Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA, Mucha-Habermann disease)
1) ภาพรวม
- โรคผิวหนังอักเสบที่พบไม่บ่อย พบมากใน เด็กและ young
adults
- ลักษณะเด่น: acute crops ของ papules/papulovesicles
(≈3–15
mm) → hemorrhagic หรือ necrotic crusts
- มักเป็น spectrum ร่วมกับ pityriasis
lichenoides chronica (PLC)
- Febrile
ulceronecrotic Mucha-Habermann disease (FUMHD) = variant รุนแรง อาจถึงชีวิต
2) Epidemiology
- incidence/prevalence
ไม่ชัดเจน (rare)
- อาจมี male predominance โดยเฉพาะในเด็ก
- FUMHD พบมากในเด็ก/วัยหนุ่มสาว (แต่เกิดได้ทุกวัย); รายงานเก่า
ๆ พบ mortality ในผู้ใหญ่ได้
3) Pathogenesis (แนวคิดหลัก)
ยังไม่ชัดเจน แต่มี 2 ทฤษฎีสำคัญ
1.
T-cell dyscrasia / lymphoproliferative
spectrum
o พบ dominant T-cell clone ในบาง biopsy
o คล้าย lymphomatoid papulosis (LyP) และมีรายงาน
lymphoma ตามหลังแบบ rare
2.
aberrant immune response ต่อ infection/antigen
o มีรายงานตามหลัง/ร่วมกับการติดเชื้อหลายชนิด (เช่น EBV, HIV, VZV,
GAS, Toxoplasma ฯลฯ)
o พบหลัง vaccination/ยา immunomodulatory ได้ใน case reports
- มีข้อมูลสนับสนุนบทบาท type I interferon / plasmacytoid
dendritic cells
- FUMHD
บางรายมี cytokine activation (เช่น TNF-alpha,
soluble IL-2 receptor) →
มีรายงานใช้ TNF-alpha inhibitor (infliximab) ได้ผล (ระดับหลักฐานเป็น case report)
4) Clinical manifestations
PLEVA (classic)
- เริ่มเป็น erythematous macules → papules/papulovesicles → crust/hemorrhage/necrosis
- distribution:
trunk, proximal extremities, flexures (ได้ทุกบริเวณ)
- mucosa
มักไม่เกี่ยว
- โรคเป็นแบบ “รุ่นๆ” (crops) →
เห็น lesion หลายระยะพร้อมกัน
- อาการร่วม: ไม่มีอาการ/คัน/แสบ; systemic symptoms ส่วนมากไม่มี แต่อาจมี fever/arthralgia ได้
- sequelae:
post-inflammatory hypo/hyperpigmentation พบบ่อย;
scar อาจมีหรือไม่มี
FUMHD (severe variant)
- necrotic
papules → necrotic
plaques/ulcers ขนาดหลายเซนติเมตร ± hemorrhagic
bullae
- mucosal
ulcerations (oral/genital/conjunctival) พบได้
- systemic:
high fever, fatigue + อวัยวะภายในเกี่ยวข้องได้ (cardiomyopathy,
CNS vasculitis, interstitial pneumonitis, arthritis, hematologic
abnormalities, GI symptoms, sepsis ฯลฯ)
- มักทิ้ง atrophic scarring
- เป็นภาวะ ต้อง admit และอาจ fatal
(โดยเฉพาะผู้ใหญ่)
5) Disease course / Prognosis
- PLEVA:
relapsing–remitting ก่อนหายเองได้ ระยะเวลาตั้งแต่
“ไม่กี่สัปดาห์ → หลายปี” (median มักเป็นหลักเดือน–ปีในหลาย series)
- ระหว่าง course อาจมี lesion แบบ PLC ร่วม หรือ transition เป็น PLC
- FUMHD:
รุนแรง มักไม่ recur แต่เสี่ยงเสียชีวิตได้
6) Diagnosis
ต้องยืนยันด้วย skin biopsy
- แนะนำ 4 mm punch biopsy (ต้องกินทั้ง epidermis
+ dermis) หรือ incisional
- สงสัย FUMHD: ควร biopsy ที่
edge ของ ulcer
Histopathology (supportive ไม่ pathognomonic)
- Parakeratosis,
spongiosis, mild–moderate acanthosis
- Vacuolar
alteration basal layer
- Exocytosis
ของ lymphocytes + RBCs
- Wedge-shaped
lymphohistiocytic infiltrate จาก papillary dermis ลง deep reticular dermis
- อาจมี erosions/necrosis/vesiculation/endothelial
swelling/dermal hemorrhage/edema; vasculitis rare
- FUMHD:
infiltrate หนาแน่นกว่า, necrosis เด่น,
และ leukocytoclastic vasculitis พบเป็น
feature สำคัญ
Immunohistochemistry
- infiltrate
มักเป็น CD8+ T cells
- ต่างจาก LyP: CD30 มัก negative/มีน้อย
