Brugada Syndrome: Management, Risk Stratification, Family Screening
หลักการสำคัญ
การรักษา Brugada syndrome ขึ้นกับ
Risk of future VF / SCD
ดังนั้นการประเมินความเสี่ยงจึงสำคัญที่สุด
Risk Stratification
High-risk ⭐⭐⭐⭐⭐
ผู้ป่วยที่มีข้อใดข้อหนึ่ง
- Survivors
of cardiac arrest
- Documented
sustained VT/VF
- Arrhythmic
syncope
- Nocturnal
agonal respiration (SUNDS equivalent)
กลุ่มนี้มีความเสี่ยง SCD สูงที่สุด
Intermediate-risk
ได้แก่
- Syncope
ที่แยกไม่ได้ว่า arrhythmic หรือ vasovagal
- Family
history ของ Brugada syndrome หรือ SCD
- Drug-induced
Type 1 Brugada ECG
- Atrial
fibrillation
ควรพิจารณา
- Signal-averaged
ECG (SAECG)
- Electrophysiology
study (EPS)
- Ambulatory
monitoring
- Shared
decision-making
Low-risk
- Asymptomatic
Brugada pattern
- ไม่มี clinical risk factor
ความเสี่ยงต่ำ
ประมาณ
0.5%/ปี
General measures (ผู้ป่วยทุกคน)
ควรทำทุกราย ไม่ว่าจะเป็น Brugada
syndrome หรือ Brugada pattern
1. รีบรักษาไข้ ⭐⭐⭐⭐⭐
ไข้เป็น trigger สำคัญของ VF
ควรใช้
- Paracetamol
- Antipyretic
อื่นตามความเหมาะสม
ทันทีเมื่อมีไข้
2. หลีกเลี่ยงยา
ควรหลีกเลี่ยง
Class I antiarrhythmics
- Flecainide
- Procainamide
- Ajmaline
Psychotropic drugs
- TCA
- Lithium
- Oxcarbazepine
Anesthetic
- Procaine
- Bupivacaine
- Prolonged
propofol infusion
เว็บไซต์อ้างอิงยา
3. หลีกเลี่ยง
- ดื่ม alcohol มาก
- Cocaine
High-risk management
First-line
ICD ⭐⭐⭐⭐⭐
ข้อบ่งชี้
- Previous
cardiac arrest
- Sustained
VT/VF
- Arrhythmic
syncope
ถือเป็น
Standard treatment
ประโยชน์
ลด
Sudden cardiac death
ได้ชัดเจน
ภาวะแทรกซ้อนของ ICD
Inappropriate shock
พบค่อนข้างบ่อย
ประมาณ
18%
Lead complications
เช่น
- Lead
fracture
- Infection
- Lead
displacement
ถ้า ICD ไม่เหมาะสม
เช่น
- ปฏิเสธการใส่ ICD
- Contraindication
พิจารณา
Quinidine
หรือ
Amiodarone
Quinidine
ถือเป็น
ยาที่เหมาะที่สุด
ใน Brugada
เพราะ
Block Ito current
↓
ลด VF trigger
Dose
Quinidine sulfate
1–1.5 g/day
หรือ
Hydroquinidine
600–900 mg/day
แบ่งวันละ 2–3 ครั้ง
บางรายใช้
300–600 mg/day
ได้
ข้อดี
ลด
- VF
- Arrhythmic
syncope
- ICD
shock
ข้อเสีย
ผลข้างเคียงค่อนข้างมาก
ประมาณ
25%
หยุดยา
Amiodarone
ใช้เมื่อ
- Quinidine
ใช้ไม่ได้
- ICD ไม่สามารถใส่ได้
Dose
200 mg/day
หลัง loading dose
แต่ต้องระวัง
Long-term toxicity
โดยเฉพาะผู้ป่วยอายุน้อย
Catheter ablation
ข้อบ่งชี้
- Recurrent
VF
- Electrical
storm
- Frequent
ICD shocks
- Drug
failure
ทำ
Epicardial substrate ablation
บริเวณ
RVOT
ประโยชน์
ลด
- VF
recurrence
- ICD
shock
- ECG
Type 1 อาจหายได้
ควรทำในศูนย์ที่มีประสบการณ์
ผู้ป่วยมี ICD แต่ VF
บ่อย
พิจารณา
1.
