Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus (NPSLE)
ความสำคัญ
- พบ neurological/psychiatric manifestation ประมาณ
20–40% ของผู้ป่วย SLE
- อาจเกิด
- ก่อนวินิจฉัย SLE
- พร้อมกับโรค
- หลังเป็นโรคหลายปี
- ไม่มี biomarker ที่ยืนยันได้
- Diagnosis
= Diagnosis of exclusion
หลักสำคัญที่สุด
"ผู้ป่วย SLE ที่มีอาการทางระบบประสาท
ไม่ได้แปลว่าเกิดจาก lupus เสมอ"
ต้องแยก
- Stroke
- Infection
- Drug
toxicity
- Electrolyte
disturbance
- Uremia
- Hypertension
- Psychiatric
disease
- PRES
- APS
- CNS
vasculitis
ออกก่อนเสมอ
Pathophysiology
เกิดได้หลายกลไก
1. Inflammatory mechanism
- autoantibody
- cytokine
- T-cell
mediated
- BBB
dysfunction
ทำให้เกิด
- Psychosis
- Myelitis
- Optic
neuritis
- Aseptic
meningitis
- Acute
confusional state
2. Thrombotic mechanism
สัมพันธ์กับ
Antiphospholipid antibody (aPL)
ทำให้เกิด
- Stroke
- Cerebral
venous thrombosis
- NBTE (Nonbacterial thrombotic endocarditis) embolism
3. Small vessel vasculopathy
พบได้บ่อยกว่า vasculitis
MRI มักเห็น
- White
matter hyperintensity
เป็นสาเหตุของ
- cognitive
dysfunction
4. True CNS vasculitis
พบน้อยมาก
ACR Neuropsychiatric syndromes
จำง่ายเป็นกลุ่ม
CNS
- Stroke
- Seizure
- Acute
confusional state
- Psychosis
- Cognitive
dysfunction
- Myelitis
- Optic
neuritis
- Aseptic
meningitis
- Chorea
PNS
- Peripheral
neuropathy
- Cranial
neuropathy
- Mononeuropathy
- Plexopathy
- Myasthenia
- เป็นต้น
Evaluation ของ NPSLE
หลักคือ
Step 1 Localize lesion
ก่อนคิดว่า lupus
Step 2 Exclude common causes
เช่น
- infection
- stroke
- metabolic
- drug
- PRES
Step 3 ประเมิน lupus activity
ตรวจ
CBC
Creatinine
Urinalysis
Proteinuria
Complement
C3
C4
Anti-dsDNA
APS antibody
Step 4 MRI ± CSF
เมื่อสงสัย inflammatory CNS disease
CSF ดู
- cell
count
- protein
- glucose
- IgG
index
- OCB
(oligoclonal bands)
- culture/PCR
Stroke in SLE
Risk
Stroke มากกว่าคนทั่วไปประมาณ 2–3 เท่า
สาเหตุ
- APS
- NBTE
- AF
- Atherosclerosis
- Vasculopathy
- Rare
vasculitis
Investigation
MRI brain
CTA/MRA
Carotid study
Echo
APS antibody
Holter monitor
บางราย
- CSF
- TEE
- DSA
Treatment
Acute stroke
รักษาตาม guideline ปกติ
- thrombolysis
- thrombectomy
หากเป็น inflammatory vasculitis
ให้
- IV
methylprednisolone
- Cyclophosphamide
Hydroxychloroquine
ควรใช้เกือบทุกรายของ SLE
Seizure
พบประมาณ
4–12%
Risk factor
- Active
SLE
- APS
- Steroid
- Infection
- Stroke
- PRES
Evaluation
- MRI
- EEG
- metabolic
workup
Treatment
- Antiseizure
drug ตามมาตรฐาน
- ไม่จำเป็นต้อง immunosuppress ทุกคน
ให้ steroid/immunosuppress เมื่อมีหลักฐาน CNS inflammation
Acute Confusional State / Lupus Psychosis
ถือเป็น
Medical emergency
Differential diagnosis
สำคัญที่สุด
Infection
Steroid psychosis
Electrolyte
Uremia
Stroke
Seizure
PRES
Drug intoxication
HLH/MAS
Investigation
CBC
Electrolyte
Renal function
LFT
TSH
Ammonia
Urine
Blood culture
MRI
EEG
LP
CSF
อาจพบ
- pleocytosis
- protein
สูง
- IgG
index สูง
- OCB
positive
Treatment
ถ้าสงสัย lupus psychosis มาก
เริ่ม
