Mitral Valve Prolapse: Clinical, Diagnosis
Mitral valve prolapse (MVP) เป็นความผิดปกติของ
mitral valve complex ที่พบบ่อย โดย leaflet หนึ่งหรือทั้งสองใบเคลื่อนนูนเข้า left atrium ระหว่าง
systole อาจมีหรือไม่มี mitral regurgitation (MR)
ร่วมด้วย
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีอาการและมี MR เพียงเล็กน้อย แต่ MVP เป็นสาเหตุสำคัญที่สุดของ primary
moderate–severe MR ที่ต้องได้รับ intervention ในประเทศที่มีทรัพยากรเพียงพอ
หลักคิด:
ยืนยัน MVP ด้วย long-axis
echocardiographic criteria →
ประเมินกลไกและ extent ของ prolapse → วัดความรุนแรงของ MR
→ ประเมินผลต่อ
LV/LA/pulmonary pressure →
ค้นหา arrhythmia, acute chordal rupture และ connective-tissue
disorder
1. นิยามและเกณฑ์วินิจฉัย
เกณฑ์ echocardiography ที่ยอมรับในปัจจุบันคือ:
Systolic billowing ของ mitral
leaflet ส่วนใดส่วนหนึ่ง ≥2
mm เหนือระนาบ mitral annulus เข้าไปใน LA
ใน long-axis view
View ที่ใช้ได้แก่:
- Parasternal
long-axis
- Apical
three-chamber
อาจมีหรือไม่มี MR ร่วมด้วย
ข้อควรระวัง
- Apical
four-chamber view ไม่ควรใช้เดี่ยว ๆ วินิจฉัย MVP เพราะ mitral annulus มีลักษณะ saddle-shaped
ทำให้ leaflet ดูเหมือนเลย annular
plane ได้ในคนปกติ
- M-mode
ไม่ควรใช้วินิจฉัย MVP เนื่องจากอาจทั้งพลาดและวินิจฉัยเกิน
- Anterior
leaflet ที่เคลื่อนผ่านด้านหลัง posterior leaflet แต่ไม่ข้าม annular plane ไม่ใช่ MVP
- MVP เป็น primary MR จากความผิดปกติของ leaflet/chordae/annulus
ไม่ใช่ secondary หรือ functional
MR จาก LV disease
ความชุกในประชากรทั่วไปประมาณ 0.6–3%;
Framingham รายงานประมาณ 2.4%
2. พยาธิสรีรวิทยา
กระบวนการอาจเกิดทั่วทั้ง mitral valve
complex:
- Leaflet
มีเนื้อเยื่อมากเกิน หนา redundant และเกิด
billowing
- Chordae
ยาวขึ้น ความแข็งแรงลดลง และอาจ rupture
- Mitral
annulus ขยายและอาจแยกจาก myocardial support
- Systolic
annular expansion ทำให้ leaflet coaptation แย่ลงและ MR รุนแรงขึ้น
- Papillary
muscles โดยทั่วไปยังมีโครงสร้างปกติใน primary MVP
ลักษณะทางพยาธิวิทยาสำคัญคือ myxomatous
degeneration:
- Spongiosa
proliferation
- Mucopolysaccharide
และน้ำสะสม
- Type
III collagen เพิ่มขึ้น
- Elastin
แตกเป็นชิ้น
- เกิด abnormal tissue remodeling
3. การจำแนก
Primary กับ secondary MVP
Primary MVP
- ไม่มีโรค connective tissue ที่ระบุได้
- ส่วนใหญ่เป็น sporadic แต่พบ familial
disease ได้
- Familial
MVP มักถ่ายทอดแบบ autosomal dominant with incomplete
penetrance
- First-degree
relatives อาจพบ MVP ประมาณ 30–50%
Secondary MVP
สัมพันธ์กับโรคอื่น เช่น:
- Marfan
syndrome
- MASS
phenotype
- Ehlers–Danlos
syndrome
- Osteogenesis
imperfecta
- Pseudoxanthoma
elasticum
- Ebstein
anomaly
