Postural Tachycardia Syndrome (POTS)
1. นิยามและคำจำกัดความ
Postural tachycardia syndrome (POTS)
เป็นกลุ่มอาการของ orthostatic intolerance ที่มี
- อาการเกิด/แย่ลงเมื่ออยู่ในท่ายืน
- มี tachycardia เด่นชัดเมื่อยืน
- ไม่มี orthostatic hypotension
เกณฑ์หลัก (ผู้ใหญ่)
- อาการของ orthostatic intolerance ชัดเจน (เช่น
เวียนหัว หน้ามืด ใจสั่น มองมัว เหนื่อยง่าย cognitive “brain fog”)
- HR
เพิ่ม ≥30 bpm ภายใน 10
นาทีหลังยืนหรือ tilt (หรือ ≥40
bpm ในอายุน้อยกว่า 20 ปี)
- ไม่มีการลด BP ตามเกณฑ์ orthostatic
hypotension (SBP ไม่ลด ≥20
หรือ DBP ไม่ลด ≥10
mmHg)
- ไม่มีภาวะอื่นที่อธิบายอาการและ tachycardia ได้ดีกว่า
(เช่น dehydration ชัด, sepsis, anemia รุนแรง, hyperthyroidism, drug-induced ฯลฯ)
โรค/ภาวะใน spectrum orthostatic
intolerance ที่เกี่ยวข้อง
- Orthostatic
hypotension
- Reflex
syncope (vasovagal / neurally mediated syncope)
- Chronic
isolated orthostatic intolerance (อาการแต่ HR ไม่ขึ้นมาก)
- Chronic
isolated orthostatic tachycardia (HR ขึ้นแต่ไม่มีอาการ)
2. พยาธิสรีรวิทยา (Pathophysiology)
2.1 Normal orthostatic response (โดยสรุป)
เมื่อยืนขึ้น เลือด 500–800 mL เคลื่อนลงไปที่ abdomen และขา → baroreceptor
unloading →
- เพิ่ม sympathetic tone →
vasoconstriction + HR ↑
+ contractility ↑
- ลด vagal tone →
HR ↑
ร่วมกับ skeletal muscle pump ของกล้ามเนื้อขาและหน้าท้อง → ช่วย venous return → คง cardiac output
2.2 Mechanisms หลักใน POTS
1.
Hypovolemia + deconditioning
o plasma
volume ต่ำ, LV mass ต่ำ, stroke
volume ลด → คล้ายคน bed rest prolonged
o Tachycardia
เป็น reflex เพื่อคง cardiac output
o ผู้ป่วยมักเลี่ยงการเคลื่อนไหวเพราะอาการ ทำให้ deconditioning มากขึ้น
2.
Neuroendocrine / hyperadrenergic POTS
o catecholamine
สูงกว่าคนปกติ, norepinephrine ขึ้นชัดเวลา standing
o อาจมี norepinephrine transporter deficiency → synaptic NE สูง → HR/BP
response มาก
o พบ pattern renin/aldosterone ต่ำแต่ angiotensin
II สูง → สมมติฐาน imbalance receptor/NO dysfunction
3.
Neuropathic POTS (small fiber/autonomic
neuropathy)
o sudomotor
test ผิดปกติ ~ครึ่งหนึ่ง
o อาจมี GI dysmotility, neuropathic pain, intraepidermal nerve
fiber density ลด → บ่งชี้ small fiber involvement
o ทำให้ peripheral vasoconstriction ไม่ดี → venous
pooling → tachycardia ชดเชย
4.
