Approach to Neutropenia (Children)
Neutropenia ในเด็ก = ANC ต่ำกว่าค่าปกติตามอายุ
ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ไม่ได้ขึ้นกับ ANC
เพียงอย่างเดียว แต่ขึ้นกับ bone
marrow neutrophil reserve เป็นสำคัญ เด็กส่วนใหญ่มีสาเหตุจาก postviral
infection, ยา หรือ immune-mediated neutropenia และมักหายเอง
นิยาม
Absolute Neutrophil Count (ANC)
ANC = WBC × (% neutrophils + % bands) ÷ 100
Age-specific definition
|
อายุ |
Neutropenia |
|
สัปดาห์แรก |
ANC <5000/µL |
|
อายุ 2 สัปดาห์–1 ปี |
ANC <1000/µL |
|
>1 ปี |
ANC <1500/µL |
Severity
|
Severity |
ANC (/µL) |
|
Mild |
1000–1500 |
|
Moderate |
500–999 |
|
Severe |
<500 |
|
Agranulocytosis |
<200 |
จุดสำคัญที่ต่างจากผู้ใหญ่
Bone marrow reserve สำคัญกว่า ANC
เด็กบางคน
- ANC ต่ำมาก
- แต่ bone marrow reserve ปกติ
→ ความเสี่ยงติดเชื้อแทบไม่เพิ่ม
ในทางกลับกัน
เด็กที่ marrow reserve หมด
เช่น
- Congenital
neutropenia
- Aplastic
anemia
- Chemotherapy
แม้ ANC เท่ากัน
→ เสี่ยงติดเชื้อสูงกว่ามาก
Duffy-associated Neutrophil Count (DANC)
Normal variant
พบใน
- African
ancestry
- Arabs
- Sephardic
Jews
- West
Indians
- Greeks
- Yemenites
- Hispanic
บางส่วน
ลักษณะ
- ANC ต่ำเรื้อรัง
- ไม่มี recurrent infection
- ไม่มี cytopenia อื่น
ไม่ต้องรักษา
Differential Diagnosis
1. Postinfectious (พบบ่อยที่สุด)
โดยเฉพาะ
- Viral
infection
เช่น
- EBV
- CMV
- HIV
- Hepatitis
- Parvovirus
มักหายภายใน 3–8 วัน
2. Drug-induced
พบบ่อยอันดับสอง
เช่น
- Clozapine
- Antithyroid
drugs
- Sulfasalazine
- Antibiotics
- Anticonvulsants
3. Immune neutropenia
- Chronic
benign neutropenia
- Autoimmune
neutropenia
4. Nutritional
- Vitamin
B12
- Folate
- Copper
พบไม่บ่อยเป็น isolated neutropenia
5. Hypersplenism
- Liver
disease
- Storage
disease
- Infection
6. Bone marrow disorders
- Leukemia
- Aplastic
anemia
- MDS
มักมี anemia หรือ thrombocytopenia
ร่วม
7. Congenital neutropenia
- Severe
congenital neutropenia
- Cyclic
neutropenia
- Shwachman-Diamond
syndrome
- WHIM
syndrome
- Chediak-Higashi
syndrome
Initial History
ถาม
Recent infection
ภายใน 1–2 สัปดาห์
Recurrent infection
- Skin
- Mouth
- Lung
- Bone
- Bloodstream
Mouth ulcer
Gingivitis
Perianal ulcer
Drug history
Nutrition
- Vitamin
deficiency
- Malabsorption
- Short
gut
- TPN
Family history
- Recurrent
infection
- Immune
deficiency
- Congenital
syndrome
Constitutional symptoms
- Weight
loss
- Fever
- Night
sweat
Joint pain
Rash
→
Autoimmune disease
Physical Examination
หา
- Fever
- Skin
infection
- Oral
ulcer
- Gingivitis
- Perianal
lesion
- Hepatosplenomegaly
- Lymphadenopathy
- Growth
failure
- Dysmorphic
feature
- Skin
/ Hair abnormality
- Joint
swelling
CBC
ดูว่าเป็น
Isolated neutropenia
หรือ
Multiple cytopenia
ถ้ามี
- anemia
- thrombocytopenia
ให้คิดถึง
- Leukemia
- Aplastic
anemia
