HCM without LVOT Obstruction: Management
หลักการสำคัญ
ก่อนสรุปว่าเป็น Nonobstructive HCM
ต้องพิสูจน์ว่า
ไม่มี LVOT obstruction
โดย
- Resting
echocardiography
- Exercise
stress echocardiography (preferred) หรือ provocative
test หาก resting gradient <50 mmHg
เพราะผู้ป่วยจำนวนหนึ่งมี latent LVOT
obstruction ซึ่งแนวทางรักษาแตกต่างกัน
สาเหตุของอาการใน Nonobstructive HCM
อาการอาจเกิดจาก
- Diastolic
dysfunction
- Microvascular
ischemia
- Mitral
regurgitation
- Atrial
fibrillation
- Ventricular
arrhythmia
- HF
- Noncardiac
disease (obesity, lung disease เป็นต้น)
การประเมินอาการ
1. Chest pain
ประเมิน
- CAD
risk factors
- ECG
- Repeat
Echo + Provocation
- Stress
test / CCTA / Coronary angiography หากสงสัย CAD
หากไม่มี CAD
คิดถึง
Microvascular ischemia
2. Dyspnea / Fatigue
ประเมิน
History
Physical examination
Laboratory
- Creatinine
- BNP
CXR
Echo
พิจารณา
Right heart catheterization
หากหาสาเหตุไม่ได้
3. Syncope / Palpitation
ประเมิน
- History
- ECG
- Electrolytes
(K, Mg)
- Repeat
Echo
- Ambulatory
ECG (Holter/Patch monitor/MCOT)
หากยังไม่ทราบสาเหตุ
พิจารณา
Tilt-table test
การรักษา
Chest discomfort
First-line
เลือกอย่างใดอย่างหนึ่ง
β-blocker
เช่น
- Metoprolol
หรือ
Non-DHP calcium channel blocker
- Verapamil
- Diltiazem
เริ่มขนาดต่ำ
แล้วค่อยปรับเพิ่ม
ผู้ป่วยหลายรายต้องใช้
Verapamil SR
ประมาณ
360 mg/day
จึงควบคุมอาการได้
หากยังไม่ดีขึ้น
พิจารณา
Ranolazine
แทน
Nitrate
แม้ว่าหลักฐานสนับสนุนจะมีจำกัด
Heart Failure with reduced EF
(HCM + EF <50%)
รักษาเหมือน
HFrEF
ได้แก่
- Guideline-directed
HF therapy
- พิจารณา Heart transplantation
- Mechanical
circulatory support ในบางราย
Heart Failure with preserved EF
(EF ≥50%)
รักษา
- Diuretics
ตามอาการ congestion
- รักษาปัจจัยกระตุ้น HF
ในบางรายที่มี physiology แบบ
restrictive cardiomyopathy
ให้รักษาในแนวทางเดียวกับ Restrictive
cardiomyopathy
Myosin inhibitor
(Mavacamten)
ในผู้ป่วย
Nonobstructive HCM
ยังไม่มีหลักฐานว่าช่วย
- Peak
VO₂
- Quality
of life
จึงยังไม่ใช่มาตรฐานการรักษา
Arrhythmia
หากมี
- Palpitation
- Presyncope
- Syncope
ให้รักษาตามชนิดของ arrhythmia
เช่น
- AF
- VT
และประเมินความจำเป็นของ ICD ตามแนวทาง SCD prevention
Apical HCM with severe HF
ในผู้ป่วยที่มี
- Massive
apical hypertrophy
- Small
LV cavity
- Stroke
volume ต่ำ
- HF แม้รักษาด้วยยาเต็มที่
พิจารณา
Apical myectomy
ในศูนย์ที่มีความชำนาญ
ข้อบ่งชี้โดยทั่วไป
- LVEDV
<50 mL/m²
- Stroke
volume <30 mL/m²
Advanced refractory HF
หากอาการยังรุนแรง
แม้รักษาครบแล้ว
พิจารณา
- Heart
transplantation
- Mechanical
circulatory support (บางราย)
Asymptomatic Nonobstructive HCM
ไม่แนะนำ
ให้ยาเพื่อป้องกันโรค
เพียง
- Clinical
follow-up
- Echocardiography
เป็นระยะ
Losartan
แม้ปลอดภัยในผู้ป่วยที่ไม่มี LVOT
obstruction
แต่
ไม่ช่วยชะลอการดำเนินโรค
จึง
ไม่แนะนำใช้ routine เพื่อป้องกัน
HCM progression
การป้องกัน Sudden Cardiac Death
แม้ไม่มีอาการ
หากมี
SCD risk factors
ยังต้องประเมิน
ICD indication
ตามแนวทาง HCM
Algorithm การรักษา
Diagnosed HCM
│
Assess LVOT obstruction
(Rest + Exercise Echo)
│
┌──────────────┐
│ No
obstruction │
└──────────────┘
│
ประเมินสาเหตุอาการ
│
├─
Chest pain
│ ↓
│ β-blocker หรือ
│
Verapamil/Diltiazem
│ ↓
│ ไม่ดีขึ้น → Ranolazine
│
├─ HF
(EF ≥50%)
│ ↓
│
Diuretic ตามอาการ
│
├─ HF
(EF <50%)
│ ↓
│
Guideline HFrEF therapy
│ ±
Heart transplant
│
├─
Arrhythmia
│ ↓
│ Treat
AF / VT
│
└─
Severe apical HCM
↓
Apical myectomy
Key Points
- ผู้ป่วย HCM ทุกคนต้อง ประเมิน LVOT
obstruction ด้วย resting และ
(หากจำเป็น) exercise echocardiography ก่อนจัดเป็น
Nonobstructive HCM
- อาการใน Nonobstructive HCM มักเกิดจาก diastolic
dysfunction, microvascular ischemia, arrhythmia หรือ HF
มากกว่าการอุดกั้นทางออกของ LV
- Chest
pain รักษาด้วย β-blocker
หรือ verapamil/diltiazem เป็นอันดับแรก;
หากยังมีอาการอาจพิจารณา ranolazine และไม่แนะนำใช้ nitrate เป็นหลัก
- ผู้ป่วย EF <50% ให้รักษาตามแนวทาง HFrEF
และพิจารณา heart transplantation หาก refractory
- ผู้ป่วย EF ≥50% ที่มี HF
ให้เน้น diuretics และรักษาปัจจัยร่วม
โดยบางรายมี physiology คล้าย restrictive
cardiomyopathy
- Mavacamten
ยัง ไม่แสดงประโยชน์ชัดเจนใน Nonobstructive
HCM และยังไม่ใช่มาตรฐานการรักษา
- ผู้ป่วยที่ ไม่มีอาการ ไม่ควรได้รับยาป้องกันโรคเป็น routine
แต่ควรติดตามอาการและทำ echocardiography เป็นระยะ พร้อมประเมิน ความเสี่ยง SCD เพื่อพิจารณา ICD ตามข้อบ่งชี้
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น