HCM with LVOT Obstruction: Management
เป้าหมายการรักษา
รักษาเมื่อผู้ป่วยมี
- Dyspnea
- Chest
pain
- Fatigue
- Syncope
ที่เกิดจาก LVOT obstruction
หลักการคือ
- ลด LVOT gradient
- ลดอาการ
- เพิ่ม exercise capacity
- ลด HF progression
การรักษาขึ้นกับ "อาการ" ไม่ใช่ gradient
เพียงอย่างเดียว
ประเมินก่อนรักษา
1. ยืนยันว่าอาการเกิดจาก LVOT
obstruction
หาสาเหตุอื่นร่วมด้วย
- CAD /
microvascular ischemia
- AF /
SVT
- VT
- Diastolic
dysfunction
- MR /
AS
- Lung
disease
- Anemia
- Obesity
2. Echo
Obstructive HCM
LVOT gradient
≥30 mmHg
แต่
Symptomatic obstruction
มัก
≥50 mmHg
(Rest หรือ Provocation)
ถ้า resting gradient <50
→
Exercise stress echo
3. ประเมิน symptom
ใช้
NYHA class
หรือ
CPET
ในรายที่อาการไม่ชัด
General measures
รักษา preload
แนะนำ
- ดื่มน้ำเพียงพอ
- หลีกเลี่ยง dehydration
- ระวังไข้
- ระวังท้องเสีย
- ระวัง exercise ในอากาศร้อน
ยาที่ควรหลีกเลี่ยง
เพราะทำให้ LVOT obstruction แย่ลง
ลด preload
- Diuretics
(ใช้เฉพาะจำเป็น ขนาดต่ำ)
- Nitroglycerin
ลด afterload
- ACEI
- ARB
- Nifedipine
- Amlodipine
เพิ่ม contractility
- Digoxin
การรักษา
ผู้ป่วยไม่มีอาการ
NYHA I
→ ไม่ต้องให้ยา
ติดตาม
- Echo
- Clinical
follow-up
Symptomatic obstructive HCM
First-line
Non-vasodilating beta blocker
เช่น
- Metoprolol
succinate
- Nadolol
ตัวอย่าง
Metoprolol ER
เริ่ม
25 mg/day
แล้วปรับเพิ่มตามอาการ
Beta blocker contraindication / ineffective
ใช้
Non-DHP CCB
ได้แก่
Verapamil ER
เริ่ม
120–180 mg/day
สูงสุด
480 mg/day
หรือ
Diltiazem ER
120–180 mg/day
สูงสุด
480 mg/day
ข้อควรระวัง Verapamil
หลีกเลี่ยงใน
- Hypotension
- Volume
overload
- Severe
obstruction
เพราะ
vasodilation อาจทำให้ LVOT แย่ลง
Persistent symptoms
แม้ได้
- Beta
blocker
หรือ - Verapamil/Diltiazem
มี 2 ทางเลือก
1. เพิ่มยา
A. Disopyramide
ต้องใช้ร่วมกับ
- Beta
blocker
หรือ - Verapamil/Diltiazem
ห้ามใช้เดี่ยว
Dose
Immediate release
เริ่ม
300 mg/day
เช่น
100 mg TID
หรือ
150 mg BID
เพิ่มได้ถึง
600 mg/day
Extended release
150 mg BID
เพิ่มได้
300 mg BID
Monitoring
Baseline ECG
ติดตาม
- 1
week
- 2
months
- ทุก 6 เดือน
หยุดยาเมื่อ
QTc
520 ms
หรือ
QT เพิ่ม >25%
Side effects
- QT
prolongation
- Torsades
- Dry
mouth
- Urinary
retention
- Constipation
- Glaucoma
worsen
- BPH
worsen
พิจารณา
Pyridostigmine
ลด anticholinergic effect
ห้ามใช้ร่วม
- Amiodarone
- Sotalol
- Class
I antiarrhythmics
2. Cardiac Myosin Inhibitor
ได้แก่
- Mavacamten
- Aficamten
กลไก
ลด
Actin-myosin interaction
↓
ลด contractility
↓
ลด SAM
↓
ลด LVOT obstruction
↓
ลดอาการ
ข้อควรระวัง
ใช้ได้เมื่อ
LVEF ≥55%
ต้องตรวจ
Echo
เป็นระยะ
เพราะ EF ลดได้
Contraindications
- Pregnancy
- Breastfeeding
- Unable
to follow monitoring
Drug interaction
ระวัง
CYP450 inhibitor/inducer
หากใช้ Disopyramide อยู่
หยุดก่อน
ประมาณ
7 วัน
Septal Reduction Therapy
ข้อบ่งชี้
Symptomatic obstructive HCM
NYHA III–IV
แม้รักษาด้วยยาสูงสุดแล้ว
มี 2 วิธี
Surgical Myectomy
ข้อดี