Autoimmune / post-infectious (รวม
post-COVID)
o รายงานหลัง viral illness และ post-COVID,
post-COVID vaccine บางส่วน
o พบ autoantibodies ต่อ ganglionic ACh
receptor, alpha-1 / beta-1/2 adrenergic, AT1 receptor ในผู้ป่วยส่วนน้อย
o หลักฐานยังจำกัด และระดับ antibody ไม่สัมพันธ์ชัดกับ
severity
3. ระบาดวิทยา (Epidemiology)
- พบบ่อยใน เพศหญิงวัย 15–50 ปี
(หญิง:ชาย ประมาณ 5:1)
- เริ่มมีอาการครั้งแรกมักช่วงวัยรุ่น
- Prevalence
โดยประมาณ 0.1–1%
- คุณภาพชีวิตลดลงมาก ระดับใกล้เคียง COPD หรือ CHF
แม้เป็นคนอายุน้อย
4. ลักษณะทางคลินิก (Clinical
features)
4.1 อาการ orthostatic intolerance (หลัก)
อาการ เกิด/แย่ลงเมื่อยืน ดีขึ้นชัดเมื่อ
นั่งหรือนอน เช่น
- เวียนหัว หน้ามืด ใจสั่น มองมัว/มืดลง (fading vision)
- presyncope,
headache แบบ “coat-hanger” (ปวดท้ายทอย–คอ/ไหล่เวลายืน)
- สมาธิลดลง “brain fog”
- อาจมี dyspnea, chest pain, nausea, tremulousness, flushing
ลักษณะสำคัญ
- แย่ลงเมื่อ ยืนนิ่ง; เดินช้า ๆ
มักดีกว่า
- แย่ลงช่วงเช้า อากาศร้อน ระหว่างมีไข้ ช่วงมีประจำเดือน
- ทน อาบน้ำอุ่น/ร้อนในท่ายืน ไม่ค่อยได้
มักต้องนั่งอาบ/นั่งพักหลังอาบ
- แย่ลงถ้าขาดน้ำ หรือใช้ยาที่ลด BP
4.2 อาการอื่น (non-orthostatic
symptoms)
พบได้มากและหลากหลาย เช่น
- Fatigue
เรื้อรัง, energy ต่ำเป็นช่วง ๆ
ไม่จำเป็นต้องดีขึ้นทันทีเมื่อเปลี่ยนท่า
- Cognitive
dysfunction – attention, processing speed, memory, executive function ลดลงเล็กน้อย
- Anxiety
/ somatic hypervigilance – มี anxiety แบบกลัวอาการตัวเองจาก orthostatic stress มากกว่าลักษณะ
panic disorder คลาสสิก
- GI
symptoms – nausea, bloating, constipation/diarrhea, abdominal pain;
IBS, gastroparesis พบได้
- Sleep
disturbance – nonrestorative sleep, daytime sleepiness
- Headache
– migraine / tension-type พบบ่อย
- Overactive
bladder – nocturia, frequency, urgency
- ผิวหนัง – acrocyanosis, livedo, Raynaud, BASCULE
syndrome (จุดซีด/รอยแดงที่ขาเวลายืน)
5. การวินิจฉัย (Diagnosis)
5.1 เกณฑ์วินิจฉัย POTS
1.
ประวัติ orthostatic
intolerance ชัด พร้อม/ไม่พร้อม systemic symptoms อื่น
2.
HR ↑
≥30
bpm (ผู้ใหญ่) หรือ ≥40 bpm
(<20 ปี) ภายใน 10 นาทีหลังยืนหรือ head-up tilt
3.
ไม่มี orthostatic
hypotension ตามเกณฑ์
4.
Symptom–HR correlation ชัด
(มีอาการขณะ tachycardia)
5.
