  • ลด 5 ppm q2–4h → ถึง 5 ppm
  • จากนั้นลด 1 ppm q2–4h
  • monitor rebound hypoxemia

iNO Side Effects

  • Methemoglobinemia
  • Nitrogen dioxide toxicity
  • Platelet dysfunction
  • Rebound hypoxemia ถ้าหยุดเร็วเกินไป

Evidence of iNO

Benefits:

  • oxygenation ↑
  • ECMO need ↓

แต่:

  • mortality ไม่ลดชัดเจน

Sildenafil

Role

ไม่ได้เป็น first-line ใน acute PPHN

ใช้เมื่อ:

  • ไม่มี iNO
  • adjunct during iNO weaning

Sildenafil Dosing

Enteral

  • 0.5–2 mg/kg/dose q6–12h

IV

  • loading 0.4 mg/kg over 3 hr
  • infusion 1.6 mg/kg/day

Surfactant

ควรให้ early ถ้ามี:

  • MAS
  • RDS

อาจพิจารณาใน:

  • severe parenchymal lung disease

แต่:

  • isolated idiopathic PPHN benefit ไม่ชัด

Hemodynamic Support

Goals

  • maintain systemic BP
  • improve cardiac output
  • reduce right-to-left shunt

Vasoactive Agents

Dopamine

ใช้บ่อยที่สุด

ข้อเสีย:

  • ↑ PVR ด้วย

Epinephrine

เหมาะเมื่อ:

  • ventricular dysfunction

Milrinone

  • inotrope + vasodilator
  • useful in RV dysfunction

ระวัง:

  • hypotension

Dobutamine

ช่วย cardiac function
แต่เพิ่ม BP ไม่ดี

Transfusion

Indication

Severe hypoxemia:

  • OI ≥25

Target:

  • Hb >12 g/dL
  • Hct >36%

เหตุผล:

  • improve oxygen delivery

ECMO

Indications

  • OI ≥40 despite maximal therapy
  • refractory hypoxemia
  • severe ventricular dysfunction

ECMO Criteria

ทั่วไป:

  • BW >1800 g
  • GA >34 weeks
  • reversible lung disease
  • no major contraindication

ECMO Outcome

  • survival ≈69%
  • average ECMO duration ≈6.6 days

Monitoring

สำคัญ:

  • Continuous pre/postductal SpO2
  • ABG q4–6 hr
  • Lactate
  • Arterial BP
  • Serial echocardiography

Therapeutic Targets

Oxygenation

  • Preductal SpO2 = 90–95%

หลีกเลี่ยง:

  • hyperoxia

Ventilation

Target:

  • PaCO2 40–45 mmHg

เมื่อ stable:

  • 40–50 mmHg

หลีกเลี่ยง:

  • hypercarbia
  • acidosis

BP Target

Term infant:

  • MAP 45–55 mmHg
  • SBP 50–70 mmHg

Prognosis

Mortality:

  • ~7–10%

Long-term Complications

โดยเฉพาะ severe PPHN / ECMO:

  • developmental delay
  • motor disability
  • hearing impairment
  • chronic respiratory problems

Follow-up

ผู้รอดชีวิตควร:

  • neurodevelopmental follow-up
  • hearing assessment
  • close respiratory follow-up

โดยเฉพาะ:

  • iNO-treated
  • ECMO-treated infants

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)