วันจันทร์ที่ 15 มิถุนายน พ.ศ. 2569

Hypopituitarism: Causes

Hypopituitarism: Causes

ภาวะ hypopituitarism คือการพร่องฮอร์โมนจากต่อมใต้สมอง (pituitary) อาจเกิดจากโรคที่ hypothalamus หรือ pituitary gland โดยอาการขึ้นกับชนิดและความรุนแรงของฮอร์โมนที่ขาด ตั้งแต่ไม่มีอาการจนถึง adrenal crisis ได้

สาเหตุหลักของ Hypopituitarism

1. Hypothalamic disorders

Tumors

  • Craniopharyngioma
  • Metastatic cancer (เช่น lung, breast cancer)
  • มักมี AVP (arginine vasopressin) deficiency (central DI) ร่วมได้

Radiation therapy

  • สาเหตุสำคัญในผู้รอดชีวิตจาก childhood cancer
  • GH deficiency พบได้ตั้งแต่ ≥18 Gy
  • LH/FSH, TSH, ACTH deficiency พบเมื่อ >30–40 Gy
  • ความผิดปกติอาจเกิดช้าหลายปีถึงหลายสิบปีหลังฉายรังสี
  • ต้อง lifelong screening

Infiltrative diseases

  • Sarcoidosis
  • Langerhans cell histiocytosis
  • MRI พบ thickened pituitary stalk/infundibulum
  • มักมี DI ร่วมด้วย

Infections

  • TB meningitis
  • Candida
  • Hantavirus
  • HIV-associated CNS infection

Traumatic brain injury (TBI)

  • Acute phase พบ hormonal deficiency ได้บ่อย
  • ส่วนใหญ่ฟื้นตัวภายใน 3–12 เดือน
  • GH deficiency พบได้บ่อยที่สุด
  • Severe TBI เสี่ยงมากกว่า mild TBI
  • DI และ SIADH พบได้ในระยะแรกหลังบาดเจ็บ

Stroke / Subarachnoid hemorrhage

  • อาจเกิด pituitary dysfunction ได้ แต่ไม่พบบ่อย
  • GH deficiency พบได้มากกว่าฮอร์โมนอื่น

2. Pituitary disorders

Pituitary macroadenoma

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hypopituitarism ในผู้ใหญ่

โดยเฉพาะ

  • Nonfunctioning pituitary adenoma
  • Macroadenoma ≥10 mm

Preoperative hormonal deficiency พบประมาณ 50% ของผู้ป่วย

Other sellar mass lesions

  • Rathke cleft cyst
  • Craniopharyngioma
  • Metastasis
  • Lymphocytic hypophysitis
  • Other sellar tumors

กลไกหลักคือ compression ของ pituitary tissue

Pituitary surgery

  • Transsphenoidal surgery อาจทำให้ดีขึ้นหรือแย่ลง
  • ขึ้นกับปริมาณ pituitary tissue ที่เหลืออยู่

Pituitary radiation

  • เกิด hypopituitarism ได้สูงทั้ง conventional radiation และ stereotactic radiosurgery
  • ความเสี่ยงสะสมเพิ่มตามเวลา
  • ต้องตรวจ pituitary hormones ทุกปีตลอดชีวิต

Hemochromatosis

  • Iron deposition ใน pituitary
  • Gonadotropin deficiency พบบ่อยที่สุด
  • อาจดีขึ้นหลัง phlebotomy

Hypophysitis

Lymphocytic hypophysitis

ลักษณะสำคัญ

  • หญิงตั้งครรภ์หรือ postpartum
  • Autoimmune etiology
  • ปวดศีรษะรุนแรงเกินกว่าขนาด lesion
  • ACTH deficiency และ TSH deficiency พบบ่อย
  • อาจมี DI ร่วม
  • MRI คล้าย pituitary adenoma
  • บางรายฟื้นตัวเองได้บางส่วน

Immune checkpoint inhibitor-induced hypophysitis

ยาที่พบบ่อย

  • Ipilimumab (anti-CTLA4)
  • PD-1 inhibitors
  • PD-L1 inhibitors

มักเกิดภายใน 8–10 สัปดาห์หลังเริ่มยา

  • Headache
  • Pituitary enlargement
  • Hypopituitarism

ต่อมโตอาจหาย แต่ hormonal deficiency มักถาวร

Other forms

  • Granulomatous hypophysitis
  • IgG4-related hypophysitis
  • Xanthomatous hypophysitis

Pituitary infarction

Sheehan syndrome

เกิดจาก postpartum hemorrhage รุนแรง

อาการสำคัญ

  • Lactation failure
  • Secondary amenorrhea
  • Fatigue
  • Weight loss
  • Hypotension

ลักษณะเด่น

  • GH, prolactin และ gonadotropin deficiency เกือบทุกราย
  • MRI ระยะหลังอาจเห็น empty sella
  • วินิจฉัยล่าช้าได้เป็นสิบปี

Pituitary apoplexy

ภาวะฉุกเฉินทางต่อมไร้ท่อ

อาการ

  • Sudden severe headache
  • Visual loss
  • Ophthalmoplegia
  • Acute adrenal insufficiency

Hormone deficiencies ที่พบบ่อย

  • Gonadotropin deficiency 79%
  • ACTH deficiency 76%
  • TSH deficiency 50%

MRI ดีกว่า CT ในการวินิจฉัย

ต้องรีบให้ glucocorticoid หากสงสัย adrenal insufficiency

Pituitary abscess

พบไม่บ่อย

ลักษณะ

  • Headache
  • Sellar mass >1 cm
  • Panhypopituitarism
  • DI อาจพบร่วม

Congenital / Genetic causes

ควรนึกถึงในเด็กที่มี

  • Short stature
  • Delayed puberty
  • Multiple pituitary hormone deficiencies

ยีนสำคัญ

  • PROP1 (พบบ่อยที่สุด)
  • POU1F1 (PIT1)
  • HESX1
  • LHX3
  • LHX4
  • TPIT
  • BMP4
  • ROBO1

มักทำให้เกิด combined pituitary hormone deficiency (CPHD)

Empty sella

Secondary empty sella

สัมพันธ์กับ

  • Pituitary adenoma
  • Surgery
  • Radiation
  • Pituitary infarction

อาจมี hypopituitarism ได้

Primary empty sella

  • ส่วนใหญ่เป็น incidental MRI finding
  • มักไม่มี pituitary dysfunction ชัดเจน

High-yield สำหรับแพทย์

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่

1.       Pituitary macroadenoma

2.       Pituitary surgery/radiation

3.       Sheehan syndrome

4.       Pituitary apoplexy

5.       Hypophysitis (โดยเฉพาะจาก immune checkpoint inhibitors)

6.       Cranial irradiation

7.       TBI

สาเหตุที่ควรนึกถึงเป็นพิเศษ

  • Postpartum hemorrhage → Sheehan syndrome
  • Sudden severe headache + ophthalmoplegia → Pituitary apoplexy
  • Immunotherapy (ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab ฯลฯ) → Hypophysitis
  • Childhood cancer survivor → Radiation-induced hypopituitarism
  • Polyuria + pituitary stalk thickening → Langerhans cell histiocytosis / sarcoidosis
  • Iron overload → Hemochromatosis

Hormone deficiency ที่อันตรายที่สุด

ACTH deficiency → secondary adrenal insufficiency ซึ่งอาจทำให้ hypotension, shock และเสียชีวิตได้ หากไม่ได้รับ glucocorticoid ทดแทนทันที.

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)