von Willebrand disease (VWD) OBGYN Management
1. Overview (High-yield Clinical Concept)
Von Willebrand disease (VWD) เป็น inherited
bleeding disorder ที่พบบ่อยที่สุดในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์
การดูแลด้านสูตินรีเวชและการตั้งครรภ์ต้องพิจารณา:
- Type ของ VWD (1, 2, 3)
- Baseline
VWF & FVIII
- Severity
of bleeding phenotype
- Planned
pregnancy / invasive procedure
- Postpartum
bleeding risk (สำคัญมาก)
⚠️ Key pearl:
VWF และ FVIII ↑ ระหว่าง pregnancy แต่ ↓ อย่างรวดเร็วหลังคลอด → เสี่ยง postpartum hemorrhage (PPH)
2. Effects of Reproductive Hormones on VWF (Clinical
Implications)
2.1 Pregnancy
- Estrogen
สูง → VWF ↑
2–3 เท่า
- FVIII
↑ parallel
- Peak:
3rd trimester
- Decline:
ภายใน 1 สัปดาห์ postpartum
Clinical impact:
- Mild
type 1 VWD อาจ “normalize” ตอนใกล้คลอด
- Severe
VWD (type 2, 3) มักยังต่ำ
2.2 Menstrual cycle & OCP
- ไม่มี evidence ชัดว่าควรตรวจ VWF ตาม phase cycle
- OCP
(estrogen-containing):
- ไม่เพิ่ม VWF อย่างมีนัยสำคัญ
- ใช้ควบคุม heavy menstrual bleeding (HMB) ได้ดี
- Borderline
VWF + HMB → พิจารณาตรวจ day 3 of menses
3. Heavy Menstrual Bleeding (HMB) in VWD (สำคัญมากทางคลินิก)
3.1 Clinical significance
- พบบ่อยมากใน VWD
- เป็นสาเหตุหลักของ iron deficiency anemia
- 50% ยัง iron deficiency แม้ได้รับการรักษา
3.2 Initial Evaluation (Checklist สำหรับคลินิก)
ประเมิน:
- Severity
of bleeding (pad/tampon use, clots, duration)
- Pattern
change from baseline
- Iron
deficiency symptoms
- Structural
causes:
- Fibroid
- Endometrial
polyp
- Anovulatory
bleeding
- Endometrial
pathology
⚠️ ควรทำ pelvic
ultrasound หาก bleeding pattern ผิดปกติ
4. Treatment of Heavy Menstrual Bleeding (Stepwise
Approach)
4.1 First-line options (ตาม guideline
ASH)
A. Hormonal therapy
เหมาะเมื่อ:
- ไม่ต้องการตั้งครรภ์เร็ว
ตัวเลือก:
- Combined
OCP
- Levonorgestrel
IUD (LNG-IUD)
ข้อดี:
- ลด menstrual blood loss
- ลด dysmenorrhea
- หลีกเลี่ยง NSAIDs (ควรเลี่ยงใน VWD)
B. Antifibrinolytics (Highly effective)
ตัวเลือก:
- Tranexamic
acid (TXA) → preferred
Regimen:
- ใช้เฉพาะช่วง menses
- Evidence:
ลด blood loss > DDAVP
เหมาะมากใน:
- ต้องการมีบุตรเร็ว
- หลีกเลี่ยงฮอร์โมน
C. DDAVP (Desmopressin)
ข้อบ่งใช้:
- Known
responder
- Moderate
HMB
Practical use:
- Intranasal
DDAVP
- วัน 1–3 ของ menses
- Tachyphylaxis
หลังใช้ซ้ำ
4.2 Second-line / Refractory HMB
VWF concentrates
ใช้เมื่อ:
- Severe
HMB
- Failure
of TXA + hormonal therapy
แต่:
- ไม่ superior ต่อ TXA ใน RCT
ขนาดเล็ก
4.3 Surgical options
Endometrial ablation
- เหมาะ: ไม่ต้องการมีบุตร
- Effective
และ safe ใน bleeding disorders
Hysterectomy
- Last
resort
- ต้องมี hematologist ร่วมดูแล perioperative
4.4 Combination therapy (Common in real practice)
เช่น:
- TXA
+ OCP
- TXA
+ DDAVP
พบว่าประมาณ 70% ต้องใช้ combination therapy
5. Iron Deficiency Management (Essential in VWD females)
5.1 Who should be screened
- ผู้หญิงที่มี HMB ทุกคน
- Pregnancy
- Symptomatic
anemia
5.2 Screening labs
- CBC
- Ferritin
(สำคัญที่สุด)
- ±
Iron studies
Frequency:
- HMB → อย่างน้อยปีละครั้ง
- Pregnancy
→ first visit + 3rd
trimester
5.3 Treatment
Oral iron
- First-line
- Dosing:
alternate-day (better absorption)
IV iron (ข้อบ่งใช้)
- Severe
anemia
- Oral
intolerance
- Ongoing
heavy bleeding
- 2nd–3rd
trimester pregnancy with Hb ต่ำ
⚠️ Dietary iron alone ไม่พอรักษา iron deficiency
6. Pre-Pregnancy Counseling (Critical Planning)
6.1 Key counseling points
