วันเสาร์ที่ 1 สิงหาคม พ.ศ. 2569

HCM: Natural History, Prognosis, Disease Progression

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM): Natural History, Prognosis, Disease Progression

Natural history ของ HCM

ผู้ป่วยส่วนใหญ่

  • โรคไม่ดำเนินเร็ว
  • LV hypertrophy คงที่หลังวัยผู้ใหญ่
  • อายุขัยใกล้เคียงประชากรทั่วไป
  • Annual HCM-related mortality ≈1% หรือน้อยกว่า

อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนน้อยจะเกิด

  • Progressive heart failure
  • LV systolic dysfunction
  • Ventricular arrhythmia
  • Sudden cardiac death (SCD)
  • Stroke จาก AF

การดำเนินของ LV hypertrophy

ส่วนใหญ่

เริ่มเกิด

  • Adolescence

เมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่

  • Wall thickness มักไม่เพิ่มอีก

แต่ในรายที่ hypertrophy มาก (>30 mm)

อาจเกิด

  • Progressive wall thinning

จาก

  • Myocyte loss
  • Fibrosis

Fibrosis

เกิดจาก

  • Myocyte death
  • Microvascular ischemia
  • Extracellular collagen accumulation

ตรวจพบด้วย

CMR + Late gadolinium enhancement (LGE)

LGE สื่อถึง

  • Replacement fibrosis

สัมพันธ์กับ

  • ↑ Total mortality
  • ↑ Cardiac death
  • ↑ HF death

Late-onset HCM

พบได้

อายุ 20–50 ปี

สัมพันธ์กับ

  • Myosin binding protein C mutation

ผู้ป่วยที่เริ่มโรคหลังอายุ 60 ปี

มีลักษณะ

  • HCM-related mortality ต่ำ
  • ส่วนใหญ่เสียชีวิตจากโรคร่วมมากกว่า HCM

Restrictive phenotype

พบประมาณ

1.5%

ลักษณะ

  • Restrictive filling
  • Diastolic dysfunction
  • Severe HF

บางรายพบ mutation เดียวกับ HCM

พยากรณ์โรคไม่ดี

  • Death
  • Heart transplant
  • ICD therapy สูง

HCM with LV systolic dysfunction

(เดิมเรียก Burned-out / End-stage HCM)

พบประมาณ

5–8%

นิยาม

LVEF <50%

อาจพบร่วมกับ

  • LV dilation
  • Wall thinning
  • Extensive fibrosis

แต่ไม่จำเป็นต้องมีทุกคน

Pathophysiology

Microvascular ischemia

↓

Myocyte death

↓

Replacement fibrosis

↓

LV remodeling

↓

LV dysfunction

ผู้ป่วยที่เสี่ยงเกิด LV dysfunction

  • EF 50–60%
  • Extensive LGE
  • Progressive fibrosis

ควรติดตามใกล้ชิด

Clinical presentation

อาการ

  • Progressive HF
  • NYHA III–IV
  • Exercise intolerance

Treatment

รักษาเหมือน HFrEF

ได้แก่

  • ACEI/ARB/ARNI ตามข้อบ่งชี้
  • MRA
  • Standard HF therapy

พิจารณา

  • CRT (บางราย)
  • ICD
  • Heart transplantation

CRT

อาจช่วยในผู้ป่วย

  • EF ≤50%
  • NYHA III–IV
  • QRS >120 ms

ประมาณ

60–70%

ตอบสนองระยะแรก

แต่ผลระยะยาวไม่สม่ำเสมอ

ICD

HCM + EF <50%

ควรพิจารณา ICD

เพราะ

  • VT risk สูง
  • SCD risk สูง

โดยเฉพาะ

รอ Heart transplant

Heart transplantation

ข้อบ่งชี้

Advanced HF

ทั้ง

  • EF <50%

และ

  • EF ≥50% แต่ refractory HF

ผลลัพธ์หลังปลูกถ่าย

ดีมาก

  • 1-year survival ≈92%
  • 5-year survival ≈83%

Nonobstructive HCM with preserved EF

พบได้

แม้ EF ปกติ (>50%)

สาเหตุ HF

  • Severe diastolic dysfunction
  • Low cardiac output

ผู้ป่วยกลุ่มนี้

  • LV ไม่โต
  • EF ปกติ
  • Fibrosis น้อย

แต่ HF รุนแรงจนต้อง transplant ได้

Disease-related complications

1. Sudden cardiac death

สาเหตุ

  • VT/VF

พบมากใน

  • Young patients

2. Progressive HF

พบจาก

  • LVOT obstruction
  • Diastolic dysfunction
  • LV systolic dysfunction

3. AF

นำไปสู่

  • Stroke
  • HF worsening

4. Stroke

ส่วนใหญ่เกิดจาก

AF

Risk factors

  • Older age
  • Large LA
  • Congestive symptoms

ผู้ป่วย HCM + AF

ควร anticoagulation

แม้ CHA₂DS₂-VASc ต่ำ

Mortality

ยุคปัจจุบัน

Annual mortality

≈1%

สาเหตุเสียชีวิต

  • Sudden death ~50%
  • Heart failure ~35%
  • Stroke ~10–15%

Prognostic factors

Better prognosis

  • Asymptomatic
  • Mild symptoms
  • Older onset (>60 yr)

Worse prognosis

  • NYHA III–IV
  • LVOT obstruction
  • Massive LVH
  • AF
  • Stroke
  • LV systolic dysfunction
  • Extensive fibrosis (LGE)
  • Younger age at diagnosis

LVOT obstruction กับ prognosis

Resting LVOT gradient

≥30 mmHg

สัมพันธ์กับ

  • HF progression
  • Stroke
  • Increased mortality

หากมี

NYHA III–IV

แม้ให้ยาสูงสุดแล้ว

ควรพิจารณา

  • Surgical myectomy
    หรือ
  • Alcohol septal ablation

Coronary disease

ถ้ามี CAD ร่วม

พยากรณ์โรคแย่ลงชัดเจน

Stress-induced ischemia

แม้ไม่มี CAD

ก็สัมพันธ์กับ

  • Worse outcome

Obesity

สัมพันธ์กับ

  • HF progression
  • AF
  • Symptom burden

แต่

ไม่เพิ่ม SCD risk

Infective endocarditis

ปัจจุบัน

ไม่แนะนำ antibiotic prophylaxis routine

แม้มี

  • LVOT obstruction
  • Mitral valve abnormality

Key Points

  • ผู้ป่วย HCM ส่วนใหญ่มี prognosis ดีและอายุขัยใกล้เคียงปกติ
  • โรคมักเริ่มในวัยรุ่น และ LV hypertrophy มักคงที่หลังวัยผู้ใหญ่
  • Fibrosis (LGE) เป็นตัวบ่งชี้การดำเนินโรคและสัมพันธ์กับการเสียชีวิตมากขึ้น
  • HCM with LVEF <50% พบประมาณ 5–8% มีความเสี่ยงสูงต่อ HF, VT และ SCD ควรรักษาแบบ HFrEF พร้อมพิจารณา ICD, CRT และ Heart transplantation
  • Resting LVOT gradient ≥30 mmHg เป็นตัวทำนาย HF progression และการเสียชีวิต ส่วนผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงและ gradient ≥50 mmHg แม้รักษาด้วยยาเต็มที่ ควรพิจารณา septal reduction therapy
  • ผู้ป่วย HCM + AF มีความเสี่ยง stroke สูง จึงควรได้รับ anticoagulation โดยทั่วไปไม่อาศัย CHA₂DS₂-VASc ในการตัดสินใจ

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)