IV methylprednisolone pulse
ค้นหาสาเหตุอื่นพร้อมกัน
ต่อด้วย
- Cyclophosphamide
- MMF
- Rituximab
ร่วมกับ
Antipsychotic
Cognitive dysfunction
พบประมาณ
38%
ลักษณะ
- Brain
fog
- Attention
ลด
- Executive
dysfunction
- Processing
speed ลด
MRI
อาจปกติ
หรือ
White matter lesion
ประเมินสาเหตุอื่นเสมอ
- Depression
- Anxiety
- OSA
- Hypothyroidism
- Steroid
- Anticholinergic
- CKD
ไม่มีหลักฐานว่า
Immunosuppression ช่วย
หากไม่มี evidence ของ active
CNS inflammation
Optic neuritis
พบประมาณ
1%
อาการ
- painful
visual loss
- RAPD
- central
scotoma
ต้องแยก
NMOSD
MOGAD
MS
Ischemic optic neuropathy
Treatment
IV methylprednisolone
↓
Cyclophosphamide
หรือ
MMF
Azathioprine
Rituximab
บางราย
Plasma exchange
Myelitis
พบ
1–2%
อาการ
- Paraparesis
- Sensory
level
- Urinary
retention
MRI
T2 cord lesion
CSF
Lymphocytic pleocytosis
ต้องตรวจ
Aquaporin-4 antibody
MOG antibody
เพื่อแยก NMOSD/MOGAD
Treatment
IV methylprednisolone
Cyclophosphamide
Severe disease
→ Plasma
exchange
Maintenance
MMF
Azathioprine
Rituximab
Aseptic meningitis
Presentation
- headache
- fever
- neck
stiffness
- lymphocytic
CSF
Exclude
- bacterial
- fungal
- viral
- NSAID
- IVIG
induced
Treatment
Steroid หลัง exclude infection
Chorea
พบ <1%
สัมพันธ์กับ
APS
MRI
อาจปกติ
หรือ basal ganglia infarction
Treatment
- Symptomatic
- Steroid
- HCQ
- IVIG/PLEX
บางราย
Headache
ไม่มีหลักฐานสนับสนุน
"Lupus headache"
ปฏิบัติเหมือน headache ทั่วไป
แต่ถ้า
- new
headache
- focal
deficit
- fever
- encephalopathy
ต้องค้นหา
- CVST
- meningitis
- IIH
- stroke
Depression / Anxiety
พบบ่อย
Depression
ประมาณ 24%
Anxiety
ประมาณ 37%
ไม่ได้สัมพันธ์กับ disease activity ชัดเจน
ต้องรักษาตาม guideline ทั่วไป
Fatigue
พบ
80–90%
ควรค้นหา
- anemia
- hypothyroidism
- depression
- sleep
disorder
- active
SLE
Treatment complications ที่ต้องจำ
PRES
Risk
- Lupus
nephritis
- HT
- Immunosuppressant
Presentation
- headache
- seizure
- AMS
MRI
Posterior vasogenic edema
PML
JC virus
พบใน immunosuppression
MRI
White matter lesion
CSF
JC virus PCR
Practical approach ใน ER
ผู้ป่วย SLE + neurological symptom
↓
1.
ABC
↓
2.
CT/MRI brain
↓
3.
Exclude infection
↓
4.
CBC/CMP/UA/Culture
↓
5.
Evaluate lupus activity
(C3/C4/dsDNA)
↓
6.
APS testing
↓
7.
LP หากสงสัย inflammatory
CNS disease
↓
8.
Neurology + Rheumatology consult
↓
9.
หากสงสัย inflammatory NPSLE
มาก
เริ่ม
IV methylprednisolone pulse
พร้อมค้นหา infection ไปพร้อมกัน
Key points ที่ควรจำ
- NPSLE
เป็น diagnosis of exclusion
- Stroke
ใน SLE ส่วนใหญ่เกิดจาก APS หรือ atherosclerosis มากกว่า CNS
vasculitis
- True
CNS vasculitis พบได้น้อยมาก
- Lupus
psychosis ต้องแยก steroid psychosis และ
CNS infection ก่อน
- MRI
และ CSF เป็นเครื่องมือสำคัญเมื่อสงสัย inflammatory
NPSLE
- Hydroxychloroquine
ควรใช้ในผู้ป่วย SLE เกือบทุกราย
- Immunosuppression
ใช้เมื่อมีหลักฐานของ active inflammatory CNS disease ไม่ใช่ให้ในผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาททุกคน
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น