Hypokalemic Periodic Paralysis (HypoPP)
Hypokalemic periodic paralysis (HypoPP) เป็นโรค channelopathy ของกล้ามเนื้อ ทำให้เกิด episodic
painless flaccid weakness ร่วมกับ hypokalemia โดยส่วนใหญ่เป็นโรคทางพันธุกรรม และต้องแยกจาก thyrotoxic
periodic paralysis (TPP) และสาเหตุของ secondary
hypokalemia ซึ่งมีแนวทางรักษาต่างกัน
Etiology
Primary (Familial HypoPP)
ส่วนใหญ่เป็น
- CACNA1S
mutation (~70%)
- SCN4A
mutation
Inheritance
- Autosomal
dominant
พบผู้ป่วยชายมีอาการมากกว่าหญิง
Secondary
ต้องแยกจาก
- Thyrotoxic
periodic paralysis (TPP)
- Distal
RTA
- Primary
hyperaldosteronism
- Bartter
syndrome
- GI
potassium loss
- อื่น ๆ ที่ทำให้ hypokalemia
Clinical features
Typical attack
- Acute
painless weakness
- Consciousness
ปกติ
- Bulbar
muscle มักไม่เกี่ยว
- Respiratory
muscle มักไม่รุนแรง
ลักษณะเด่น
- Proximal
> distal
- Legs
> arms
- Hyporeflexia
/ areflexia
ระหว่าง attack
- Serum
K ต่ำ
ระหว่าง episode
- Neurologic
examination ปกติ
Trigger
พบบ่อย
- Rest หลังออกกำลังกายหนัก ⭐
- High-carbohydrate
meal
- Stress
- Fasting
- Insulin
surge
- Catecholamine
surge
- β2 agonist (เช่น
albuterol)
ECG
Hypokalemia
อาจพบ
- ST
depression
- Flat T
wave
- Prominent
U wave
Arrhythmia พบได้แต่ไม่บ่อย
Long-term complication
หลายรายเกิด
Progressive proximal myopathy
โดยเฉพาะหลังอายุ >50 ปี
- Pelvic
girdle
- Shoulder
girdle
แม้ paralytic attack จะลดลงแล้วก็ตาม
Differential diagnosis
1. Thyrotoxic periodic paralysis ⭐⭐⭐
ต้องตรวจทุกราย
- TSH
- Free
T4
- T3
เพราะรักษาต่างกัน
2. Andersen-Tawil syndrome
Triad
- Periodic
paralysis
- Ventricular
arrhythmia
- Dysmorphic
features
ECG
- Long
QT
ห้ามทำ provocative potassium testing เพราะเสี่ยง arrhythmia
3. Secondary hypokalemia
เช่น
- RTA
- GI
loss
- Renal
potassium wasting
จุดแยกสำคัญ
Hypokalemia จะคงอยู่แม้ไม่มีอาการอ่อนแรง
ต่างจาก familial HypoPP ที่
K จะกลับมาปกติระหว่าง episode
4. Neuromuscular disorders
แยกจาก
- Myasthenia
gravis
- Guillain-Barré
syndrome
- Acute
myelopathy
- Botulism
- Tick
paralysis
- Metabolic
myopathy
Diagnostic evaluation
ระหว่าง attack
ควรตรวจ
- Serum
potassium ⭐
- ECG
- TSH
/ Free T4 / T3
- ABG
- BUN
/ Cr
- Mg
- Phosphate
- Calcium
Urine potassium
ช่วยแยก
Familial HypoPP
จาก
Secondary hypokalemia
ลักษณะสนับสนุน HypoPP
- Urine
K/Cr ratio ต่ำ
- TTKG
<3
Genetic testing
ถ้าพบ mutation
→ ยืนยัน diagnosis ได้
ถ้าไม่พบ
อาจพิจารณา
- Long
exercise EMG
- Provocative
testing (เฉพาะในศูนย์ที่มีความพร้อม)
Acute treatment
Potassium chloride (KCl)
ยาหลัก
ให้
Oral KCl 60–120 mEq
แบ่งให้ทีละน้อย
หรือ
30 mEq ทุก 30 นาที
จน K ปกติ
หลักสำคัญ
✅ ยืนยันว่ามี hypokalemia
ก่อนให้ K
เพราะ
Hyperkalemic PP
จะอาการแย่ลงหากให้ K
ระวัง
Rebound hyperkalemia
ต้อง
- ตรวจ K ซ้ำ
- ติดตามอย่างน้อย 24 ชั่วโมง
ห้าม
ให้ potassium
ผสมใน dextrose solution
เพราะ insulin จะทำให้ hypokalemia
แย่ลง
Monitoring
- Continuous
ECG
- Cardiac
monitoring
ระหว่างรักษา
Prevention
Lifestyle
หลีกเลี่ยง
- High
carbohydrate meal
- Vigorous
exercise
- Rest
หลัง exercise
- Fasting
First-line prophylaxis
Acetazolamide
- 250
mg BID
ลด attack ได้ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย
ตอบสนองดีที่สุดใน
CACNA1S mutation
แต่บางรายที่มี SCN4A mutation อาการอาจแย่ลง
Dichlorphenamide
- 50
mg BID
เป็นยาที่มีหลักฐานจาก RCT ว่าลด attack frequency ได้
Potassium-sparing diuretic
ใช้ได้ เช่น
- Spironolactone
- Triamterene
ใช้เดี่ยวหรือร่วมกับ acetazolamide
ไม่ควรให้ potassium supplement ร่วม เพราะเสี่ยง hyperkalemia
Prognosis
- Attack
มักลดลงเมื่ออายุมากขึ้น
- แต่ progressive proximal myopathy อาจดำเนินต่อ
- ยังไม่มีการรักษาที่พิสูจน์ว่าสามารถหยุดการเกิด chronic
myopathy ได้
Practical approach
Acute flaccid weakness
↓
Check K
↓
Hypokalemia
↓
Exclude
• Thyrotoxicosis
• RTA
• GI loss
• Renal K wasting
• Andersen-Tawil syndrome
↓
Familial HypoPP
↓
Oral KCl
(avoid dextrose)
↓
ECG + Cardiac monitoring
↓
Lifestyle modification
↓
Frequent attacks
↓
Acetazolamide
or
Dichlorphenamide
±
Spironolactone / Triamterene
Key points
- HypoPP
เป็น episodic painless proximal weakness ร่วมกับ hypokalemia โดยมีสติปกติ
- Trigger
สำคัญ: พักหลังออกกำลังกายหนัก,
อาหารคาร์โบไฮเดรตสูง, fasting, stress และ
β2-agonist
- ต้องแยก TPP และ secondary hypokalemia ทุกครั้ง โดยเฉพาะตรวจ TSH/Free
T4/T3
- Acute
treatment: Oral KCl เป็นหลัก, หลีกเลี่ยง
dextrose solution, เฝ้าระวัง rebound
hyperkalemia และติดตาม ECG
- Prevention:
หลีกเลี่ยง trigger, ใช้ acetazolamide
หรือ dichlorphenamide เป็นยาป้องกัน
และพิจารณา potassium-sparing diuretic ในรายที่เหมาะสม
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น