Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome (RCVS)
RCVS เป็นกลุ่มอาการที่มี reversible
multifocal cerebral arterial vasoconstriction ร่วมกับ recurrent
thunderclap headache (TCH) และอาจมีภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาท
เช่น ischemic stroke, intracerebral hemorrhage, convexity subarachnoid
hemorrhage (cSAH), PRES และ seizure ได้
Key Clinical Concept
จำง่ายที่สุด
"Recurrent thunderclap headache over several
days" = RCVS จนกว่าจะพิสูจน์ว่าไม่ใช่
การเกิด TCH ซ้ำหลายครั้งในช่วงวันถึงสัปดาห์
- Sensitivity
≈
100%
- Specificity
≈
100%
สำหรับ RCVS
Pathophysiology
ยังไม่ทราบแน่ชัด
เชื่อว่าเกิดจาก
Dysregulation of cerebral vascular tone
↓
Multifocal vasoconstriction
↓
Hypoperfusion / reperfusion injury
↓
Stroke หรือ hemorrhage
ความผิดปกติคล้ายกับ PRES
- Cerebral
autoregulation failure
- Blood-brain
barrier dysfunction
จึงพบ PRES ร่วมได้บ่อย
Epidemiology
- อายุเฉลี่ย 42-48 ปี
- พบในผู้หญิงมากกว่า
- Female
: Male = 2:1 ถึง 10:1
- พบทั่วโลก
Risk Factors และ Triggers
Pregnancy/Postpartum
โดยเฉพาะ
- Postpartum
cerebral angiopathy
Migraine
Vasoactive drugs
เช่น
- Cocaine
- Amphetamine
- Cannabis
- Ecstasy
Prescription medications
- Triptans
- Ergotamine
- SSRIs
- SNRIs
- Sympathomimetics
Other associations
- Hypercalcemia
- Cervical
artery dissection
- Cerebral
venous thrombosis
- Neurosurgery
- Unruptured
aneurysm
Clinical Presentation
1. Thunderclap Headache (Hallmark)
ลักษณะ
- ปวดรุนแรงมาก
- Peak ภายในไม่กี่วินาที
- Diffuse
หรือ occipital
มักมี
- Nausea
- Photophobia
อาการต่างจาก migraine เดิมอย่างชัดเจน
Pattern ที่จำเป็นต้องรู้
Recurrent Thunderclap Headaches
เกิดซ้ำหลายครั้ง
- หลายวัน
- หลายสัปดาห์
เฉลี่ยประมาณ
- 4
episodes
เป็นลักษณะที่จำเพาะที่สุดของโรค
Triggering Factors
อาการมักเกิดหลัง
Sexual activity
โดยเฉพาะ
- Orgasm
Physical exertion
Emotional stress
Valsalva maneuver
- ไอ
- จาม
- เบ่ง
Bathing
โดยเฉพาะ
- Hot
bath
- Hot
shower
Swimming
Neurologic Manifestations
ผู้ป่วยบางรายมีเพียง headache
แต่บางรายเกิด
Ischemic stroke
39%
Brain edema/PRES
38%
Convexity SAH
33%
Lobar hemorrhage
20%
Neurologic Symptoms
อาจพบ
- Hemiparesis
- Aphasia
- Ataxia
- Visual
loss
- Cortical
blindness
- Hyperreflexia
- Tremor
Seizure
พบได้
0-21%
ส่วนใหญ่เกิดช่วงแรก
มักไม่กลับมาเป็นซ้ำ
Neuroimaging
Initial Imaging May Be Normal
ช่วงแรก
CT/MRI ปกติได้
30-70%
จึงไม่สามารถ rule out ได้จาก
imaging ครั้งแรก
Brain MRI Findings
1. Convexity SAH
ลักษณะเด่น
- เลือดใน cortical sulci
- ไม่ใช่ aneurysmal SAH
RCVS เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ convexity
SAH ในคนอายุน้อยกว่า 60 ปี
2. Border-zone Infarcts
มักพบ
- Bilateral
- Symmetric
- Watershed
distribution
3. PRES
พบ vasogenic edema
โดยเฉพาะ
- Parieto-occipital
regions
4. Intracerebral Hemorrhage
- Lobar
hemorrhage
- Multiple
hemorrhages
Vascular Imaging
Hallmark
