วันศุกร์ที่ 22 พฤษภาคม พ.ศ. 2569

Splenic Disorders

Splenic Disorders

1. หน้าที่และกายวิภาคของ Spleen

Anatomy

  • อยู่ที่ left upper quadrant ใต้ diaphragm ใกล้ stomach, splenic flexure และ tail of pancreas
  • blood supply:
    • splenic artery ← celiac trunk
    • splenic vein → portal vein
  • มี vascularity สูง → เสี่ยง bleeding เมื่อ biopsy/splenectomy

Structure

White pulp

  • lymphoid tissue
  • มี B cell, T cell
  • ทำหน้าที่ adaptive immunity
  • marginal zone macrophage สำคัญต่อ encapsulated bacteria

Red pulp

  • blood filtration
  • macrophage กำจัด:
    • senescent RBC
    • opsonized cells
    • bacteria
    • RBC inclusions (Howell-Jolly body, Heinz body)

2. หน้าที่สำคัญของ Spleen

Filtering function

กำจัด:

  • encapsulated organisms
  • abnormal RBC
  • antibody-coated RBC/WBC/platelet

Immune function

  • antibody production
  • B/T cell interaction
  • สำคัญต่อ protection against encapsulated bacteria

Hematopoiesis

  • ปกติไม่เกิดในผู้ใหญ่
  • เกิดใน extramedullary hematopoiesis เช่น:
    • myelofibrosis
    • thalassemia

3. Terminology สำคัญ

Term

ความหมาย

Splenomegaly

spleen enlargement

Hypersplenism

splenic sequestration → cytopenia

Asplenia

ไม่มี spleen/function

Hyposplenia

splenic function ลดลง

Splenosis

splenic tissue implantation หลัง trauma/surgery

Accessory spleen

splenic tissue แยกจาก spleen หลัก

4. Splenomegaly

นิยาม

  • spleen enlarged beyond expected size
  • normal spleen size ขึ้นกับ:
    • sex
    • height
    • body size

ปกติ:

  • median length ≈ 10.9 cm
  • traditional cutoff 12 cm อาจ overdiagnose

5. Causes of Splenomegaly

Major mechanisms

1.       Congestion

2.       Hemolysis

3.       Cellular infiltration

4.       Extramedullary hematopoiesis

Common causes

A. Liver disease / Portal hypertension

เช่น:

  • cirrhosis
  • portal vein thrombosis
  • Budd-Chiari syndrome

Mechanism:

  • venous congestion

B. Hematologic malignancy

สำคัญมาก

เช่น:

  • CML
  • CLL
  • Hairy cell leukemia
  • Splenic marginal zone lymphoma
  • Primary myelofibrosis
  • Polycythemia vera

Massive splenomegaly พบได้ใน:

  • HCL (hairy cell leukemia)
  • PMF (primary myelofibrosis)
  • splenic lymphoma

C. Hemolytic / autoimmune disease

เช่น:

  • AIHA
  • hereditary spherocytosis
  • ITP
  • Felty syndrome

D. Infection

ควรนึกถึง:

  • EBV (infectious mononucleosis)
  • HIV
  • malaria
  • visceral leishmaniasis
  • schistosomiasis
  • tuberculosis
  • babesiosis

E. Infiltrative disease

เช่น:

  • Gaucher disease
  • sarcoidosis
  • amyloidosis
  • HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis)
  • SLE

F. Extramedullary hematopoiesis

เช่น:

  • myelofibrosis
  • thalassemia

6. Massive Splenomegaly Differential

Classic causes:

  • CML
  • PMF
  • hairy cell leukemia
  • splenic lymphoma
  • malaria
  • Gaucher disease
  • thalassemia major

7. Clinical Manifestations

Symptoms

  • LUQ discomfort
  • abdominal fullness
  • early satiety
  • referred left shoulder pain
  • pain lying on side

Tender spleen

คิดถึง:

  • infarction
  • rupture
  • abscess

8. Physical Examination

Normal spleen

  • usually not palpable

Tips

  • supine position
  • right lateral decubitus ช่วยเพิ่ม sensitivity
  • palpable spleen → usually significant splenomegaly

Percussion

  • Traube space
  • Castell sign

specificity/sensitivity จำกัด

9. Peripheral Smear Findings ใน Hyposplenism/Asplenia

สำคัญมากทางคลินิก

Findings

  • Howell-Jolly bodies
  • nucleated RBC
  • thrombocytosis
  • pitted RBC

Howell-Jolly body = classic clue

10. Imaging

Ultrasound

First-line
ดีที่สุดสำหรับ:

