Retroperitoneal Fibrosis (RPF): Treatment
เป้าหมายการรักษา
1.
แก้ไขภาวะแทรกซ้อนจาก fibrosis
o Ureteral
obstruction
o Hydronephrosis
o Venous
obstruction
o Arterial
obstruction
2.
หยุดการดำเนินโรค
3.
ป้องกัน recurrence
4.
รักษาสาเหตุที่แก้ไขได้ (secondary
RPF)
Initial Evaluation ก่อนเริ่มรักษา
ควรมี baseline
Laboratory
- CBC
- BUN/Cr
- LFT
- Urinalysis
- ESR
- CRP
- Fasting
glucose
- Lipid
profile
- Serum
IgG4
Imaging
- Contrast
CT หรือ MRI
FDG-PET
ประโยชน์
- ประเมิน inflammatory activity
- ช่วยทำนายการตอบสนองต่อ steroid
High FDG uptake →
steroid response ดี
Management Overview
1. Treat Obstruction First
Urinary obstruction
Vascular obstruction
↓
2. Medical Therapy
Idiopathic RPF
- Glucocorticoid
± immunosuppressive agent
Secondary RPF
- Treat
underlying cause
Urinary Tract Obstruction
ต้อง decompression ทันทีเมื่อ
Moderate–severe hydronephrosis
หรือ
Mild hydronephrosis + impaired renal function
หรือ
Solitary kidney
หรือ
Secondary RPF
ที่คาดว่า reversible ช้า
เช่น
- Malignancy
- Radiation
fibrosis
กรณี Mild Hydronephrosis
หาก
- Two
kidneys
- Renal
function ปกติ
- Mild
hydronephrosis
สามารถ
Trial steroid 4 สัปดาห์
ก่อน intervention
ถ้าไม่ดีขึ้น
→ decompression
วิธี Decompression
First-line
Ureteral stent
ข้อดี
- Less
invasive
- Quality
of life ดีที่สุด
Alternative
Percutaneous nephrostomy
ข้อดี
- ติดตาม obstruction ได้ง่าย
Surgical ureterolysis
ใช้เมื่อ
- Stent
ล้มเหลว
- Nephrostomy
ล้มเหลว
- Suspicion
malignancy
- Persistent
obstruction despite medical therapy
Surgical Ureterolysis
มักทำร่วมกับ
Omental wrapping (preferred)
ช่วย
- ลด recurrent fibrosis
- เพิ่ม vascular supply
Vascular Complications
อาจเกิด
Arterial stenosis
- Claudication
- Mesenteric
ischemia
- Renovascular
HT
Venous obstruction
- IVC
syndrome
- DVT
รักษาตามข้อบ่งชี้ด้วย
- Angioplasty
- Stenting
- Surgical
revascularization
ร่วมกับ immunosuppression
Secondary RPF
Drug-induced RPF
หยุดยา
เช่น
- Methysergide
- Ergotamine
- Bromocriptine
- Pergolide
หลายรายดีขึ้นภายในไม่กี่เดือน
หาก severe disease
→ Prednisone regimen เหมือน idiopathic RPF
Idiopathic RPF
First-line Treatment
Glucocorticoid
Prednisone
1 mg/kg/day
(Maximum 80 mg/day)
ให้ 4 สัปดาห์
Expected Response
ภายในไม่กี่วัน
ดีขึ้น
- Pain
- Constitutional
symptoms
ภายในไม่กี่สัปดาห์
ดีขึ้น
- ESR
- CRP
- Hydronephrosis
CT mass เริ่มเล็กลง
Follow-up หลังเริ่ม Steroid
4–8 weeks
ประเมิน
Clinical
- Pain
- Obstruction
symptoms
Laboratory
- ESR
- CRP
- Creatinine
Imaging
- CT/MRI
Definition of Response
Clinical remission
- Symptoms
resolved
และ
Obstruction improved
ไม่จำเป็นต้อง
- ESR ปกติ
- Mass
หายหมด
Steroid Taper (Typical)
หลังตอบสนอง
Prednisone
1.
0.5 mg/kg/day × 1 เดือน
2.