- ลดอาการ ~95%
- ทำครั้งเดียวเป็นส่วนใหญ่
- ลด gradient ดีที่สุด
เหมาะเมื่อ
- Young
- Septum
หนามาก
- ต้อง repair mitral valve
- CABG
- Aortic
valve surgery
Complication
Mortality
≈1%
Permanent pacemaker
3–5%
Alcohol Septal Ablation
กลไก
Inject ethanol
↓
Controlled septal infarction
↓
LVOT กว้างขึ้น
ข้อดี
- Less
invasive
- ไม่ต้องผ่าตัด
เหมาะ
- Elderly
- High
surgical risk
- ไม่ต้องการ open-heart
Complication
Mortality
≈1%
Permanent pacemaker
≈10%
Repeat procedure
≈10%
เปรียบเทียบ
|
Surgical Myectomy |
Alcohol Septal Ablation |
|
ลดอาการ ~95% |
ลดอาการ ~90% |
|
ทำครั้งเดียว |
อาจต้องทำซ้ำ |
|
Invasive |
Less invasive |
|
Pacemaker 3–5% |
Pacemaker ~10% |
|
เหมาะในคนอายุน้อย |
เหมาะในผู้สูงอายุ/High
risk |
หลัง Alcohol Ablation
ผลไม่ได้ดีทันที
รอ remodeling
ประมาณ
3 เดือน
จึงประเมินผล
Acute shock ใน Obstructive HCM
หลักการ
เพิ่ม preload
- IV
fluid
- Blood
- Leg
raise
- Correct
anemia
เพิ่ม afterload
ใช้
Phenylephrine
เพราะ
ไม่มี β1
effect
ลด contractility
IV
- Metoprolol
- Esmolol
- Propranolol
หรือ
IV Disopyramide
(ถ้ามี)
Mechanical support
VA-ECMO
หาก refractory
Definitive therapy
Urgent
- Surgical
myectomy
- Alcohol
septal ablation
ห้ามใช้ใน shock
Positive inotrope
ได้แก่
- Dobutamine
- Dopamine
- Epinephrine
เพราะ
ทำให้
LVOT obstruction รุนแรงขึ้น
Pregnancy
ก่อนตั้งครรภ์
- Genetic
counseling
- Cardiology
consultation
ส่วนใหญ่
Pregnancy
ทนได้ดี
หากก่อนตั้งครรภ์อาการคงที่
ใช้ยาได้
- Beta
blocker (preferred)
- Verapamil
ใช้ขนาดต่ำที่สุด
เพื่อลด
- Fetal
bradycardia
- Hypoglycemia
- Growth
restriction
การคลอด
Preferred
Normal vaginal delivery
พร้อม
Hemodynamic monitoring
หลีกเลี่ยง
Hypovolemia
และ
Sudden vasodilation
Therapies ที่ไม่แนะนำ
- Beta
blocker + Verapamil พร้อมกัน (เสี่ยง bradycardia/AV
block)
- Isolated
mitral valve replacement เพื่อรักษา LVOT obstruction
- Routine
dual-chamber pacing (ยกเว้นมีข้อบ่งชี้อื่น)
- Transcatheter
mitral repair แทน septal reduction (ใช้เฉพาะบางราย)
Key Points
- รักษาเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการจาก LVOT obstruction โดยทั่วไปเมื่อ LVOT gradient ≥50
mmHg ร่วมกับอาการ
- First-line
คือ non-vasodilating β-blocker; หากใช้ไม่ได้หรือไม่ได้ผล ใช้ verapamil หรือ
diltiazem
- หากยังมีอาการ แม้รักษาเบื้องต้นแล้ว ให้พิจารณา disopyramide
(ร่วมกับ AV nodal blocker), myosin inhibitor
(mavacamten/aficamten) หรือ septal reduction
therapy
- Surgical
myectomy ให้ผลลดอาการดีที่สุดและเหมาะในผู้ป่วยอายุน้อยหรือมีข้อบ่งชี้ผ่าตัดหัวใจร่วม
ส่วน alcohol septal ablation เหมาะในผู้สูงอายุหรือผู้ที่มีความเสี่ยงผ่าตัดสูง
- ในภาวะ shock จาก obstructive HCM
หลักการคือ เพิ่ม preload, เพิ่ม
afterload (phenylephrine), ลด contractility ด้วย β-blocker
และ หลีกเลี่ยง dobutamine, dopamine,
epinephrine รวมถึงยาที่ลด preload/afterload เพราะทำให้ LVOT obstruction แย่ลง
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น