- Inheritance:
ส่วนใหญ่ autosomal dominant
- Risk
transmission: ~50%
- Type
3 → severe phenotype
(homozygous/compound heterozygous)
ควร:
- Review
bleeding history
- Partner
history
- Genetic
counseling (โดยเฉพาะ type 2/3)
7. Monitoring During Pregnancy (Practical Protocol)
7.1 Baseline goals
ต้องทราบ:
- Baseline
VWF activity
- FVIII
activity
- Prior
DDAVP response
- Bleeding
history
7.2 Recommended monitoring schedule
- 1st
trimester: baseline
- 3rd
trimester: delivery planning
- ~36
weeks: reassess (select cases)
- Type
2B: monitor platelet count
⚠️ ไม่ควรวินิจฉัย VWD
ครั้งแรกใน pregnancy (false normal VWF)
8. Invasive Procedures During Pregnancy
Safe threshold:
- VWF ≥50
IU/dL
- FVIII
≥50
IU/dL
Procedures:
- Amniocentesis
- Chorionic
villus sampling
Treatment options:
- VWF
concentrate
- TXA
- DDAVP
(สามารถใช้ได้ตามข้อมูลใหม่)
9. Delivery Planning (High-Yield Obstetric Management)
9.1 Delivery setting
ควรคลอดที่:
- Center
ที่มี VWF/FVIII monitoring
- Access
to VWF concentrate
9.2 Mode of delivery
- Vaginal
delivery: preferred
- C-section:
obstetric indication only
9.3 Hemostatic targets at delivery
เป้าหมาย:
- VWF ≥50
IU/dL
- FVIII
≥50
IU/dL
คงระดับ: - ระหว่างคลอด
- อย่างน้อย 3–5 วัน postpartum
9.4 Neuraxial anesthesia (สำคัญมาก)
Requirement:
- VWF ≥50
IU/dL (target 50–150)
- Maintain
≥50
IU/dL ≥6 ชั่วโมงหลังถอด catheter
10. Postpartum Period (Highest Bleeding Risk Phase)
10.1 Pathophysiology
- VWF ↓ rapidly within hours–days
postpartum
- Return
to baseline ~1 week
Result:
Secondary postpartum hemorrhage risk สูง (1–3
สัปดาห์หลังคลอด)
10.2 Incidence & risk
- PPH
~10%
- Increased
transfusion risk
- Antepartum
bleeding ↑
- Maternal
mortality สูงกว่าประชากรทั่วไป (rare but important)
11. Postpartum Hemostatic Management
11.1 First-line: Tranexamic acid
Guideline-recommended (ASH):
- Oral:
25 mg/kg TID
- Duration:
10–14 days (หรือ longer ถ้ามี bleeding)
- Safe
during breastfeeding
11.2 VWF concentrates (Indications)
- VWF
<50 IU/dL
- Severe
or prolonged bleeding
- Type
2 or 3 VWD
- Poor
DDAVP response
อาจต้องใช้:
- หลายสัปดาห์ (prolonged postpartum bleeding)
11.3 DDAVP use
- Single
dose ใกล้คลอด (หลัง clamp cord)
- จำกัด repeated dosing
- Monitor:
- Serum
sodium
- Fluid
restriction 24 ชม.
⚠️ ระวัง hyponatremia โดยเฉพาะช่วง lactation
12. Special Clinical Considerations
12.1 Avoid NSAIDs
- เพิ่ม bleeding risk
- ใช้ alternative analgesics
12.2 Aspirin in pregnancy
- ใช้ได้ถ้า VWF/FVIII normalize
- เช่น preeclampsia prophylaxis
- ไม่มี evidence fetal bleeding risk
13. Newborn Considerations
13.1 Neonatal testing
- Neonatal
VWF/FVIII สูง physiologically
- Delay
testing for mild VWD ≥6 เดือน
13.2 Procedures
- Delay
circumcision จนทราบ VWF status
- Severe
family history →
pediatric hematology consult
14. Key Clinical Pearls (Exam + Real Practice)
- HMB
= most common manifestation in females with VWD
- Screen
ferritin routinely (iron deficiency เกือบ universal)
- TXA
> DDAVP for menstrual bleeding
- VWF
rises in pregnancy but falls rapidly postpartum
- Highest
bleeding risk = postpartum 1–3 weeks
- Target
VWF/FVIII ≥50 IU/dL for delivery & neuraxial anesthesia
- Vaginal
delivery preferred
- Give
postpartum TXA routinely
- Always
avoid NSAIDs
- Multidisciplinary
care (OB + Hematology + Anesthesia) is essential
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น