Hepatopulmonary Syndrome (HPS)
Prevalence, pathogenesis, Dx & grading
นิยาม/หัวใจของโรค
- Triad:
(1) โรคตับ/พอร์ทัลไฮเปอร์เทนชัน/portosystemic shunt +
(2) ภาวะพร่องออกซิเจน arterial + (3) intrapulmonary
vascular dilatations (IPVDs)
- กลไกพร่องออกซิเจนหลัก: V/Q mismatch และ
diffusion-perfusion limitation; true anatomic shunt พบน้อย (ไม่ตอบสนองต่อ O₂ 100%)
ระบาดวิทยา
- พบร่วมกับ CLD ได้กว้าง ~4–47% (โดยเฉลี่ย ~¼) ขึ้นกับวิธีตรวจ/ประชากร
(ศูนย์ปลูกถ่ายพบมากกว่า)
- ความสัมพันธ์กับความรุนแรงตับ (Child-Pugh/MELD) พบได้บ้างแต่ไม่สม่ำเสมอ
สาเหตุ/พยาธิกำเนิด
- เกือบทุกสาเหตุของ chronic liver disease โดยเฉพาะที่มี portal HTN; พบได้แม้มี portal
HTN โดยไร้โรคตับแท้
- ปัจจัยสำคัญที่เสนอ: แบคทีเรียทรานสโลเคชัน → สารขยายหลอดเลือด
(NO, CO, ET-1) + การสร้างหลอดเลือดใหม่
(VEGF/PlGF ฯลฯ), ความผิดปกติ BMP-9;
ตับที่เสียหายไม่สามารถเคลียร์/ยับยั้งสารเหล่านี้
- ผลลัพธ์: IPVDs โต 15–500 μm → เลือดผ่านถุงลมเร็ว/ไกล
→ A-a gradient สูง, PaO₂
ต่ำ, ดีขึ้นด้วย O₂
(ยกเว้น true shunt)
อาการ/สัญญาณเด่น
- หอบเหนื่อย (ค่อยเป็น/เป็นมาก), อาการของ CLD ทั่วไป; spider nevi
และ clubbing พบได้บ่อยขึ้น
- Platypnea–orthodeoxia:
หอบ/SpO₂ แย่ลงเมื่อยืน
ดีขึ้นเมื่อนอน (จำเพาะมากขึ้นต่อ HPS)
เครื่องมือวินิจฉัย (ลำดับปฏิบัติ)
1.
คัดกรอง impaired
oxygenation
o ทำ ABG นั่งหายใจอากาศห้อง
o เกณฑ์บ่งชี้ (ที่ระดับน้ำทะเล):
§ A-a
O₂ gradient ≥15 mmHg (≥20
mmHg หากอายุ ≥65 ปี) หรือ
§ PaO₂
<80 mmHg (<70 mmHg หากอายุ ≥65
ปี)
o SpO₂
<96% กระตุ้นให้ทำ ABG (ไม่พอวินิจฉัย)
2.
ยืนยัน IPVDs/shunt
o Transthoracic
contrast echo (TTCE) = first-line
§ Intracardiac
shunt: ฟองขึ้น LA ≤1 beat หลัง RA
§ Intrapulmonary
shunt (IPVDs): ฟองขึ้น 3–8 beats หลัง
RA (ชัดขึ้นท่านั่ง/ยืน)
o ถ้า TTCE ไม่ชัด/ไม่พร้อม: 100% O₂
shunt study หรือ 99mTc-MAA scan (วัดปริมาณ
shunt แต่แยกหัวใจ/ปอดไม่ได้)
o Angiography/TEE/ICE:
ทำเฉพาะกรณีพิเศษ (สงสัย PAVM/ต้องแยก intracardiac)
3.
ประเมินร่วม
o CXR/HRCT
เพื่อคัดโรคอื่น; PFT มักปกติ ยกเว้น DLCO
ต่ำ (ไม่จำเพาะ)
เกณฑ์วินิจฉัย HPS (ต้องครบ
3)
1.
