Pernio (Chilblains, Perniosis)
ความหมาย
Pernio (chilblains, perniosis) คือ localized
inflammatory skin lesion ที่เกิดจากการสัมผัส อากาศเย็นและชื้น
(nonfreezing cold exposure) ทำให้เกิด erythematous–violaceous
lesions บริเวณปลายมือปลายเท้า โดย ไม่มีการแข็งตัวของเนื้อเยื่อ
แตกต่างจาก frostbite
Epidemiology
พบมากใน
- อากาศหนาวและชื้น
- ช่วงฤดูหนาว
- ผู้หญิงวัยหนุ่มสาว
- ผู้ที่ BMI ต่ำ
โรคมักกลับเป็นซ้ำในฤดูหนาวของทุกปี
Pathophysiology
เชื่อว่าเกิดจาก
Cold exposure
↓
Abnormal vasoconstriction / vasospasm
↓
Local hypoxemia
↓
Inflammation
อาจมีบทบาทของ
- Endothelial
injury
- Hyperviscosity
- Autoantibodies
แต่กลไกยังไม่ชัดเจน
Associated disorders
ส่วนใหญ่เป็น
Idiopathic pernio
แต่ควรนึกถึง
- Systemic
lupus erythematosus (SLE)
- Cutaneous
lupus
- Antiphospholipid
syndrome
- Sjögren
syndrome
- Rheumatoid
arthritis
- Paraproteinemia
- Hematologic
malignancy
- Viral
hepatitis
โดยเฉพาะ
- Chronic
disease
- Recurrent
disease
- Older
adults
Clinical manifestations
ตำแหน่งที่พบบ่อย
- Dorsal
fingers
- Toes
พบได้น้อยกว่า
- Nose
- Ears
- Soles
- Calves
- Thighs
- Buttocks
ลักษณะผื่น
- Edematous
- Erythematous
- Violaceous
- Macules
- Papules
- Plaques
- Nodules
อาการร่วม
- Burning
- Pain
- Tenderness
- Pruritus
รายรุนแรง
- Blisters
- Ulcers
- Secondary
infection
Clinical course
Acute pernio
- เริ่มภายใน 12–24 ชั่วโมง หลังสัมผัสความเย็น
- หายภายใน 1–3 สัปดาห์
Chronic pernio
- เป็นซ้ำทุกฤดูหนาว
- หรือเป็นต่อเนื่องหลายสัปดาห์
Persistent disease
ควรค้นหา
Underlying systemic disease
Diagnosis
อาศัย
- Cold
exposure
- Typical
skin lesions
- Distribution
เป็นหลัก
ไม่ต้อง biopsy ในผู้ป่วยส่วนใหญ่
Clinical clues
สนับสนุนการวินิจฉัย
- Acral
erythematous/violaceous lesions
- เกิดหลังสัมผัสความเย็น
- เป็นมากช่วงฤดูหนาว
- ดีขึ้นเมื่อหลีกเลี่ยงความเย็น
Skin biopsy
ทำเมื่อ
- Atypical
presentation
- สงสัย vasculitis
- สงสัย thrombosis
- สงสัย lupus
Histology
- Papillary
dermal edema
- Perivascular
lymphocytic infiltrate
- Perieccrine
lymphocytes
ไม่มี pathognomonic finding
Laboratory evaluation
ไม่จำเป็นใน
Typical acute pernio
ควรตรวจเมื่อ
- Chronic
- Recurrent
- Older
adults
- สงสัย systemic disease
Initial workup
- CBC
- ANA
- Serum
protein electrophoresis (± immunofixation)
พิจารณาเพิ่มตามข้อบ่งชี้
- ENA
- Rheumatoid
factor
- Antiphospholipid
antibodies
- Cryoglobulin
(ไม่แนะนำตรวจ routine)
Differential diagnosis
ควรแยกจาก
- Chilblain
lupus erythematosus
- Raynaud
phenomenon
- Acrocyanosis
- Cryoglobulinemia
- Cryofibrinogenemia