ควรค้นหาลักษณะ connective-tissue
disorder เมื่อพบ:
- Marfanoid
habitus
- Pectus
excavatum
- Scoliosis
- Aortic
disease
- Joint หรือ skin hypermobility
- ประวัติครอบครัว MVP, aortic dissection หรือ sudden
death
4. Morphologic phenotypes
|
ลักษณะ |
Diffuse myxomatous/Barlow
disease |
Fibroelastic deficiency |
|
ชื่อเดิม |
Classic MVP |
Nonclassic MVP |
|
อายุที่พบบ่อย |
มักอายุน้อยกว่า |
มักอายุ
>60 ปี |
|
Leaflet |
หนา ≥5
mm และ redundant มาก |
ส่วนใหญ่บาง
<5 mm |
|
Extent |
หลาย segment/มัก bileaflet |
มัก segment เดียว |
|
ตำแหน่งพบบ่อย |
กระจายทั้งสอง leaflet |
Posterior P2 |
|
Chordae |
ยาว; rupture
ไม่ใช่ลักษณะหลัก |
Chordal rupture/flail พบบ่อย |
|
Annulus |
ขยายมาก |
ขยายเล็กน้อย |
|
การซ่อม |
มักซับซ้อนกว่า |
มักเป็น localized
lesion |
Forme fruste Barlow disease เป็น phenotype
กึ่งกลางระหว่างสองแบบ
Billowing กับ flail leaflet
- Billowing:
leaflet body นูนเข้า LA แต่ปลาย leaflet
ยังอยู่ฝั่ง LV
- Flail:
ปลาย leaflet พลิกเข้า LA จาก chordal หรือ papillary-muscle
failure
Flail leaflet ไม่ได้แปลว่าเป็น myxomatous
MVP เสมอ ต้องคิดถึง:
- Infective
endocarditis
- Papillary-muscle
rupture หลัง MI
- Blunt
chest trauma
- Acute
rheumatic fever
- Hypertrophic
cardiomyopathy
- Myxoma
- Severe
mitral annular calcification
5. อาการทางคลินิก
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ ไม่มีอาการ
ประมาณ:
- 75%
มี trace, mild หรือไม่มี MR
- Severe
MR พบประมาณ 4%
เมื่อมีอาการ มักเกิดจาก significant
MR หรือ arrhythmia มากกว่าตัว prolapse
โดยตรง
อาการที่อาจพบ:
- Exertional
dyspnea
- Fatigue
หรือ exercise intolerance
- Palpitations
- Heart-failure
symptoms
- อาการจาก atrial fibrillation
- Syncope/presyncope
หรือ ventricular arrhythmia ในผู้ป่วยบางราย
- ไข้และ bacteremia หากมี infective
endocarditis
คำว่า “MVP syndrome” เคยใช้กับ
chest pain, dizziness, anxiety, dyspnea และ palpitations
แต่ข้อมูลปัจจุบันไม่สนับสนุนว่าอาการเหล่านี้สัมพันธ์กับ MVP
โดยตรงอย่างสม่ำเสมอ อาการ nonspecific จึงไม่ควรถูกอธิบายด้วย
MVP โดยไม่ค้นหาสาเหตุอื่น
6. การตรวจร่างกาย
ลักษณะคลาสสิกคือ:
- Mobile
nonejection midsystolic click
- Late-systolic
MR murmur
- อาจมีทั้งสองอย่างหรืออย่างใดอย่างหนึ่ง
Dynamic auscultation
เมื่อ LV volume ลดลง เช่น
ยืนหรือ Valsalva:
- Prolapse
เกิดเร็วขึ้น
- Click
เคลื่อนมาเร็วขึ้นหลัง S1
- Murmur
เริ่มเร็วและยาวขึ้น
เมื่อ LV volume เพิ่มขึ้น
เช่น squatting:
- Click
เกิดช้าลง
- Murmur
สั้นลง
ลักษณะ murmur
- ระยะแรกมักเป็น late-systolic murmur
- Severe
prolapse หรือ flail leaflet อาจเป็น holosystolic
murmur
- ทิศทางการ radiation ขึ้นกับทิศทาง eccentric