0.25 mg/kg/day × 2 เดือน
3.
0.2 mg/kg/day × 1 เดือน
4.
0.15 mg/kg/day × 1 เดือน
5.
7.5 mg/day × 1 เดือน
6.
5 mg/day × 1 เดือน
7.
2.5 mg/day × 2 สัปดาห์
8.
2.5 mg alternate day × 2 สัปดาห์
รวมประมาณ
8–12 เดือน
Response Rate
Glucocorticoid
75–90%
หากใช้ Steroid ขนาดสูงไม่ได้
เช่น
- DM คุมยาก
- Severe
osteoporosis
- Recurrent
infection
- Psychiatric
disease
ใช้
Prednisone 25 mg/day
ร่วมกับ
Methotrexate
เริ่ม
7.5–10 mg/week
เพิ่มจน
20 mg/week
Remission ~79%
หลีกเลี่ยงถ้า
- eGFR
<30
- Liver
disease
Mycophenolate mofetil (MMF)
1 g BID
ร่วมกับ prednisone
Clinical improvement ~89%
Relapse ~7%
หลีกเลี่ยงถ้า
- Leukopenia
- Severe
GI disease
Rituximab
375 mg/m² weekly × 4
หรือ
1000 mg day 1 + day 15
Remission ~75%
เหมาะใน
- Relapse
- Refractory
disease
- Steroid
contraindication
Refractory Disease
นิยาม
ไม่มี clinical หรือ radiologic
response
หลัง
- Steroid
4 สัปดาห์
หรือ
- Rituximab
9–12 สัปดาห์
Approach
1.
Repeat CT
2.
Biopsy (ถ้ายังไม่เคยทำ)
3.
Exclude
o Malignancy
o Infection
4.
Add/Change immunosuppressive agent
Monitoring During Treatment
Clinical
ทุก 2–3 เดือน
Laboratory
- Cr
- ESR
- CRP
ทุก 2–3 เดือน
Imaging
CT/MRI
ทุก 4–6 เดือน
Criteria for Relapse
อย่างน้อย 1 ข้อ
Imaging
Mass โตขึ้น ≥20%
New/Worsening hydronephrosis
Symptoms กลับมา
ร่วมกับ
ESR/CRP เพิ่ม ≥50%
Monitoring After Remission
เนื่องจาก relapse ได้หลายปี
ติดตาม
อย่างน้อย 10 ปี
First year
Cr / ESR / CRP
ทุก 3–6 เดือน
Ultrasound
ทุก 3–4 เดือน
CT/MRI
ทุก 6 เดือน
หลังจากนั้น
Cr / ESR / CRP
ทุก 6–12 เดือน
CT/MRI
ทุก 1–2 ปี
Treatment of Relapse
Preferred
Prednisone + Methotrexate
หาก contraindication
→ MMF หรือ Rituximab
ระยะรักษา
12–24 เดือน
Prognosis
ตอบสนองต่อ steroid ได้ดี
Mortality <10%
(ยกเว้น malignant RPF)
Renal outcome
หลังรักษา
ประมาณ 1/3 ยังมี
- CKD
- Hypertension
- Anemia
จาก permanent renal damage
แต่
ESRD พบไม่บ่อย
Key Clinical Pearls
✅ Prednisone 1 mg/kg/day (max 80
mg) เป็น first-line treatment
✅ Ureteral stent เป็นวิธี
decompression ที่นิยมที่สุด
✅ Mild hydronephrosis + renal
function ปกติ สามารถ trial steroid 4 สัปดาห์ก่อนได้
✅ Response ต่อ steroid
พบได้ 75–90%
✅ ถ้าไม่ตอบสนองภายใน
4 สัปดาห์ ต้องคิดถึง malignancy หรือ diagnosis
ผิด
✅ Rituximab, MMF และ
Methotrexate เป็น steroid-sparing agents ที่ใช้บ่อยที่สุด
✅ ต้องติดตาม relapse
ระยะยาวอย่างน้อย 10 ปี เพราะ recurrence
พบได้บ่อย (รายงาน 10–70%)
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น