วันอาทิตย์ที่ 24 สิงหาคม พ.ศ. 2568

Pulmonary Hypertension due to Left Heart Disease

Pulmonary Hypertension due to Left Heart Disease (PH-LHD, WHO Group 2)

1. บทนำ

  • PH-LHD = ภาวะ PH ที่เกิดจากโรคหัวใจซ้าย เช่น LV systolic/diastolic dysfunction, valvular disease (MR, MS, AS)
  • มักสะท้อน ความรุนแรงของ LHD มากกว่าจะเป็นเป้าหมายการรักษาโดยตรง
  • พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่ม PH (~70%)

2. นิยามและการจำแนก

  • PH: mPAP >20 mmHg (RHC)
  • PH-LHD: mPAP >20 mmHg + PCWP > 15 mmHg
  • Subtypes:
    • Isolated post-capillary PH (Ipc-PH): PVR < 2–3 WU → จาก passive transmission ของ LA pressure
    • Combined post- and pre-capillary PH (Cpc-PH): PVR > 2–3 WU → มี pulmonary vascular remodeling ร่วม

3. ระบาดวิทยา

  • PH พบได้สูงใน HFpEF (~69%) และ HFrEF acute decomp (~47%)
  • Valvular disease: PH พบบ่อยโดยเฉพาะ MS, MR
  • PH-LHD เป็นตัวบ่งชี้ความรุนแรงของโรคหัวใจซ้าย

4. พยาธิกำเนิด

  • Ipc-PH: เพิ่ม LA pressure → เพิ่ม PCWP → “passive PH”
  • Cpc-PH: เพิ่ม LA pressure + pulmonary vascular remodeling → เพิ่ม PVR, RV afterload
  • ผลลัพธ์ = RV hypertrophy → dilatation → RV failure
  • Histology: venous/arteriolar intimal fibrosis, medial hypertrophy แต่ ไม่พบ plexiform lesions แบบ PAH

5. อาการและการตรวจเบื้องต้น

  • อาการจาก HF + PH: dyspnea, fatigue, edema, orthopnea
  • ตรวจร่างกาย: loud P2, RV heave, TR murmur, hepatomegaly, ascites
  • Severe PH: cardiac cachexia, exertional hypoxemia, chest pressure (RV ischemia)
  • ECG: RVH, RBBB, AF
  • CXR: cardiomegaly, cephalization, Kerley B-lines, pleural effusion
  • Echo: elevated PASP, RV enlargement/dysfunction

6. การวินิจฉัยและ Workup

  • Gold standard: RHC → วัด mPAP, PCWP, CO, PVR
  • Criteria:
    • PH-LHD: mPAP > 20 mmHg + PCWP > 15 mmHg
    • Ipc-PH: PVR < 2–3 WU
    • Cpc-PH: PVR > 2–3 WU
  • แยกโรค:
    • Group 1 PAH (มักสับสนกับ HFpEF) → ดู echo, H2FPEF score, RHC
    • PVOD, CTEPH, lung disease ต้อง exclude
  • ไม่ควรใช้ vasoreactivity testing routine ยกเว้นกรณี transplant evaluation

7. การรักษา

  • หลักการ = Treat underlying LHD
    • HFrEF → GDMT (ARNI, ACEI/ARB, BB, MRA, SGLT2i)
    • HFpEF → คุม BP, diuretics, SGLT2i
    • Valve disease → surgery/intervention (เช่น PBV ใน MS, repair/replacement ใน MR/AS)
    • Advanced HFrEF → LVAD อาจช่วยลด PVR และ reverse PH
  • PH-specific drugs (prostacyclin, ERA, PDE5i, sGC stimulator) → ไม่แนะนำ (WSPH strong recommendation against) เพราะ
    • Epoprostenol: trend ↑mortality (ใน HFrEF)
    • ERA (bosentan, macitentan): ไม่ได้ผล, อาจเป็นอันตราย
    • PDE5i, riociguat: trials ไม่แสดง benefit
  • Transplant evaluation: RHC จำเป็นเพื่อตัดสิน feasibility

8. พยากรณ์โรค

  • PH-LHD = outcome แย่กว่าผู้ป่วย LHD ไม่มี PH
  • Risk factors ที่แย่:
    • ↑PASP > 45 mmHg
    • RV dysfunction (echo หรือ RHC)
    • Cpc-PH (↑PVR, ↓compliance)
    • ↓DLCO, RV failure
  • Mortality ขึ้นกับ severity ของ RV dysfunction + Cpc-PH

✅ Key Clinical Message

  • PH-LHD = ภาวะแทรกซ้อนของโรคหัวใจซ้าย ไม่ใช่โรคอิสระ
  • การรักษาต้อง จัดการสาเหตุหัวใจซ้าย (HF, valve disease, transplant consideration)
  • ห้ามใช้ยา PAH-targeted therapy เป็น routine → ไม่มี benefit, อาจเป็นอันตราย
  • Cpc-PH มีพยากรณ์โรคที่เลวร้าย → ต้องติดตามอย่างใกล้ชิดและพิจารณา advanced therapies (LVAD, transplant)
ที่
ป้ายกำกับ: ,

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)