วันศุกร์ที่ 19 มิถุนายน พ.ศ. 2569

Retroperitoneal Fibrosis (RPF): Clinical & Diagnosis

Retroperitoneal Fibrosis (RPF): Clinical & Diagnosis

Definition

  • Retroperitoneal fibrosis (RPF) คือภาวะเกิด inflammatory และ fibrotic tissue ใน retroperitoneum
  • มักอยู่รอบ infrarenal aorta และ iliac arteries
  • อาจล้อมรัด ureter, IVC หรืออวัยวะข้างเคียง
  • เดิมเรียกว่า Ormond disease

Classification

1. Primary (Idiopathic) RPF (~70%)

  • Immune-mediated disease
  • แบ่งเป็น
    • IgG4-related RPF (35–60%)
    • Non-IgG4-related RPF
  • จัดอยู่ในกลุ่ม Chronic Periaortitis (CP)

2. Secondary RPF

สาเหตุสำคัญ

  • Malignancy
  • Infection
  • Drugs
  • Radiation
  • Retroperitoneal hemorrhage
  • Surgery

Risk Factors

ปัจจัยเสี่ยงของ idiopathic RPF

Environmental

  • Smoking ↑ risk 3–4 เท่า
  • Asbestos exposure ↑ risk 3–4 เท่า
  • Smoking + asbestos ↑ risk 8–12 เท่า

Genetic

  • HLA-DRB1*03

Causes of Secondary RPF

Drugs

Classically associated

Ergot derivatives

  • Methysergide
  • Ergotamine

Dopamine agonists

  • Pergolide
  • Methyldopa
  • Bromocriptine

Others

  • Hydralazine
  • Beta-blockers
  • Chronic analgesics

Biologics

  • Etanercept
  • Infliximab

Malignancy

  • Lymphoma
  • Carcinoid tumor
  • Sarcoma
  • Colorectal cancer
  • Breast cancer
  • Prostate cancer
  • Bladder cancer

Infection

  • Tuberculosis
  • Histoplasmosis
  • Actinomycosis
  • Spinal/paraspinal abscess

Other causes

  • Radiation therapy
  • Retroperitoneal hemorrhage
  • Aortic surgery
  • Colectomy
  • Lymphadenectomy

Clinical Presentation

Classic triad

1. Pain

พบบ่อยที่สุด (>90%)

ลักษณะ

  • Dull aching pain
  • Lower back pain
  • Flank pain
  • Lower abdominal pain
  • มักเป็นเรื้อรัง
  • อาจร้าวลง inguinal area
  • Worse at night

ในผู้ชาย

  • Testicular pain พบได้ >50%

2. Obstructive uropathy

เกิดจาก ureteral encasement

อาการ

  • Hydronephrosis
  • AKI
  • CKD
  • Reduced urine output

3. Constitutional symptoms

  • Fever
  • Malaise
  • Fatigue
  • Weight loss
  • Anorexia
  • Nausea/vomiting

Compression Symptoms

Venous compression

  • Leg edema
  • DVT
  • Thrombophlebitis

จาก

  • IVC compression
  • Iliac vein compression

Arterial compression

  • Claudication
  • Renovascular hypertension

Lymphatic compression

  • Lower extremity edema

Testicular vessel compression

  • Hydrocele
  • Varicocele

พบ 30–60%

Physical Examination

พบได้บ่อย

New-onset hypertension

30–60%

เกิดจาก

  • Renal artery encasement
  • Renovascular HT

Lower extremity edema

DVT

Laboratory Findings

ไม่มี lab specific

Common findings

Inflammatory markers

  • ESR ↑
  • CRP ↑

พบประมาณ

  • ESR elevated ~74%
  • CRP elevated ~62%

CBC

  • Normocytic anemia
  • Leukocytosis (บางราย)
  • Eosinophilia (บางราย)

