Urticarial Vasculitis (UV)

Urticarial Vasculitis (UV)

🔍 นิยามสำคัญ

UV =
1. อาการคลินิกแบบ urticaria (wheals, angioedema) แต่…
2. มี leukocytoclastic vasculitis (LCV) ใน skin biopsy

จัดเป็น clinicopathologic diagnosis
ต้องมีทั้งอาการผิวหนัง และ หลักฐาน vasculitis จึงวินิจฉัยได้

---

🧬 การจำแนก (สำคัญต่อพยากรณ์โรค)

ประเภท	Complement	ความรุนแรง / Systemic involvement
Normocomplementemic UV (NUV)	ปกติ	มักจำกัดที่ผิวหนัง ดีขึ้นเองได้
Hypocomplementemic UV (HUV)	↓ C3, C4, C1q	ผิวหนัง ± systemic involvement เล็กน้อย
Hypocomplementemic UV Syndrome (HUVS)	↓ complement มาก โดยเฉพาะ C1q (+ anti-C1q)	Systemic vasculitis ชัดเจน: arthritis, glomerulonephritis, uveitis, pulmonary disease

HUVS = UV + hypocomplementemia + systemic vasculitis ≥6 เดือน

---

🧠 Pathophysiology

• Immune complex-mediated small vessel vasculitis
• คลาสสิก → activation of classical complement pathway
• ↓C3 ↓C4 ↓C1q
• นำไปสู่:
• C3a/C5a → mast cell degranulation → urticaria
• Neutrophil infiltration → vessel damage → purpura, pain, edema
• บางรายพบ Anti-C1q antibody (เด่นใน HUVS)

---

🧫 Histopathology hallmark

• Leukocytoclastic vasculitis
• Neutrophils + nuclear dust
• Fibrinoid necrosis
• RBC extravasation
• DIF: Ig/complement deposits perivascular
  (ไม่จำเพาะ → SLE ก็พบได้)

📌 จุดจำแนกจาก chronic urticaria = Leukocytoclasia + RBC extravasation

---

🧍‍♀️ Clinical presentation

ผิวหนัง

ลักษณะที่ช่วยแยกจาก chronic urticaria

Feature	UV	Ordinary urticaria
Duration of lesion	>24–72 ชม.	<24 ชม.
Pain/burning	พบบ่อย	แค่คัน
Residual purpura/bruising	พบบ่อย	ไม่พบ
Post-inflammatory hyperpigmentation	พบได้	ไม่พบ

เพิ่มเติม:

• Angioedema ~40–50%
• Livedo reticularis, purpura พบได้

Systemic involvement

พบบ่อยใน HUV/HUVS:

• MSK: migratory arthritis/arthralgia
• Pulmonary: COPD-like, dyspnea, hemoptysis → สำคัญสุดเรื่องmortality
• Renal: hematuria/proteinuria; GN
• GI: pain, nausea
• Eye: uveitis, episcleritis
• Neuro: pseudotumor cerebri, neuropathy

---

🔎 การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

ควรทำเมื่อ biopsy confirm LCV + สงสัย UV

• Complement (C3, C4, C1q, CH50) → ตัวชี้ severity
• ANA, anti-dsDNA, ENA panel → แยก SLE/Sjögren
• CBC, ESR
• Urinalysis, Cr/BUN → kidney involvement
• HBV, HCV serologies
• Anti-C1q (ถ้ามี) → ช่วยแยก HUVS

อื่นๆ ตาม organ involvement:

• CXR/CT chest + PFT → pulmonary
• Echo → valvular disease ใน HUVS

---

🧠 Differential Diagnosis

โรค	แยกจาก UV
Chronic spontaneous urticaria (CSU)	ไม่มี LCV / lesion หาย <24 ชม. / complement ปกติ
EM minor	target lesions, mucosa +/-
Acquired C1-inhibitor deficiency	ไม่มี urticaria
Neutrophilic urticarial dermatosis	ไม่มี vasculitis, lesion <24 ชม.
Schnitzler syndrome	IgM gammopathy, IL-1 mediated

---

💊 การรักษา — ตามความรุนแรงและ organ involvement

Mild (ผิวหนัง ± arthralgia)

• Antihistamine (ช่วยคัน ไม่ลด vasculitis)
• NSAIDs สำหรับ joint pain (ยกเว้นมี renal involvement)

Moderate (skin + systemic involvement บางส่วน)

• Systemic glucocorticoids
  Prednisone 0.5–1 mg/kg/day
• Steroid-sparing agents
• Dapsone (ตรวจ G6PD ก่อน)
• Colchicine
• Hydroxychloroquine

📌 ควร taper steroid ช้า และ monitor relapse

Severe systemic disease / Organ-threatening

⚠ ควร consult Rheumatology/Dermatology

ตัวเลือก:

• Mycophenolate mofetil
• Azathioprine
• Cyclosporine A
• Methotrexate
• Cyclophosphamide (rare)
• Biologics เช่น
• Rituximab
• Anakinra / Canakinumab (IL-1 inhibitors)
• Omalizumab (case reports)

---

📉 พยากรณ์โรค

Subtype	Prognosis
NUV	ดี ส่วนใหญ่จำกัดที่ผิวหนัง
HUV/HUVS	โรคยาว 3–4 ปีหรือมากกว่า; morbidity สูง โดยเฉพาะ ปอด

🍂 สาเหตุการเสียชีวิตพบได้จาก
→ Pulmonary disease (COPD/emphysematous changes)
และ rare → laryngeal edema

---

🔑 Clinical Pearls (Bedside)

• ในคนไข้ “urticaria >24 ชม. + painful + purpura” → ต้องส่ง biopsy
• ถ้ามี hematuria/proteinuria → assess complement และส่ง nephrology
• ถ้ามี COPD ที่อธิบายไม่ได้ → คิดถึง UV/HUVS
• Anti-C1q antibody → สนับสนุน HUVS แต่ไม่จำเป็นต่อ diagnosis

---