Hypertrophic Cardiomyopathy: Ventricular Arrhythmias & Sudden Cardiac Death (SCD)
Pathophysiology
กลไกที่ทำให้เกิด VT/VF
Structural substrate
- Myocyte
disarray
- Interstitial
fibrosis
- Replacement
fibrosis
Trigger
- Myocardial
ischemia
- LVOT
obstruction
- High
adrenergic state (exercise)
- Abnormal
vascular response
↓
VT / VF
↓
Sudden Cardiac Death (SCD)
Epidemiology
PVC
พบประมาณ
88%
NSVT
พบ
15–30%
พบบ่อยขึ้นใน
- Older
age
- Severe
LVH
- NYHA
III–IV
Sustained VT
พบไม่บ่อย
Annual SCA incidence
≈1% หรือน้อยกว่า
Clinical manifestations
PVC / NSVT
ส่วนใหญ่
- ไม่มีอาการ
- Palpitations
Sustained VT
- Palpitations
- Presyncope
- Syncope
VF
อาจมาด้วย
Sudden cardiac arrest
เป็นอาการแรกของโรค
การรักษา Ventricular Arrhythmia
Symptomatic PVC
รักษาเหมือนผู้ป่วยทั่วไป
Symptomatic NSVT
First-line
β-blocker
เช่น
- Metoprolol
ถ้ายังมีอาการ
พิจารณา
- Sotalol
- Amiodarone
Sustained VT
หาก
- Recurrent
VT
- Multiple
ICD shocks
ให้
Antiarrhythmic drug
ร่วมกับ
ICD
Catheter ablation
เหมาะที่สุดเมื่อ
มี
- Apical
aneurysm
- Defined
scar substrate
แต่
Diffuse HCM fibrosis
ตอบสนองต่อ ablation ไม่ดี
Physical activity
ควรประเมินความเหมาะสม
ของการออกกำลังกาย
เป็นรายบุคคล
Septal reduction therapy
แม้
LVOT obstruction
เพิ่มความเสี่ยง SCD
แต่
Septal myectomy หรือ Alcohol septal
ablation
ทำเพื่อ
ลดอาการ
ไม่ใช่เพื่อ
ลด SCD risk
การประเมิน SCD Risk
ผู้ป่วยเคย
- SCA
- Sustained
VT
↓
ไม่ต้องประเมิน risk เพิ่ม
↓
ใส่ ICD
(Secondary prevention)
ผู้ป่วยไม่เคย SCA
ต้องประเมิน
History
- Syncope
- Family
history SCD
Echocardiography
ดู
- Maximal
LV wall thickness
- LA
size
- EF
- LVOT
gradient
Holter
หาว่า
- NSVT
Exercise test
บางศูนย์
ดู
Blood pressure response
CMR
ดู
LGE
หาก risk ยังไม่ชัด
Major SCD Risk Factors
Strong risk factors
- Previous
SCA
- Sustained
VT
- Family
history SCD
- Unexplained
syncope
- LV
wall thickness ≥30 mm
- NSVT
- LVEF
<50%
- LGE ≥15%
- Large
LA
- Higher
LVOT gradient
Risk factors ที่หลักฐานยังไม่ชัด
- LV
apical aneurysm
- High-risk
genotype
- Abnormal
BP response during exercise
HCM Risk-SCD Model
ใช้คำนวณ
5-year SCD risk
ตัวแปร
- Age
- LV
wall thickness
- LA
diameter
- LVOT
gradient
- Family
history
- NSVT
- Unexplained
syncope
ICD
Secondary prevention
ข้อบ่งชี้
ทุกคนที่เคย
- Sustained
VT
- VF
- SCA
survivor
Class I indication
Primary prevention
พิจารณา
เมื่อมี
≥1 Major risk factor
Major risk factors
- Family
history SCD
- LV
wall thickness ≥30 mm
- Arrhythmic
syncope
- LV
apical aneurysm
- EF
<50%
- NSVT
- LGE ≥15%
อีกแนวทาง
ใช้
HCM Risk-SCD calculator
หาก
5-year risk
≥4%
ควรพิจารณา ICD
ผู้สูงอายุ
อายุ
≥60 ปี
แม้มี risk factor
ความเสี่ยง SCD
ต่ำกว่าคนอายุน้อย
จึงต้องใช้ clinical judgment
NSVT ที่มีความสำคัญ
ไม่ใช่เพียงมี NSVT
แต่ควรดู
- Frequent
(≥3
episodes/48 hr)
- Long
(≥10
beats)
- Fast
(≥200
bpm)
ยิ่งมาก
ยิ่งเสี่ยง
LGE
CMR
พบ
LGE ≥15%
สัมพันธ์กับ
- SCD
- Aborted
SCD
ช่วยเพิ่มความแม่นยำ
ของการประเมินความเสี่ยง
Complications ของ ICD
Long-term
- Inappropriate
shock ≈25%
- Lead
complication 6–13%
- Infection
4–5%
- Bleeding
/ thrombosis 2–3%
เด็ก
เสี่ยง
Lead fracture
มากกว่าผู้ใหญ่
Algorithm การประเมิน SCD
Diagnosed HCM
│
History of SCA / Sustained VT ?
│
┌────┴────┐
│ │
Yes No
│ │
ICD Assess risk
│
├─
Family history SCD
├─
Syncope
├─ Echo
│ ├─ LV wall ≥30 mm
│ ├─ EF <50%
│ └─ LA size
├─
Holter → NSVT
├─ CMR → LGE ≥15%
└─ HCM
Risk-SCD score
│
High risk → ICD
Key Points
- VT/VF
ใน HCM เกิดจาก myocyte
disarray และ myocardial fibrosis โดยมี
ischemia, LVOT obstruction และ adrenergic
stimulation เป็นตัวกระตุ้น
- NSVT
พบ 15–30% ของผู้ป่วย HCM และหากเป็น frequent, long หรือ fast
NSVT จะเพิ่มความเสี่ยง SCD มากขึ้น
- ผู้ป่วยที่เคย SCA หรือ sustained VT
มีข้อบ่งชี้ ICD เพื่อ secondary
prevention (Class I)
- การพิจารณา ICD เพื่อ primary
prevention อาศัยการประเมิน Major SCD risk
factors ได้แก่ family history SCD, unexplained
syncope, LV wall thickness ≥30 mm, NSVT, LVEF <50%,
LGE ≥15%, LV apical aneurysm หรือใช้ HCM
Risk-SCD calculator
- LGE
≥15% จาก CMR และ LVEF <50% เป็นตัวทำนายความเสี่ยง
SCD ที่สำคัญ
- Septal
myectomy หรือ alcohol septal ablation มีข้อบ่งชี้เพื่อ ลดอาการจาก LVOT obstruction ไม่ใช่เพื่อลดความเสี่ยง SCD โดยตรง
- ภายหลังใส่ ICD ต้องติดตามภาวะแทรกซ้อนระยะยาว
เช่น inappropriate shock, lead failure และ device
infection
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น