MR jet
- Chronic
severe MR อาจพบ displaced apical impulse, S3 หรือ loud P2
- Acute
chordal rupture อาจมี murmur แบบ early-,
mid- หรือ holosystolic และอาจจบก่อน A2
การฟังหัวใจมีความแม่นยำจำกัด
จึงไม่สามารถใช้แทน echocardiography ได้
7. Diagnostic approach
ควรสงสัยหรือส่งตรวจเมื่อ
- พบ midsystolic nonejection click
- พบ systolic murmur ที่สงสัย MR
- มี MR ที่ยังไม่ทราบสาเหตุ
- มี first-degree relative เป็น MVP
- มี connective-tissue disorder
- มี palpitations, syncope หรือ ventricular
arrhythmia ร่วมกับลักษณะที่ชวนคิดถึง MVP
Transthoracic echocardiography
TTE เป็นการตรวจหลัก โดยควรรายงาน:
- Leaflet
ที่ผิดปกติและ segment ที่เกี่ยวข้อง
- Single-
หรือ bileaflet prolapse
- Billowing
หรือ flail leaflet
- Leaflet
thickness และ redundancy
- Chordal
elongation/rupture
- Annular
dimension
- Mitral
annular disjunction
- ความรุนแรงและช่วงเวลาของ MR
- LV/LA
size และ LV systolic function
- Pulmonary
pressure
- RV
function และโรคลิ้นหัวใจอื่น
Transesophageal echocardiography
พิจารณาเมื่อ:
- TTE
image quality ไม่เพียงพอ
- กลไกหรือความรุนแรงของ MR ยังไม่ชัด
- สงสัย endocarditis หรือ flail leaflet
- ต้องวางแผน surgical repair หรือ transcatheter
intervention
2D/3D TEE มีประโยชน์มากในการระบุ segment
และวางแผน intervention
8. การประเมินความรุนแรงของ MR
หาก color Doppler เห็น MR
มากกว่า mild ควรทำ quantitative
assessment ไม่ใช้ jet area อย่างเดียว
โดยพิจารณาร่วมกัน:
- Effective
regurgitant orifice area: EROA
- Regurgitant
volume
- Regurgitant
fraction
- Vena
contracta
- Pulmonary-vein
flow
- LA/LV
enlargement
- Pulmonary
pressure
Eccentric jet อาจทำให้ประเมิน MR ต่ำกว่าความจริงจาก color jet area
Mid–late systolic MR
MR ที่เกิดเฉพาะ mid–late systole มักมีพยากรณ์ดีกว่า holosystolic MR
ในกรณีนี้:
- EROA หรือ jet area อาจประเมินความรุนแรงสูงเกินจริง
- Regurgitant
volume สะท้อน total MR burden ได้ดีกว่า
9. Mitral annular disjunction
Mitral annular disjunction (MAD) คือ systolic
separation ระหว่าง posterior mitral annulus กับ
basal inferolateral LV myocardium
พบได้โดยเฉพาะใน advanced classic/Barlow
MVP และสัมพันธ์กับ:
- LV
dilation
- Ventricular
arrhythmias
- Arrhythmic
MVP phenotype ในผู้ป่วยบางราย
การวินิจฉัยต้องประเมิน annulus แบบ dynamic ตลอด cardiac cycle ด้วย echocardiography หรือ CMR ไม่ควรวินิจฉัยจากภาพนิ่งเพียงภาพเดียว
MAD เป็น marker ที่ควรใส่ใจ
แต่ การพบ MAD เพียงอย่างเดียวยังไม่เท่ากับผู้ป่วยมีความเสี่ยง
sudden cardiac death สูง
10. บทบาทของ cardiac MRI
พิจารณา CMR เมื่อ:
- TTE/TEE
ประเมิน MR ไม่แน่นอน
- Echocardiographic
image quality ไม่ดี