r/o สาเหตุอื่นที่อธิบายอาการได้ดีกว่า
หมายเหตุ
- HR เพิ่มชั่วครู่ใน 20 วินาทีแรกที่ยืนเป็นปกติ
- เด็กวัยรุ่นสุขภาพดีส่วนหนึ่ง HR ↑ >30–40 bpm ได้โดยไม่มีอาการ → ต้องอาศัยทั้งเกณฑ์ตัวเลขและอาการร่วมกัน
5.2 การตรวจร่างกายและ bedside test
- วัด BP/HR ขณะนอนพักอย่างน้อย 5 นาที → วัดขณะยืนที่ 1, 3, 5, 10 นาที
- HR เพิ่มต่อเนื่องหลัง 30–60 วินาที และค่อย ๆ
สูงขึ้น ขณะ BP คงที่หรือตั้งสูงขึ้นเล็กน้อย
- ให้จด ค่าเฉลี่ย มากกว่าค่าพีคชั่วครู่
- ผู้ป่วยมักแสดงท่ายืน/นั่งที่ช่วยเพิ่ม venous return (ขัดขา shifting weight, leg crossing)
- สังเกต acrocyanosis ขาขณะยืน
ต้องคำนึงถึง ยา
- Beta-blocker
อาจบัง HR response
- ยา adrenergic / NE reuptake inhibitor / anticholinergic /
beta-agonist / stimulants ทำให้ HR rise มากผิดจริง
5.3 Autonomic testing
- Tilt-table
test – ช่วยแยก POTS จาก orthostatic
hypotension และ reflex syncope; ควรใช้ beat-to-beat
BP/HR monitor และดูค่าเฉลี่ยตามเวลา
- Sudomotor
testing – มี neuropathic pattern ได้
~ครึ่งหนึ่ง (postganglionic, patchy)
5.4 Laboratory/อื่น ๆ
เพื่อหา/ตัดภาวะร่วมและสาเหตุอื่น
ตรวจพื้นฐานที่ควรทำ
- CBC,
electrolytes
- Thyroid
function
- ECG
ตามอาการ/ข้อบ่งชี้
- Morning
cortisol – ถ้าสงสัย adrenal insufficiency
- Echocardiography
– ถ้าสงสัย pump failure, structural heart disease
- Supine/standing
plasma catecholamines – ถ้าสงสัย hyperadrenergic POTS
- 24-hr
urinary sodium – <100 mEq/day ชี้ hypovolemia
- Gastric
motility study – เมื่อมี GI symptoms รุนแรง
/ นน.ลดจากกินไม่ได้
- Tryptase
– ในผู้ป่วยที่มี flushing เด่นเพื่อคัดกรอง
MCAD (mast cell activation disorderer)
Autoantibody testing ยังไม่แนะนำเป็น routine
เนื่องจาก specificity ต่ำ
6. Differential diagnosis (สำคัญสำหรับเวชปฏิบัติ)
1.
Dehydration (acute/chronic) → มักมี orthostatic
hypotension ชัด
2.
Drug-induced tachycardia
(sympathomimetic, SNRI, TCA, atomoxetine, anticholinergic, decongestant,
caffeine, weight-loss pills ฯลฯ)
3.
Orthostatic hypotension จาก
volume depletion, neuropathy, medication
4.
Reflex syncope (vasovagal) – เป็น episodic, มี prodrome ชัด
และ hypotension + bradycardia; แต่สามารถ coexist กับ POTS ได้
5.
Chronic isolated orthostatic intolerance
– มีอาการแต่ HR ไม่เพิ่มตามเกณฑ์
6.
Chronic isolated orthostatic tachycardia
– HR ขึ้นมากแต่ไม่มีอาการ → ไม่จัดเป็น POTS
7.
Inappropriate sinus tachycardia –
tachycardia เด่นตอน resting ทุกท่า
ไม่จำเพาะตอนยืน
โรค/ภาวะอื่นที่อาจสับสน
- Panic
disorder / anxiety disorder – tachycardia ไม่จำเป็นต้องสัมพันธ์กับการยืน
และมี fear symptoms เด่น
- Hypermobile
Ehlers-Danlos syndrome (hEDS) – มี joint
hypermobility, musculoskeletal/skin findings ร่วม;
orthostatic symptoms พบได้ ~≥40% ในกลุ่ม joint hypermobility
- Mast
cell activation syndrome (MCAS) – flushing แบบ episodic
generalized + urticaria/angioedema/bronchospasm; pattern ต่างจาก
flushing ใน POTS
- Spontaneous
intracranial hypotension – orthostatic headache เด่น;
อาจมี tachycardia แต่เป็น secondary
- Chiari
malformation ฯลฯ
7. การรักษา (Management)
หลักการ: เน้นการควบคุมอาการ, เพิ่ม intravascular volume, ลด venous
pooling, ปรับพฤติกรรม + ออกกำลังกาย, ใช้ยาเมื่อจำเป็น
7.1 Initial non-pharmacologic management (ควรทำทุกรายถ้าไม่มีข้อห้าม)
1.