Multifocal Segmental Vasoconstriction
ลักษณะ
"Sausage-on-a-string"
- Alternating
narrowing
- Alternating
dilatation
Preferred Imaging
CTA
หรือ
MRA
เป็น first-line
DSA
ใช้เมื่อ
- CTA/MRA
ไม่ชัด
- ต้องแยกจาก vasculitis
Important Timing
Vasoconstriction
อาจยังไม่เห็นช่วงแรก
- CTA/MRA
ครั้งแรกปกติได้
มักชัดที่สุด
- 2-3 สัปดาห์
หายภายใน
- ≤3
เดือน
หากสงสัยสูง
ควร repeat CTA/MRA
ภายใน
3-7 วัน
CSF Findings
ส่วนใหญ่
Normal
- WBC ≤5/mm³
- Protein
<60 mg/dL
ช่วยแยกจาก
- CNS
vasculitis
- Infection
Diagnostic Criteria (Practical)
ต้องมี
1. Recurrent thunderclap headache
2. Multifocal cerebral vasoconstriction
3. No aneurysmal SAH
4. Reversible angiographic abnormalities
ภายใน 3 เดือน
Differential Diagnosis
1. Aneurysmal SAH
เหมือนกันตรง
- Thunderclap
headache
ต่างกันตรง
RCVS
- Headache
เป็นซ้ำหลายครั้ง
- Convexity
SAH
- Diffuse
vasoconstriction
2. Primary Angiitis of CNS (PACNS)
จุดแยกสำคัญ
|
RCVS |
PACNS |
|
Thunderclap headache |
Chronic headache |
|
Acute onset |
Progressive |
|
CSF ปกติ |
CSF ผิดปกติ |
|
Reversible |
Progressive |
|
cSAH/PRES |
พบไม่บ่อย |
3. Migraine
ข้อควรระวัง
RCVS ถูกวินิจฉัยผิดเป็น migraine ได้บ่อย
หากสงสัย RCVS
ห้ามให้
- Triptans
- Ergotamine
เพราะอาจทำให้ vasoconstriction รุนแรงขึ้น
Management
Admit for Observation
โดยเฉพาะช่วงแรก
เนื่องจาก stroke และ hemorrhage
มักเกิดในช่วงวันแรกๆ
Blood Pressure
ไม่มี guideline ชัดเจน
แนวทางทั่วไป
- SBP
90-180 mmHg
หลีกเลี่ยง
- Severe
hypotension
- Severe
hypertension
Pain Control
มักต้องใช้
- NSAIDs
- Opioids
ตามความรุนแรง
ห้ามใช้
- Triptans
- Ergot
derivatives
Seizure Management
- รักษาเมื่อมี seizure
- ไม่จำเป็นต้อง prophylaxis routine
Steroids
ไม่แนะนำ
หากสงสัย RCVS
เนื่องจาก
- ไม่มีประโยชน์
- สัมพันธ์กับ outcome ที่แย่ลง
ใช้เฉพาะเมื่อยังแยกจาก PACNS ไม่ได้จริง ๆ
Calcium Channel Blockers
ใช้บ่อยใน practice
เช่น
- Nimodipine
- Verapamil
ข้อเท็จจริง
- อาจช่วยลด headache
- ยังไม่มีหลักฐานว่าทำให้ vasoconstriction หายเร็วขึ้น
Prevention
หลีกเลี่ยง
- Cocaine
- Amphetamine
- Cannabis
- Triptans
- Ergotamine
- Sympathomimetic
drugs
ชั่วคราว
รวมถึง
- Heavy
exercise
- Sexual
activity
- Valsalva
ในช่วง acute phase
Prognosis
โดยรวมดี
Outcomes
- 90-95%
functional outcome ดี
- mRS
0-2
Persistent deficit
15-20%
Fulminant RCVS
<5%
อาจเกิด
- Massive
stroke
- Cerebral
edema
- Death
โดยเฉพาะ postpartum RCVS
Clinical Pearls สำหรับเวชปฏิบัติ
ถ้าพบ
- Thunderclap
headache
- ซ้ำหลายครั้งในช่วงวันถึงสัปดาห์
ให้คิดถึง RCVS ก่อน
CT/MRI ครั้งแรกปกติ ไม่ได้แปลว่าไม่มี RCVS
CTA/MRA ครั้งแรกปกติได้ถึงประมาณ 20%
จึงควร repeat imaging หากสงสัยสูง
Convexity SAH ในคนอายุน้อยกว่า 60 ปี
RCVS เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
อย่ารีบวินิจฉัย migraine
และหลีกเลี่ยง
- Triptans
- Ergotamine
จนกว่าจะตัด RCVS ออกได้
Steroid ไม่ใช่การรักษา RCVS และอาจทำให้ผลลัพธ์แย่ลง
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น