Autoimmune markers

  • ANA positive ได้ถึง 60%
  • Anti-thyroid antibodies

สัมพันธ์กับ autoimmune thyroiditis

IgG4

ควรตรวจทุกราย

ข้อควรรู้

  • Elevated IgG4 ไม่ได้ยืนยันว่าเป็น IgG4-RD
  • Normal IgG4 ไม่ได้ตัด IgG4-RD

Imaging

CT with contrast (preferred)

Investigation of choice

ลักษณะจำเพาะ

Typical CT findings

  • Confluent retroperitoneal soft tissue mass
  • Surround aorta และ iliac vessels
  • Encase ureters
  • Medial deviation of ureters
  • Encase IVC

Characteristic feature

"Encases but does not displace aorta"

MRI

ข้อดี

  • Equivalent to CT
  • ใช้ในผู้ป่วย contrast allergy
  • CKD

MRI findings

T1

  • Hypointense

T2

  • Active disease → hyperintense
  • Chronic fibrosis → hypointense

PET/CT

บทบาท

  • Assess inflammatory activity
  • Monitor response

ไม่ใช้ยืนยัน diagnosis

Diagnosis

วินิจฉัยจาก

Compatible clinical features

  •  

CT/MRI findings

Biopsy ไม่จำเป็นทุกราย

When Should Biopsy Be Performed?

ควร biopsy เมื่อ

Atypical location

เช่น

  • Pelvic
  • Perivesical
  • Isolated periureteral

Suspicion of malignancy

เช่น

  • Bulky mass
  • Extensive lymphadenopathy
  • Bone invasion
  • Muscle invasion

Suspicion of infection

Suspected Erdheim-Chester disease

เช่น

  • Perirenal fibrosis

Suspected pancreatic/mesenteric disease

Histopathology

Microscopy

Fibrosis

  • Dense type I collagen deposition
  • Fibroblast proliferation

Inflammatory infiltrate

  • B cells
  • T cells
  • Plasma cells
  • Macrophages

Findings suggesting IgG4-RD

  • IgG4-positive plasma cells >30–40%
  • Storiform fibrosis
  • Obliterative phlebitis

Differential Diagnosis

สำคัญที่สุด

Malignancy

  • Lymphoma
  • Retroperitoneal sarcoma
  • Metastatic cancer

Infection

  • TB
  • Histoplasmosis
  • Actinomycosis

Erdheim-Chester disease

นึกถึงเมื่อ

  • Symmetric bilateral perirenal fibrosis

Desmoid tumor

Inflammatory pseudotumor

Key Clinical Pearls

✅ ชายวัย 40–60 ปี ปวดหลัง/สีข้าง + AKI + hydronephrosis → นึกถึง RPF

✅ CT abdomen with contrast เป็น investigation หลัก

✅ Idiopathic RPF >70% ของทั้งหมด

✅ IgG4-related disease เป็นสาเหตุสำคัญของ idiopathic RPF

✅ ESR/CRP มักสูง แต่ไม่ specific

✅ สาเหตุของ renal failure ส่วนใหญ่คือ ureteral obstruction

✅ ต้องค้นหา secondary causes เสมอ โดยเฉพาะ

  • Malignancy
  • TB
  • Drug-induced fibrosis

✅ Biopsy เมื่อ imaging atypical หรือสงสัยมะเร็ง

Diagnostic Approach (จำง่าย)

Flank/back pain + AKI/hydronephrosis
→ Ultrasound พบ hydronephrosis
→ Contrast CT/MRI
→ พบ peri-aortic retroperitoneal mass encasing ureters
→ ตรวจ ESR/CRP, ANA, IgG4
→ ค้นหา malignancy/infection/drug exposure
→ Biopsy เฉพาะรายที่ atypical หรือสงสัย secondary RPF
→ วินิจฉัย Retroperitoneal Fibrosis (Idiopathic vs Secondary) และเริ่มรักษา (glucocorticoid ± immunosuppressive therapy, ureteral decompression หากมี obstruction)

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)