วันพุธที่ 10 มิถุนายน พ.ศ. 2569

Methemoglobinemia (MetHb)

Methemoglobinemia (MetHb)

Methemoglobinemia คือภาวะที่ heme iron ถูก oxidized จาก Fe²⁺ → Fe³⁺ ทำให้ Hb ไม่สามารถจับ O₂ ได้ และยังทำให้ Hb ที่เหลือจับ O₂ แน่นขึ้น (left-shifted oxyhemoglobin dissociation curve) ส่งผลให้เกิด functional anemia และ tissue hypoxia แม้ PaO₂ จะปกติก็ตาม

Pathophysiology

ปกติ

  • MetHb เกิดขึ้นตลอดเวลา (~1% ของ Hb)
  • ถูกเปลี่ยนกลับเป็น Hb โดย
    • Cytochrome b5 reductase (Cyb5R, NADH-dependent) → pathway หลัก
    • NADPH-dependent pathway (สำคัญเฉพาะเมื่อให้ methylene blue)

ผลของ MetHb

1.       Fe³⁺ ไม่จับ O₂

2.       Hb ที่เหลือมี O₂ affinity สูงขึ้น → left shift

3.       Tissue hypoxia แม้ PaO₂ ปกติ

Causes

1. Acquired methemoglobinemia (พบบ่อยที่สุด)

ยาที่พบบ่อย

  • Dapsone (สาเหตุอันดับต้นๆ)
  • Benzocaine
  • Lidocaine
  • Prilocaine
  • Primaquine
  • Nitroglycerin
  • Nitric oxide
  • Rasburicase
  • Chloroquine / Hydroxychloroquine

สารเคมี

  • Nitrites / nitrates
  • Amyl nitrite ("poppers")
  • Aniline dyes
  • Propanil herbicide
  • Chlorhexidine-containing products บางชนิด

อาหาร/สิ่งแวดล้อม

  • Well water nitrate contamination
  • Vegetable broth เก็บไม่เหมาะสมในทารก
  • Root vegetables บางชนิด
  • Nitrite-containing preservatives

2. Congenital methemoglobinemia

Cytochrome b5 reductase deficiency

  • AR inheritance
  • Type I
    • จำกัดเฉพาะ RBC
    • Cyanosis อย่างเดียว
    • อายุขัยปกติ
  • Type II
    • ทุกเนื้อเยื่อ
    • Severe neurologic impairment
    • Developmental delay
    • มักเสียชีวิตตั้งแต่วัยเด็ก

Hemoglobin M disease

  • AD inheritance
  • Chronic cyanosis
  • มักไม่มีอาการอื่น
  • ไม่ตอบสนองต่อ methylene blue

Clinical Presentation

Classical triad

1. Cyanosis

  • ผิวเทา/น้ำเงิน
  • ไม่ดีขึ้นหลังให้ออกซิเจน

2. Low SpO₂ (~85%)

  • Pulse oximeter มักค้างใกล้ 85%
  • ไม่ดีขึ้นแม้ให้ออกซิเจน

3. Normal PaO₂

  • ABG พบ PaO₂ ปกติ

Saturation gap

  • Pulse ox ต่ำ
  • ABG calculated SaO₂ สูง
  • PaO₂ ปกติ

เป็น clue สำคัญมาก

Blood appearance

เลือดมีลักษณะ

  • Chocolate brown
  • Dark brown
  • ไม่เปลี่ยนเป็นสีแดงเมื่อสัมผัสอากาศ

Symptoms according to MetHb level

MetHb

Clinical

<10%

มักไม่มีอาการ

10-20%

Cyanosis

20-30%

Headache, fatigue, dizziness

30-50%

Dyspnea, tachycardia

>50%

CNS depression, arrhythmia

>70%

มักเสียชีวิต

อาการรุนแรงขึ้นหากมี

  • Anemia
  • CAD
  • Heart failure
  • COPD
  • Sepsis

Diagnosis

Gold standard

Co-oximetry

วัด MetHb โดยตรง

Diagnostic criteria

MetHb >5% ถือว่าผิดปกติ

ABG findings

  • PaO₂ ปกติ
  • Calculated SaO₂ ปกติหรือสูง
  • Pulse ox ต่ำ (~85%)

=> Saturation gap

Laboratory

  • CBC
  • Hemolysis workup
  • G6PD assay
  • Exposure history

Differential diagnosis

Cyanosis + PaO₂ ปกติ

นึกถึง

1.       Methemoglobinemia

2.       Sulfhemoglobinemia

3.       Carboxyhemoglobinemia

4.       Right-to-left shunt congenital heart disease

Management

Initial management

1. Stop offending agent

เช่น

  • Dapsone
  • Benzocaine
  • Nitrite exposure

2. Oxygen

แม้ไม่แก้ปัญหาหลัก แต่ควรให้

3. Supportive care

  • IV fluid
  • Ventilator
  • ICU ตามความรุนแรง

Antidote

Methylene Blue (MB)

Mechanism

ใช้ NADPH pathway ลด MetHb → Hb

Indications

  • MetHb >30%
  • หรือ symptomatic ที่ 20-30%
  • หรือมี cardiopulmonary disease ร่วม

Dose

1–2 mg/kg IV
ให้ภายใน 5 นาที

ประเมินซ้ำใน 1 ชั่วโมง

อาจ repeat ได้ถ้ายังไม่ตอบสนอง

Contraindications

G6PD deficiency

MB ใช้ไม่ได้
และอาจทำให้

  • Hemolysis
  • MetHb แย่ลง

Serotonergic drugs

เช่น

  • SSRI
  • SNRI
  • MAOI

เสี่ยง serotonin syndrome

Vitamin C (Ascorbic acid)

ใช้เมื่อ

  • G6PD deficiency
  • MB contraindicated
  • MB unavailable

Dose:

  • IV vitamin C สูงสุด ~10 g/day
  • อาจต้องให้หลายครั้ง

ข้อเสีย

  • ออกฤทธิ์ช้ากว่า MB (24-72 ชั่วโมง)

Refractory severe cases

พิจารณา

  • Exchange transfusion
  • Packed RBC transfusion
  • Hyperbaric oxygen therapy

จุดที่ออกสอบ/ใช้ในเวชปฏิบัติบ่อย

Cyanosis + SpO₂ ~85% + PaO₂ ปกติ

→ คิดถึง Methemoglobinemia ก่อน

Chocolate-colored blood

→ Classic clue

หลัง EGD / Bronchoscopy / TEE

ได้รับ benzocaine spray
→ สาเหตุที่พบบ่อย

Dapsone

→ สาเหตุอันดับต้น ๆ ของ acquired MetHb

Rasburicase + G6PD deficiency

→ เสี่ยง MetHb + hemolysis รุนแรง

Methylene blue ห้ามใช้ใน

  • G6PD deficiency
  • ผู้ใช้ SSRI/SNRI/MAOI

MetHb >30%

→ ให้ methylene blue ทันที

Clinical Pearls

  • Pulse ox ~85% ที่ไม่ตอบสนองต่อ O₂ = จนกว่าจะพิสูจน์ได้ว่าไม่ใช่ MetHb
  • PaO₂ ปกติไม่ได้แปลว่า tissue oxygenation ปกติ
  • Chocolate-brown blood เป็น clue ที่มีค่า
  • Methylene blue เป็น first-line treatment แต่ต้องคิดถึง G6PD deficiency ก่อนเสมอ
  • Dapsone, benzocaine และ nitrite exposure เป็นสาเหตุที่ควรถามทุกครั้งใน ER

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)