Catheter ablation ⭐⭐⭐
2.
Quinidine
3.
Amiodarone
บางรายต้องใช้ร่วมกัน
Intermediate-risk management
ไม่ควรรีบใส่ ICD ทันที
ควร
Shared decision-making
ร่วมกับ
- SAECG
- EPS
- Cardiac
monitoring
ถ้า
EPS positive
→ Treat
as High-risk
→ ICD
Asymptomatic Brugada pattern
ไม่มี
- Syncope
- VT
- Family
risk
- Intermediate-risk
factors
ไม่ต้องรักษาเฉพาะ
เพียง
- Follow-up
- Fever
control
- Avoid
drugs
Family Screening
เนื่องจากเป็น
Autosomal dominant
จึงควรตรวจ
First-degree relatives
ทุกคน
Initial screening
ประกอบด้วย
- History
- Syncope
- ECG
Genetic testing
แนวทาง
ตรวจ
Proband
ก่อน
หากพบ
Pathogenic mutation
จึงตรวจ
First-degree relatives
แบบ targeted testing
ไม่แนะนำ
Universal genetic testing
ในญาติ
ถ้า proband ไม่พบ mutation
Repeat screening
หากครั้งแรกปกติ
ให้
History + ECG
ทุก
1–2 ปี
จนถึง
อย่างน้อยอายุประมาณ 50 ปี
เพราะ Brugada ECG
อาจเกิดภายหลัง
ผลการคัดกรอง
Positive
รักษาตาม Brugada syndrome
Negative
- ECG ปกติ
- ไม่มี syncope
ติดตาม ECG ทุก 1–2
ปี
Indeterminate
เช่น
- Type
2 ECG
- Syncope
- ECG ยังไม่ชัด
พิจารณา
Drug challenge
และ
Serial ECG
Practical Management Algorithm
Step 1 วินิจฉัย Brugada syndrome
(ECG + Clinical features)
↓
Step 2 ประเมินความเสี่ยง
- High-risk
→ ICD
- Intermediate-risk
→ SAECG / EPS /
Monitoring
- Low-risk
→ Follow-up
↓
Step 3 ผู้ป่วยทุกราย
- รักษาไข้ทันที
- หลีกเลี่ยงยาที่กระตุ้น Brugada
- หลีกเลี่ยง alcohol มากและ cocaine
↓
Step 4 ถ้ามี recurrent VF
- Quinidine
- Catheter
ablation
- Amiodarone
(กรณีเลือกใช้หรือใช้ร่วม)
Key Points
- ICD
เป็นการรักษาหลัก สำหรับผู้ป่วย Brugada
syndrome ที่มี cardiac arrest, sustained VT/VF หรือ arrhythmic syncope
- ผู้ป่วยทุกคนควรได้รับคำแนะนำให้ รีบรักษาไข้, หลีกเลี่ยงยาที่บล็อก sodium channel และ หลีกเลี่ยงการดื่มแอลกอฮอล์มากหรือใช้
cocaine
- Quinidine
เป็นยาต้านการเต้นผิดจังหวะที่มีข้อมูลสนับสนุนมากที่สุดใน Brugada
syndrome โดยเฉพาะในผู้ที่ไม่สามารถใส่ ICD หรือมี recurrent VF/ICD shocks
- Catheter
ablation ของ RVOT substrate มีบทบาทในผู้ป่วยที่มี
recurrent ventricular arrhythmias หรือ electrical
storm แม้ได้รับ ICD แล้ว
- ผู้ป่วยที่มีเพียง Brugada pattern โดยไม่มีอาการหรือปัจจัยเสี่ยง ไม่จำเป็นต้องใส่ ICD แต่ควรติดตามอาการและหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้น
- ญาติสายตรง (first-degree relatives) ควรได้รับ
clinical history + ECG screening และติดตามซ้ำทุก
1–2 ปี หากผลครั้งแรกปกติ
เนื่องจากลักษณะ ECG อาจปรากฏในภายหลัง
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น