เพิ่มน้ำและเกลือ
o เป้าหมาย:
§ น้ำดื่ม ~3 L/day
§ เกลือ: NaCl 8–12 g/day (Na ~3.2–4.8 g/day)
o ใช้น้ำเกลือ, sports drinks, ORS, ซุปเค็มเล็กน้อย
o IV
saline bolus 1–2 L เหมาะในระยะสั้นกรณี hypovolemia ที่กินน้ำไม่ได้ → ช่วยให้เริ่ม exercise/lifestyle program แต่ไม่ควรให้ระยะยาวผ่าน
central line เพราะเสี่ยง thrombosis, infection
2.
Exercise & reconditioning program
o เริ่มแบบ semirecumbent เช่น recumbent
bike, rowing machine, ว่ายน้ำ เพื่อลด orthostatic stress
o เน้น aerobic + lower extremity resistance training เพื่อลด venous pooling
o โปรแกรมตัวอย่าง: 3–4 ครั้ง/สัปดาห์, ครั้งละ 30–40 นาที, intensity ~70–75%
maximal predicted HR; ค่อย ๆ เพิ่ม duration/ความหนัก
และย้ายมาท่า upright เมื่อทนได้
o มี evidence ว่าโปรแกรมฝึก 3 เดือน
– 1 ปี ทำให้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ symptom ดีขึ้น
และจำนวนมากหลุดเกณฑ์ POTS
3.
Lifestyle / behavioral strategies
o หลีกเลี่ยง bedrest และ encourage ให้ upright activity ตามทนได้
o ฝึกท่าช่วย venous return เช่น leg crossing,
calf squeeze, weight shifting เวลามี prodrome
o จัด sleep hygiene ให้ดี (consistent
bedtime, ไม่นอนเล่นเตียงทั้งวัน, environment ส่งเสริมการนอน)
o พิจารณา CBT หรือ counseling สำหรับการจัดการ catastrophizing และ somatic
hypervigilance
7.2 Adjunctive non-pharmacologic
- Compression
therapy
- Waist-high
compression stocking 30–40 mmHg หรือ abdominal
binder ~10 mmHg
- Abdominal
binder มักทนง่าย และมีผลต่อ splanchnic venous
pooling มาก
- ใช้เฉพาะเวลายืน/เดิน ไม่จำเป็นขณะนอน
8. Pharmacologic therapy
ใช้เมื่อ
- อาการรุนแรงรบกวนชีวิตมาก หรือ
- ไม่ตอบสนองต่อ non-pharmacologic ที่ทำดีแล้ว
หลักการ
- เริ่มยา ขนาดต่ำ และไต่ขึ้นช้า ๆ เพราะผู้ป่วยมักไวต่อยา
- เลือกตาม dominant mechanism: hyperadrenergic vs neuropathic
vs hypovolemic
กลุ่มยาที่ใช้บ่อย
1.
Beta-blockers (ลด orthostatic
tachycardia)
o ใช้เช่น propranolol ขนาดต่ำ (เช่น 10–20
mg OD–BID) หรือ metoprolol ขนาดต่ำ
(แบ่งวันละ 2 ครั้ง)
o ช่วยลด HR และบางราย symptom ดีขึ้น
แต่จำกัดด้วย fatigue / hypotension
2.
Midodrine
o Alpha-agonist
เพิ่ม peripheral vasoconstriction → ลด venous pooling
o ให้วันละ 2–3 ครั้ง ช่วงเช้าถึงบ่าย
(หลีกเลี่ยงก่อนนอน)
o เหมาะในผู้ป่วยมีลักษณะ neuropathic / vasodilatory เด่น
3.
Fludrocortisone
o Mineralocorticoid
→ ขยาย volume
+ เพิ่ม sensitivity alpha receptor
o ใช้ขนาดต่ำ (เช่น 0.05–0.2 mg/day)
o ต้อง monitor supine BP, hypokalemia
4.
Pyridostigmine
o เพิ่ม ganglionic transmission →
ลด HR เวลายืนในบางราย
o ใช้ประโยชน์ในผู้ป่วยบางกลุ่มร่วมกับวิธีอื่น
5.