- ข้อมูลทางคลินิกและ echo ไม่สอดคล้องกัน
- ต้องการประเมิน LV/RV volumes และ function
อย่างแม่นยำ
- ต้องการประเมิน MAD
- มี ventricular arrhythmia หรือสงสัย arrhythmic
MVP
CMR สามารถตรวจพบ:
- Papillary-muscle
หรือ inferolateral LV fibrosis
- Late
gadolinium enhancement
- MAD
- Ventricular
remodeling
- MR
volume และ regurgitant fraction
LV angiography ไม่ใช้เป็นการตรวจหลักเพื่อวินิจฉัย
MVP
11. ภาวะแทรกซ้อนสำคัญ
- Progressive
chronic MR
- Acute
severe MR จาก chordal rupture/flail leaflet
- LV และ LA dilation
- Heart
failure
- Pulmonary
hypertension
- Atrial
fibrillation
- Ventricular
arrhythmia และ sudden cardiac death ซึ่งโดยรวมพบไม่บ่อย
- Infective
endocarditis
ความสัมพันธ์ระหว่าง MVP กับ
stroke/TIA เคยได้รับการศึกษา แต่ยังไม่ยืนยัน causal
relationship โดยตรง จึงไม่ควรให้ antithrombotic therapy เพียงเพราะมี MVP โดยไม่มีข้อบ่งชี้อื่น
12. ประเด็นสำคัญใน ER
ผู้ป่วยที่ทราบว่ามี MVP แล้วมาด้วยอาการเฉียบพลัน
ไม่ควรสรุปว่าอาการทั้งหมดเกิดจาก MVP
หอบเฉียบพลันหรือ pulmonary edema
คิดถึง acute severe MR จาก chordal rupture โดยเฉพาะเมื่อมี:
- อาการเกิดฉับพลัน
- New
systolic murmur
- Hypoxemia/pulmonary
edema
- Hypotension
หรือ cardiogenic shock
- Hyperdynamic
LV โดยยังไม่มี LV dilation
- Flail
leaflet จาก bedside echo
ควรทำ urgent comprehensive echo/TEE และปรึกษา cardiology/cardiothoracic surgery
ไข้ร่วมกับ murmur เปลี่ยนไป
คิดถึง infective endocarditis:
- เก็บ blood cultures ก่อน antibiotic หากสถานการณ์เอื้อ
- ประเมิน vegetation, leaflet destruction และ acute
MR
- TEE หาก TTE ไม่ชัดแต่ clinical suspicion สูง
Palpitations, syncope หรือ cardiac
arrest
- ทำ ECG และ continuous monitoring
- ตรวจ electrolyte และ reversible causes
- ประเมิน ventricular ectopy/VT
- ค้นหา bileaflet prolapse, MAD, LV dysfunction และ myocardial fibrosis
- Syncope
ที่ไม่อธิบายได้หรือ documented ventricular arrhythmia
ควรได้รับ specialist evaluation
สรุปจำง่าย
MVP เป็น echocardiographic diagnosis
ไม่ใช่ symptom syndrome
- เกณฑ์คือ leaflet billowing ≥2 mm
ใน long-axis view
- อย่าวินิจฉัยจาก apical four-chamber หรือ M-mode
เพียงอย่างเดียว
- ความสำคัญทางคลินิกขึ้นกับ MR severity, ventricular
response และ arrhythmia มากกว่าการมี
prolapse อย่างเดียว
- MR มากกว่า mild ต้องวัดเชิงปริมาณ
- Acute
dyspnea/shock ให้คิดถึง chordal rupture และ acute severe MR
- Palpitations/syncope
ต้องประเมิน arrhythmia ไม่ควรเหมารวมเป็น
“MVP syndrome”
- TTE เป็น first-line; ใช้ TEE หรือ CMR เมื่อข้อมูลไม่ชัดหรือต้องวางแผน intervention
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น