- Bone
marrow failure
ก่อนเสมอ
Peripheral Smear
ควร review ทุกคน
หา
- Pseudoneutropenia
- Hypersegmented
neutrophil
→ Vitamin B12/Folate - Giant
granule
→ Chediak-Higashi - Blast
→ Leukemia
รวมถึงความผิดปกติของ RBC และ
platelet
Initial Laboratory
เด็กส่วนใหญ่
✓ CBC + Differential
✓ Peripheral smear
พิจารณาเพิ่มตามข้อบ่งชี้
- ESR
/ CRP
- LFT
- Vitamin
B12
- Folate
- Copper
- HIV
หากสงสัย immune deficiency
- Immunoglobulin
- Immune
workup
Follow-up CBC
เด็กส่วนใหญ่ที่
- Stable
- Isolated
neutropenia
ควร
Repeat CBC ทุก 1–2 สัปดาห์
จน ANC กลับปกติ
หาก
- แย่ลง
- Persistent
- มี cytopenia อื่น
→ เริ่ม workup เพิ่มเติมทันที
Bone Marrow Examination
โดยทั่วไป
ไม่จำเป็น
ใน isolated neutropenia
พิจารณาเมื่อ
- Leukemia
- Bone
marrow failure
- Persistent
severe neutropenia
- Congenital
syndrome
- Cytopenia
หลายสาย
ถ้าสงสัย inherited bone marrow failure
syndrome
ควร
Genetic testing ก่อน
แล้วจึงพิจารณา bone marrow
Chronic Benign Neutropenia of Childhood
พบบ่อย
อายุน้อยกว่า 3 ปี
ลักษณะ
- Mild–moderate
neutropenia
- บางราย ANC ต่ำมาก
- Infection
ไม่มาก
- สามารถสร้างหนองได้ตามปกติ
- Bone
marrow reserve ยังดี
กว่า 90% หายเองภายในอายุ
5 ปี
ไม่จำเป็นต้องใช้ G-CSF เป็นประจำ
Cyclic Neutropenia
สงสัยเมื่อ
- Mouth
ulcer
- Infection
เกิดซ้ำทุกประมาณ
21 วัน
การวินิจฉัย
- ELANE
mutation
- Serial
CBC
Bone marrow ไม่ช่วยวินิจฉัย
Practical Algorithm
CBC →
Confirm ANC
│
▼
Age-specific threshold
│
▼
History + Physical
│
▼
CBC + Peripheral smear
│
┌──────┴─────────┐
│ │
Isolated
Multiple cytopenia
│ │
Repeat CBC Bone
marrow disease
1–2 wk workup
│
├──
Recent viral illness
│ ↓
│ Observe
│
├──
Drug exposure
│ ↓
│ Stop drug
│
├──
Persistent
│ ↓
│ B12/Folate/Copper
│ Immune workup
│
└──
Congenital features
↓
Genetic testing
± Bone marrow
Pearls
- สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ isolated neutropenia ในเด็กคือ postinfectious neutropenia โดยเฉพาะหลังการติดเชื้อไวรัส
และส่วนใหญ่มักหายได้เองภายในไม่กี่วันถึงสัปดาห์
- ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อสัมพันธ์กับ bone marrow neutrophil
reserve มากกว่า ANC ดังนั้นเด็กบางรายที่
ANC ต่ำมากแต่ marrow reserve ปกติ
(เช่น chronic benign neutropenia หรือ DANC) อาจมีการติดเชื้อน้อย
- เด็กที่มี chronic benign neutropenia (<3 ปี) มักมีการดำเนินโรคที่ไม่รุนแรง และมากกว่า 90% หายเองภายในอายุ 5 ปี
- Bone
marrow examination ไม่ใช่การตรวจแรกใน isolated
neutropenia และควรสงวนไว้สำหรับผู้ที่สงสัย leukemia,
bone marrow failure, persistent severe neutropenia หรือ congenital
syndrome
- Neutropenia
ร่วมกับ anemia, thrombocytopenia, blast,
hepatosplenomegaly, growth failure หรือ dysmorphic
features เป็น red flags ที่ควรรีบส่งต่อกุมารแพทย์โลหิตวิทยาเพื่อประเมินเพิ่มเติม
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น