อื่น ๆ สำหรับรายคัดเลือก / refractory
o Droxidopa
(prodrug ของ norepinephrine)
o Ivabradine
(ลด sinus rate โดยไม่ลด BP – มีข้อมูล trial ขนาดเล็ก)
o Methylphenidate
– บางรายช่วยเรื่อง fatigue/presyncope แต่ต้องระวัง
tachycardia/hypertension
การเลือกยาเน้น
- Beta-blocker
→ hyperadrenergic HR สูง
- Midodrine/droxidopa
→
neuropathic/vasodilatory component
- ระวังหลีกเลี่ยงยาที่เพิ่ม NE reuptake inhibition ในกลุ่ม hyperadrenergic
9. Special situations
9.1 การผ่าตัด (Perioperative care)
- เติม IV fluid ให้เพียงพอชดเชย pre-op
fasting
- ระวังใช้ epinephrine หรือ mixed
alpha–beta agonists เพราะอาจทำให้ tachycardia แย่ลง
- เฝ้าระวัง hypotension intra-op; ยังไม่มีหลักฐานว่าตัว
general anesthetic ตัวใดดีกว่า
- หลังผ่าตัดควร mobilize และเริ่ม PT เร็วเพื่อลด deconditioning
9.2 การตั้งครรภ์
- ผลต่ออาการ POTS ไม่แน่นอน: บางรายดีขึ้น
บางรายทรงตัว/แย่ลง
- trimester
ที่ 3 – uterine pressure ต่อ IVC
→ preload ลด → orthostatic symptoms อาจมากขึ้น
- เน้น non-pharmacologic (น้ำ/เกลือ,
exercise ที่ปลอดภัย, compression)
- ยาอื่นควรปรึกษา ร่วมกับสูติแพทย์
9.3 การรักษาที่ ไม่แนะนำ
- Radiofrequency
sinus node modification – มักทำให้อาการแย่ลง
- Intravenous
immunoglobulin (IVIG) – trial สุ่มพบไม่ช่วย symptom
- Vagus
nerve stimulation, thoracic venous interventions – ไม่มีหลักฐานรองรับ
10. พยากรณ์โรค (Prognosis)
- ส่วนใหญ่ ดีขึ้นตามเวลา ทั้งจากการรักษาและ spontaneous
improvement
- งานตามติด ~1 ปี:
ผู้ป่วยจำนวนหนึ่งไม่เข้าเกณฑ์ POTS อีกต่อไป
- ระยะยาว (~5 ปีขึ้นไป)
- ประมาณ 20% รายงานหายสนิท
- ครึ่งหนึ่งอาการดีขึ้นชัดแต่ยังมีบางส่วน
- ส่วนหนึ่งมีอาการเป็น ๆ หาย ๆ
- ไม่เพิ่ม mortality แต่ส่งผลกระทบต่อคุณภาพชีวิต
การทำงาน และสุขภาพจิตอย่างมากในช่วงที่อาการรุนแรง
สรุปเชิงปฏิบัติสำหรับแพทย์
1.
คิดถึง POTS ในคนไข้หนุ่มสาว โดยเฉพาะผู้หญิง
ที่มีอาการเวียนหัว/ใจสั่น/เหนื่อยง่ายเวลาอยู่ท่ายืนเรื้อรัง โดยไม่มี BP ตกชัด
2.
ยืนยันด้วย orthostatic
vitals หรือ tilt test ดูทั้ง HR และอาการร่วม
3.
คัดกรองภาวะพื้นฐาน/โรคร่วมที่อาจอธิบายอาการได้ดีกว่า
(dehydration, anemia, endocrine, drug-induced, structural heart disease ฯลฯ)
4.
เริ่มการรักษาด้วย น้ำ+เกลือ + exercise
program + lifestyle เป็นแกนหลัก ยาเป็นเพียง adjunct
5.
ใช้ beta-blocker /
midodrine / fludrocortisone / pyridostigmine ตามลักษณะ pathophysiology
และ comorbidities ของผู้ป่วยแต่ละราย
6.
อธิบายให้ผู้ป่วยเข้าใจว่าโรคนี้ แม้เรื้อรังแต่ไม่อันตรายถึงชีวิต
และมีโอกาสดีขึ้นสูง เพื่อช่วยลด anxiety และเพิ่ม adherence
ต่อโปรแกรมการรักษาระยะยาว
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น