Lab
- PLEVA:
ไม่มี serology เฉพาะ
- FUMHD:
มักมี leukocytosis, ESR/CRP สูง และ lab อื่นตาม organ involvement
- พิจารณา workup infection ตามบริบท (เช่น GAS,
Toxoplasma, HIV, EBV)
7) Differential diagnosis (ต้องแยกให้ได้)
- Lymphomatoid
papulosis (LyP): คล้ายสุด; histology มี large atypical lymphocytes CD30+
- PLC:
papules สีน้ำตาลแดง + micaceous scale, ค่อยๆ
ยุบในหลายสัปดาห์–เดือน
- Varicella:
“dewdrop on rose petal”, คัน, course 1–2 สัปดาห์; ยืนยันด้วย PCR/DFA
- Disseminated
HSV / eczema herpeticum: ใน immunocompromised/skin
barrier defect; PCR/DFA ช่วย
- Arthropod
bites: คันเด่น; vesiculation/necrosis ไม่ค่อย
- Gianotti-Crosti
syndrome: เด็กเล็ก; distribution
face/buttocks/extremities + LAD/hepatomegaly ได้
- Langerhans
cell histiocytosis (LCH): ทารก/เด็กเล็ก; ชอบ seborrheic/intertriginous; biopsy ยืนยัน
8) Management (เน้นใช้จริง)
หลักคิด
- โรคมัก benign และ self-limited → ติดตามอย่างเดียวได้ ถ้าโรคไม่มาก ไม่เป็นแผลเป็น และผู้ป่วยไม่เดือดร้อน
- รักษาเมื่อ: extensive / persistent / symptomatic /
scarring / cosmetically disfiguring
First-line
1.
Systemic antibiotics (anti-inflammatory
effect)
- ผู้ใหญ่/วัยรุ่น:
- Doxycycline
100 mg OD–BID หรือ Minocycline 100 mg OD–BID
- เด็ก (หลีกเลี่ยง tetracyclines <9 ปี):
- Erythromycin
30–50 mg/kg/day แบ่ง 2–4 doses
- ระยะเวลา: มักต้อง 1–3 เดือน ให้เกือบหาย → taper ต่อ 1–2 เดือน
- ถ้าไม่ response ภายใน ~3 เดือน → stop และไป phototherapy
- relapse:
อาจต้อง course นานขึ้น/กลับมาให้ใหม่
2.
Phototherapy
- ตัวเลือก: NBUVB (preferred) หรือ broadband
UVB; PUVA/UVA1 เป็นทางเลือกในบางกรณี
- schedule:
เริ่มบ่อย (เช่น 3 ครั้ง/สัปดาห์) และ taper
หลังดีขึ้น
- ต้องใช้เวลา ≥2–3 เดือน
- relapse
หลังหยุดพบได้; บางคนทำ maintenance
ลดความถี่ (หลักฐานยังจำกัด)
- เด็ก: มักลอง antibiotic ก่อน เพราะกังวล long-term
phototherapy และ compliance
Adjunct
- Topical
corticosteroids (medium–high potency) ทาเฉพาะรอย 1–2
ครั้ง/วัน 2–3 สัปดาห์ เพื่อคุมคัน/แสบ
(ไม่เปลี่ยนธรรมชาติของโรค)
- topical
tacrolimus: มีรายงานช่วยได้ (หลักฐานจำกัด)
Refractory / severe PLEVA
- Methotrexate
weekly 7.5–20 mg/week
- reserve
เมื่อ fail antibiotic + phototherapy
- มักเห็นผลใน “ไม่กี่สัปดาห์” ในบางราย แต่ relapse ระหว่าง taper/หลังหยุดพบได้
- ตัวเลือกอื่น (หลักฐานจำกัด): dapsone, acitretin,
cyclosporine, และ combo เช่น acitretin
+ PUVA (มีรายงาน dramatic response)
FUMHD (ภาวะฉุกเฉินทางผิวหนัง)
- โดยมากต้อง inpatient + ดูแลแบบ systemic
illness/wound care + ประเมิน organ involvement
- ไม่มี regimen มาตรฐาน
(มักใช้หลายอย่างร่วมกันใน case reports)
- ยาที่ดู “สม่ำเสมอที่สุด” ในรายงาน: Methotrexate
- systemic
glucocorticoids/IVIG/acyclovir/antibiotics/cyclosporine/dapsone/phototherapy
ถูกใช้ได้ (ตามบริบท)
- พิจารณา biologic เช่น infliximab
เฉพาะราย (หลักฐานเป็น case reports)
9) Association with lymphoma (สิ่งที่ต้องไม่พลาด)
- โดยรวม PLEVA มัก benign แต่มีรายงาน
cutaneous T-cell lymphoma / mycosis fungoides ตามหลังแบบ
rare
- red
flags ที่ควรคิดถึง lymphoma/ส่งต่อ/biopsy
ซ้ำ:
- persistent
patches/plaques, tumor-like nodules
- lesion
ที่ “ไม่เข้า pattern เดิม”
หรือดื้อการรักษา/ดำเนินโรคผิดปกติ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น