มี โรคตับ ± portal
HTN
2.
มี impaired oxygenation
ตามเกณฑ์ ABG
3.
มี หลักฐาน IPVDs/ชันต์ในปอด (เช่น TTCE positive)
ต้อง ตัดสาเหตุอื่นของ hypoxemia/ชันต์ ออก (เช่น PAVM, PFO/ASD, PPHTN,
hydrothorax, atelectasis ฯลฯ)
แยกโรคที่พบบ่อย
- Portopulmonary
HTN, hepatic hydrothorax/ascites กดปอด, COPD/ILD/CVD,
PAVM, ASD/PFO, PE เรื้อรัง
- ใช้ภาพถ่ายทรวงอก, CT/CTA, echo + hemodynamics (จำเป็นอาจต้อง RHC หากสงสัย PPHTN)
การจัดระดับความรุนแรง (Grading)*
- มี A-a ≥15 mmHg เป็นพื้นฐาน
แล้วแบ่งตาม PaO₂ (RA)
- Mild:
≥80
mmHg
- Moderate:
60–<80 mmHg
- Severe:
50–<60 mmHg
- Very
severe: <50 mmHg หรือ PaO₂
<300 mmHg ขณะ FiO₂
1.0
* โดยทั่วไป severe/very severe → พิจารณา LT เร็ว, mild–moderate เฝ้าระวังตามโรคตับพื้นฐาน
|
เคล็ดลัดข้างเตียง (Bedside pearls)
|
Natural history, การรักษา, พยากรณ์โรค
ข้อควรรู้ฉบับย่อ
- HPS
มักค่อย ๆ แย่ลง และทำให้พยากรณ์โรคของผู้ป่วยตับทรุดลง;
การหายเองแทบไม่พบ
- สาเหตุการเสียชีวิตส่วนใหญ่ มาจากภาวะแทรกซ้อนของโรคตับ
(ตับวาย/ติดเชื้อ/เลือดออก/มะเร็งตับ) ไม่ใช่จาก hypoxemic RF ล้วน ๆ
- การรักษาจำเพาะที่หายขาดได้มีเพียง: ปลูกถ่ายตับ
(LT)
- ออกซิเจนเสริมระยะยาว (LTOT): บรรเทาอาการ/ลด
desaturation แต่ไม่รักษาให้หาย
Natural history
- โรคดำเนินช้าแต่ต่อเนื่อง: PaO₂ ลดเฉลี่ย ~5
mmHg/ปี
- ผู้ป่วย HPS มีอัตราตายและอยู่รอดระยะยาว แย่กว่าผู้ป่วยตับที่ไม่มี
HPS แม้ควบคุมความรุนแรงโรคตับแล้ว
- Death
drivers: ตับวาย, sepsis/MOF, HCC, GIB มากกว่า
hypoxemia ล้วน ๆ
แนวทางรักษาตามความรุนแรง (ยึดตาม PaO₂
บนอากาศห้อง)
Mild–Moderate (PaO₂ ≥60–<80
mmHg)
- เฝ้าระวังทุก 6–12 เดือน: SpO₂
(ควรวัดท่ายืน), ABG เมื่อจำเป็น,
6MWT/oximetry ตอนกลางคืน
- ยังไม่ต้อง LTOT หากพักนิ่ง PaO₂
>55 mmHg และ SpO₂ >88% และไม่มี
desaturation ตอนออกแรง/กลางคืน
- เตรียมแผนส่งต่อ LT เมื่อมีแนวโน้มแย่ลง
Severe/Very Severe (PaO₂ <60 mmHg หรือ <50 mmHg)
- เริ่ม LTOT ตามเกณฑ์มาตรฐานโรคปอดรุนแรง
(ปรับตามอาการ/การทดสอบออกแรง/กลางคืน)
- ประเมินปลูกถ่ายตับแบบเร่งด่วน
- อัตราหายหรือดีขึ้นของ HPS หลัง LT ~80%
ภายใน 6–12 เดือน