- Cold
panniculitis
- COVID
toes
- Vasculitis
Pernio vs Chilblain lupus
|
Feature |
Pernio |
Chilblain lupus |
|
Cold exposure |
ชัดเจน |
มักมี |
|
หายเมื่ออากาศอุ่น |
ส่วนใหญ่หาย |
มัก persistent |
|
ANA |
มักลบ |
อาจบวก |
|
Lupus skin lesion |
ไม่มี |
อาจพบ |
|
Biopsy |
ไม่มี basal
vacuolization |
อาจมี basal
vacuolization และ lupus band |
Treatment
First-line
หลีกเลี่ยง
- Cold
exposure
- Damp
environment
ให้
- ถุงมือ
- ถุงเท้า
- รองเท้าที่อบอุ่น
- เสื้อผ้าที่เหมาะสม
แนะนำ
Smoking cessation
Pharmacologic therapy
ใช้เมื่อ
อาการไม่ดีขึ้นหลังหลีกเลี่ยงความเย็น
Topical corticosteroids
Medium–high potency
อาจช่วยลดการอักเสบ
แต่
หลักฐานยังจำกัด
Nifedipine
Calcium channel blocker
ขนาด
10–60 mg/day
ช่วย
- Vasodilation
- ลดอาการ
- ลดการเกิด lesion ใหม่
ผลข้างเคียง
- Flushing
- Peripheral
edema
- Dizziness
- Heartburn
การรักษาอื่น
มีรายงานการใช้
- Pentoxifylline
- Prazosin
- Nitroglycerin
paste
- Tacrolimus
- Topical
minoxidil
- Nicotinamide
- Prednisone
แต่
ยังไม่มีหลักฐานเพียงพอ สำหรับการใช้เป็นมาตรฐาน
Prognosis
Idiopathic pernio
- มักหายเองภายใน 1–3 สัปดาห์
- อาจกลับเป็นซ้ำทุกฤดูหนาว
Persistent disease
ควรค้นหา
- Autoimmune
disease
- Hematologic
disease
- Malignancy
Algorithm การดูแล Pernio
Cold exposure
│
▼
Typical acral erythematous/
violaceous lesions
│
▼
History + Physical examination
│
├────────
Typical acute
│
│ Cold avoidance
│ Warm clothing
│
└────────
Chronic/Recurrent/
Older
adult
│
▼
CBC + ANA +
Serum protein
electrophoresis
│
▼
Persistent symptoms
│
Topical
corticosteroid
±
Nifedipine
Key points สำหรับแพทย์
- Pernio
(chilblains) เป็น localized inflammatory skin
lesion จาก nonfreezing cold exposure โดยพบเป็น erythematous–violaceous papules, plaques หรือ nodules บริเวณปลายมือปลายเท้า
- โรคมักเริ่ม 12–24 ชั่วโมงหลังสัมผัสความเย็น และหายได้เองภายใน 1–3 สัปดาห์ แต่สามารถกลับเป็นซ้ำในฤดูหนาว
- การวินิจฉัยอาศัยประวัติและการตรวจร่างกาย โดย
ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อหรือส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการในผู้ป่วยทั่วไป
- ผู้ป่วยที่มี chronic, recurrent, persistent disease หรือผู้สูงอายุที่เริ่มเป็นครั้งแรก ควรค้นหาโรคร่วม
เช่น SLE, antiphospholipid syndrome, Sjögren syndrome,
paraproteinemia และ hematologic malignancy
- การรักษาหลักคือ หลีกเลี่ยงความเย็นและความชื้น, สวมเสื้อผ้าที่ให้ความอบอุ่น และ หยุดสูบบุหรี่; หากอาการไม่ดีขึ้นอาจพิจารณา topical corticosteroids หรือ nifedipine ในผู้ป่วยที่เหมาะสม
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น