  • spleen size
  • follow-up

CT/MRI

ใช้เมื่อสงสัย:

  • infarct
  • abscess
  • malignancy
  • focal lesion

PET-CT

ช่วยใน:

  • lymphoma
  • malignancy evaluation

11. Splenic Biopsy

ทำไม่บ่อย เพราะ:

  • bleeding risk สูง

Indication:

  • isolated lesion
  • no safer biopsy site

Complications:

  • bleeding
  • transfusion
  • emergency splenectomy

12. Approach to Splenomegaly

Initial evaluation

History

ถาม:

  • B symptoms
  • alcohol
  • liver disease
  • travel/endemic infection
  • constitutional symptoms

CBC + smear

สำคัญมาก

Finding

Suggestion

abnormal lymphocyte

lymphoma/CLL

immature WBC

leukemia

teardrop cell

myelofibrosis

spherocyte

AIHA/HS

cytopenia

hypersplenism

Additional tests

  • LFT
  • HIV
  • blood culture
  • EBV testing
  • malaria smear
  • autoimmune workup

13. Hypersplenism

Definition

splenic sequestration causing:

  • anemia
  • thrombocytopenia
  • leukopenia

Important point

cytopenia usually mild

bleeding uncommon เพราะ total platelet mass ยังปกติ

Common causes

  • portal hypertension
  • cirrhosis

Treatment

หลัก:

  • treat underlying disease

selected severe cases:

  • partial splenic embolization
  • splenectomy

14. Asplenia / Hyposplenia

Important consequences

Increased infection risk

โดยเฉพาะ:

  • encapsulated organisms

เช่น:

  • Streptococcus pneumoniae
  • Haemophilus influenzae
  • Neisseria meningitidis

Causes

  • splenectomy
  • sickle cell disease
  • infiltrative disease
  • congenital asplenia

Management

สำคัญ:

  • vaccination
  • prompt antibiotics when febrile
  • patient education

15. Splenic Abscess

Risk factors

  • infective endocarditis
  • immunocompromised
  • diabetes
  • hematologic malignancy

Symptoms

classic triad:

  • fever
  • LUQ pain
  • splenomegaly

อาจมี:

  • pleuritic pain
  • left shoulder pain
  • hiccups

Diagnosis

CT/MRI

Treatment

  • broad-spectrum antibiotics
  • drainage
  • splenectomy if needed

16. Splenic Infarction

Causes

  • AF/cardioembolism
  • hypercoagulable state
  • endocarditis
  • malignancy
  • sickle cell disease

Symptoms

  • LUQ pain
  • fever
  • nausea/vomiting

Treatment

  • analgesia
  • anticoagulation (ถ้ามี thromboembolic cause)
  • avoid anticoagulation in SCD vaso-occlusion

17. Splenic Artery Aneurysm

สำคัญเพราะ rupture mortality สูง

Risk factors

  • pregnancy
  • portal hypertension
  • cirrhosis

Presentation

  • incidental
  • abdominal pain

Management

รักษาถ้า:

  • symptomatic
  • 2 cm
  • enlarging
  • pregnant

18. Sports Restriction

Infectious mononucleosis

มี rupture risk

recommend:

  • avoid contact sports ≈ 8 weeks

19. Key Clinical Pearls

Massive splenomegaly differential

จำ:

  • CML
  • PMF
  • HCL
  • lymphoma
  • malaria
  • Gaucher

Tender spleen

คิดถึง:

  • infarct
  • abscess
  • rupture

Howell-Jolly bodies

= impaired splenic function

Cytopenia + splenomegaly

คิดถึง:

  • hypersplenism
  • hematologic malignancy
  • liver disease

Splenic biopsy

หลีกเลี่ยงถ้า possible เพราะ bleeding risk สูง

20. Practical Clinical Approach

Splenomegaly workup

1.       Confirm enlargement

2.       CBC + smear

3.       LFT

4.       Infectious evaluation

5.       CT/US

6.       Hematologic evaluation

7.       Bone marrow biopsy if indicated

21. Red Flags

ต้องรีบประเมิน:

  • fever + splenomegaly
  • tender spleen
  • acute LUQ pain
  • hypotension
  • rapidly enlarging spleen
  • pancytopenia
  • massive splenomegaly
  • constitutional symptoms
ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)