- นโยบาย MELD exception: มีหลักฐาน IPVD/shunt
+ PaO₂ <60 mmHg →
ให้แต้มยกเว้น (ปรับเพิ่มทุก 3 เดือนหากยังต่ำ)
- หลัง LT: ICU stay/ค่าใช้จ่าย/complications
อาจสูงขึ้น แต่ การรอดชีวิตระยะยาวใกล้เคียง non-HPS
การดูแลรอบการปลูกถ่ายและหลังผ่าตัด
- ช่วงต้นหลัง LT เสี่ยงสูงสุด โดยเฉพาะ refractory
hypoxemia (พบ ~6–21%)
- กลยุทธ์จัดการ hypoxemia หลัง LT (ตามทรัพยากรสถาบัน):
- ท่า Trendelenburg, inhaled epoprostenol/NO, methylene
blue, embolization หากมี PAVM, ECMO
ในรายคัดเลือก
- ติดตามหลัง LT: pulse oximetry ตามระยะ;
หยุด O₂ เมื่อ PaO₂
>55 mmHg และไม่มีข้อบ่งชี้ตอนออกแรง/นอน
ปัจจัยพยากรณ์
- Hypoxemia
รุนแรงก่อน LT (เช่น PaO₂
~45–50 mmHg หรือต่ำกว่า) → เสี่ยงตายหลังผ่าตัดสูงขึ้นในบางชุดข้อมูล
แต่ ไม่ใช่ข้อห้าม LT
- MAA
shunt fraction สูง (≥20%)
และ PaO₂ ต่ำมาก อาจสัมพันธ์กับผลลัพธ์แย่/ฟื้นตัวช้า
- อายุ/ความรุนแรงโรคตับ/ค่า BUN สูง
อาจสัมพันธ์ผลลัพธ์แย่
Refractory / ไม่ตอบสนอง
- นิยาม: ไม่ดีขึ้นหลัง LT หรือ เกิด
hypoxemia ซ้ำ
- ประเมินซ้ำ: HPS รีเคอเรนซ์, portopulmonary
HTN, PAVM/โรคปอดร่วม
- ทางเลือกจำกัด: เพิ่มวิธีให้ออกซิเจน (รวม
high-flow/TTOT), มาตรการกู้ชีพที่กล่าวข้างต้น,
พิจารณาด้านประคับประคอง
การรักษาอื่น/อยู่ระหว่างศึกษา
(ยังไม่แนะนำเป็นมาตรฐาน)
- TIPS:
ผลลัพธ์ผันแปร บางรายแย่ลง (hyperdynamic/shunt เพิ่ม)
- Embolization:
เฉพาะรายที่มี type II PAVM-like lesions ชัดเจน → อาจดีขึ้นบางส่วน
- ยาต่าง ๆ (garlic, pentoxifylline, methylene blue,
L-NAME, octreotide, terlipressin, NSAIDs, ฯลฯ):
หลักฐานจำกัด/ไม่สม่ำเสมอ ยังไม่เป็นมาตรฐานการรักษา
|
เวิร์กโฟลว์แนะนำในทางปฏิบัติ 1. ยืนยันความรุนแรง (PaO₂/SpO₂; ประเมินออกแรง/กลางคืน) 2. Mild–Moderate → เฝ้าระวัง +
ปรับออกซิเจนตามอาการ 3. Severe/Very severe → เริ่ม LTOT
+ ส่ง LT แบบ fast-track/MELD
exception 4. วางแผนการดูแลรอบผ่าตัดกัน
hypoxemia รุนแรง และจัดทีมสหสาขา 5. หลัง LT ติดตามใกล้ชิด;
ประเมินหยุด O₂ เมื่อเกณฑ์ถึง 6. หาก refractory → ค้นหาสาเหตุอื่น/จัดการแบบขั้นบันได
+ พิจารณาประคับประคองร่วม |
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น