Adrenal Insufficiency: Determining the Etiology
หลักการสำคัญ
หลังยืนยันว่า cortisol deficiency
มีอยู่จริงแล้ว ขั้นตอนต่อไปคือ
1.
แยกว่าเป็น
o Primary
adrenal insufficiency (PAI)
o Central
adrenal insufficiency (Secondary/Tertiary)
2.
หาสาเหตุที่แท้จริง
เพราะโรคต้นเหตุอาจมีผลกระทบอื่นร่วมด้วย เช่น
- Autoimmune
polyglandular syndrome
- Tuberculosis
- Pituitary
tumor
Step 1: Determine the Level of Defect
ACTH เป็นการตรวจสำคัญที่สุด
ควรเจาะ
- 8 AM
cortisol
- ACTH
พร้อมกัน
ก่อนเริ่ม steroid ถ้าทำได้โดยไม่
delay treatment
Interpretation of ACTH
ACTH สูง (> upper limit)
ในผู้ป่วย cortisol deficiency
→
Primary adrenal insufficiency
มักสูงมาก
2 เท่าของ upper limit
บางราย >4000 pg/mL
ACTH ต่ำ หรือ inappropriately normal
ในผู้ป่วย cortisol deficiency
→
Central adrenal insufficiency
Secondary/Tertiary AI
ACTH อยู่ช่วงกลางค่าปกติ
ยังสรุปไม่ได้
อาจเป็น
- Early
primary AI
- Partial
central AI
ใช้ Aldosterone + Renin ช่วยแยก
Low aldosterone + High renin
→
Primary AI
บ่งชี้ mineralocorticoid deficiency
Normal aldosterone + Normal renin
→
Central AI
เพราะ RAAS ยังทำงานปกติ
Secondary vs Tertiary AI
ในทางปฏิบัติ
มักไม่จำเป็นต้องแยก
เพราะการรักษาเหมือนกัน
ปัจจุบัน CRH stimulation test แทบไม่ใช้แล้ว
Evaluation of Primary Adrenal Insufficiency
Step 1: Clinical History
Autoimmune disease
นึกถึง
Autoimmune adrenalitis
เช่น
- Hashimoto
disease
- Graves
disease
- Type
1 DM
- Vitiligo
Malignancy
นึกถึง adrenal metastasis
จาก
- Lung
cancer
- Breast
cancer
- Colon
cancer
- Melanoma
- Lymphoma
Anticoagulation / Hypercoagulable state
นึกถึง
- Adrenal
hemorrhage
- Adrenal
infarction
- APS
Immunocompromised
นึกถึง
- TB
- HIV
- Histoplasmosis
- Disseminated
fungal infection
Neurologic symptoms in men
นึกถึง
X-linked adrenoleukodystrophy (ALD)
Step 2: 21-Hydroxylase Antibody
First-line investigation
สำหรับ PAI ส่วนใหญ่
Positive
วินิจฉัย
Autoimmune adrenalitis
Sensitivity ≈90%
Specificity >99%
ต้อง screen autoimmune disease อื่นร่วม
ตรวจ
- Fasting
glucose
- TSH
- Free
T4
- Calcium
- Phosphate
Step 3: ถ้า 21-hydroxylase antibody
negative
Male
ตรวจ
Very-long-chain fatty acids (VLCFA)
เพื่อหา
Adrenoleukodystrophy
Female หรือ VLCFA ปกติ
ทำ
Contrast-enhanced adrenal CT
Interpretation of Adrenal CT
Bilateral enlargement
นึกถึง
Infectious adrenalitis
- TB
- Histoplasmosis
- CMV
Infiltrative disease
Acute adrenal infarction
Calcification
คิดถึง
Tuberculous adrenalitis
มากที่สุด
Bilateral high-attenuation masses
คิดถึง
Metastatic disease
ทำ PET/CT เพิ่มเติม
Evaluation of Central Adrenal Insufficiency
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
Exogenous glucocorticoid use
เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ central AI
History สำคัญ
Steroid exposure
ถามทุก route
- Oral
- IV
- IM
- Inhaled
- Topical
- Intra-articular
- Epidural
Pituitary disease
- Pituitary
adenoma
- Craniopharyngioma
- Pituitary
surgery
- Radiation
Autoimmune
นึกถึง
Lymphocytic hypophysitis
Infiltrative disease
- TB
- Sarcoidosis
- Langerhans
cell histiocytosis
Trauma
- Severe
TBI
- Repeated
head injury
Postpartum hemorrhage
คิดถึง
Sheehan syndrome
Medications
ACTH suppression
- Glucocorticoids
- Megestrol
acetate
- Opioids
Immune checkpoint inhibitors
- Ipilimumab
- Nivolumab
- Pembrolizumab
ทำให้ hypophysitis ได้
Assessment of Other Pituitary Hormones
ควรตรวจ
- TSH/Free
T4
- LH/FSH
- Testosterone/Estradiol
- IGF-1
- Prolactin
เพื่อหา
- Hypopituitarism
- Sellar
lesion
MRI Sella
Investigation สำคัญใน Central AI
ทำในผู้ป่วยส่วนใหญ่
ยกเว้น
- เพิ่งผ่าตัด pituitary
- ใช้ megestrol/opioids และไม่มี pituitary
deficit อื่น
MRI ช่วยวินิจฉัย
- Pituitary
adenoma
- Craniopharyngioma
- Metastasis
- Hypophysitis
- Pituitary
apoplexy
- Empty
sella
- Pituitary
abscess
Diagnostic Algorithm (High Yield)
Cortisol deficiency confirmed
↓
ACTH
ACTH สูง
→ Primary AI
→
21-hydroxylase Ab
→ ถ้าลบ → VLCFA (ชาย) หรือ Adrenal CT
ACTH ต่ำ/ปกติ
→ Central AI
→ ตรวจ pituitary hormones
→ MRI
sella
→ หาสาเหตุ (steroid, pituitary tumor, hypophysitis, TBI, Sheehan)
Board Pearls
ACTH สูงมาก
→
Primary adrenal insufficiency
ACTH ต่ำ/normal
→
Central adrenal insufficiency
21-hydroxylase antibody
→ First
test สำหรับ autoimmune Addison disease
Negative antibody + Male
→ ตรวจ VLCFA เพื่อหา ALD
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ Central AI
→ Exogenous
glucocorticoid therapy
MRI sella
→
Investigation หลักใน Central AI ที่ไม่สามารถอธิบายด้วยยาได้
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น