Approach to Erythrocytosis (Adult)
Erythrocytosis (Polycythemia) = Hb >16.5 g/dL หรือ Hct >49% ในผู้ชาย, Hb >16.0 g/dL
หรือ Hct >48% ในผู้หญิง
การประเมินต้องแยกเป็น 3 ขั้นตอน
1.
Relative polycythemia (hemoconcentration)
2.
Absolute polycythemia
3.
Primary (PV) vs Secondary polycythemia
นิยาม
|
Condition |
Definition |
|
Polycythemia (ชาย) |
Hb >16.5 g/dL หรือ
Hct >49% |
|
Polycythemia (หญิง) |
Hb >16.0 g/dL หรือ
Hct >48% |
|
Relative polycythemia |
Plasma volume ลดลง |
|
Absolute polycythemia |
RBC mass เพิ่มขึ้น |
RBC count ที่สูงเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอในการวินิจฉัย
polycythemia
Classification
1. Relative polycythemia
Hemoconcentration
เช่น
- Dehydration
- Diuretic
use
- Vomiting
- Diarrhea
- Smoking
2. Absolute polycythemia
แบ่งเป็น
Primary
Bone marrow disorder
เช่น
- Polycythemia
vera (PV)
- Other
MPN
- Congenital
polycythemia
Secondary
EPO สูง
- Hypoxia
- Renal
disease
- EPO-secreting
tumor
- Drugs
Causes of Secondary Polycythemia
Hypoxia (พบบ่อยที่สุด)
Pulmonary disease
- COPD
- ILD
Sleep apnea
Cyanotic heart disease
High altitude
Carbon monoxide
- Smoking
- CO
poisoning
Renal causes
- Renal
artery stenosis
- Renal
cyst
- Hydronephrosis
- Post
kidney transplant
Tumors
- Renal
cell carcinoma
- Hepatocellular
carcinoma
- Hemangioblastoma
- Pheochromocytoma
- Uterine
leiomyoma
Drug-induced
- SGLT2
inhibitors
- Testosterone
- Anabolic
steroids
- Recombinant
EPO
Rare
- Cobalt
toxicity
- POEMS
syndrome
Red Flags
ควร Admit / Consult Hematology
- Stroke
- Acute
coronary syndrome
- Hyperviscosity
syndrome
- Hct ≥60%
- Pruritus
- Erythromelalgia
- Splenomegaly
- Thrombosis
- Leukocytosis
- Thrombocytosis
Initial History
Hyperviscosity symptoms
- Headache
- Blurred
vision
- Dizziness
- Weakness
- Paresthesia
- Confusion
PV symptoms
- Aquagenic
pruritus
- Erythromelalgia
- Gout
- Early
satiety
Volume depletion
- Vomiting
- Diarrhea
- Diuretics
- Orthostatic
symptoms
Cardiopulmonary disease
- COPD
- Dyspnea
- OSA
- Cyanotic
heart disease
Smoking
จำนวนบุหรี่
CO exposure
- Engine
exhaust
- Garage
- Home
heater
Drugs
- Testosterone
- Anabolic
steroid
- SGLT2
inhibitor
- EPO
Family history
- Polycythemia
- Congenital
disorder
Physical Examination
หา
Dehydration
- Dry
mucosa
- Orthostasis
Hypoxia
- Cyanosis
- Clubbing
PV
- Plethoric
facies
- Splenomegaly
- Painful
erythema
Cardiopulmonary disease
- Murmur
- Crackles
- Wheezing
Abdominal mass
คิดถึง
EPO-producing tumor
CBC Interpretation
ดู
- Hb
- Hct
- WBC
- Platelet
Leukocytosis
ร่วมกับ polycythemia
→ คิดถึง PV
Thrombocytosis
→ MPN
Basophilia / Eosinophilia
→ MPN
Leukoerythroblastic smear
→ Bone
marrow disease
Initial Laboratory
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ควรส่ง
✓ CBC + Differential
✓ Peripheral smear
✓ Pulse oximetry
✓ Serum EPO
✓ Electrolytes
✓ Renal function
✓ Liver function
✓ Urinalysis
Serum EPO เป็นการตรวจสำคัญที่สุดในการแยก Primary
กับ Secondary polycythemia
Serum EPO Interpretation
Low EPO
คิดถึง
- Polycythemia
vera
- Other
MPN
- EPOR
mutation (พบได้น้อย)
- Blood
doping (พบได้น้อย)
↓
ส่ง
JAK2 mutation
High EPO
คิดถึง
- Hypoxia
- Renal
disease
- EPO-secreting
tumor
- Drugs
↓
หาสาเหตุของ EPO สูง
Pulse Oximetry
ทำทุกราย
ทั้ง
- Rest
- Mild
exercise
หากต่ำ
↓
ประเมิน
- COPD
- OSA
- Cyanotic
heart disease
Pulse oximetry ไม่สามารถวินิจฉัย carbon
monoxide poisoning ได้ เพราะไม่แยก oxyhemoglobin
ออกจาก carboxyhemoglobin
Suspected CO-related Polycythemia
ควรส่ง
Carboxyhemoglobin
โดยเฉพาะ
- Heavy
smoker
- CO
exposure
COHb ≥5%
สนับสนุน
CO-induced polycythemia
Suspected Polycythemia Vera
สงสัยเมื่อ
- Low
EPO
- Pruritus
- Erythromelalgia
- Splenomegaly
- Thrombosis
- Leukocytosis
- Thrombocytosis
ส่ง
- JAK2
mutation
- Bone
marrow biopsy
Elevated EPO แต่ไม่มี Hypoxia
คิดถึง
Renal disease
- Renal
artery stenosis
- Kidney
cyst
- Hydronephrosis
EPO-producing tumor
ส่ง
- CT
abdomen/pelvis
- CT/MRI
brain (ถ้าสงสัย hemangioblastoma)
Relative Polycythemia
หากสงสัย
- Dehydration
- Diuretic
- Vomiting
- Diarrhea
↓
แก้ volume
↓
Repeat CBC
หาก Hb/Hct กลับปกติ
→ ไม่ต้องตรวจเพิ่มเติม
Familial Polycythemia
สงสัยเมื่อ
- Childhood
onset
- Positive
family history
ตรวจ
- P50
(oxygen dissociation curve)
- Genetic
testing
Practical Algorithm
CBC →
Hb/Hct สูง
│
▼
Repeat CBC
│
▼
History + Physical
│
▼
Relative polycythemia?
(Dehydration/Diuretic)
│
┌──────┴─────────┐
│ │
Yes No
│ │
Correct volume Pulse
oximetry
Repeat CBC +
Serum EPO
│
┌───────┴─────────┐
│ │
Low EPO High EPO
│ │
JAK2 ± BM Hypoxia?
(PV/MPN) │
├──
Yes → Cardiopulmonary
workup
└──
No → Renal disease /
EPO-producing
tumor
Pearls
- ขั้นตอนแรกของการประเมิน polycythemia คือการแยก
relative ออกจาก absolute polycythemia โดยภาวะขาดน้ำ การใช้ยาขับปัสสาวะ
และการสูบบุหรี่เป็นสาเหตุที่พบบ่อยของ relative polycythemia
- Serum
erythropoietin (EPO) เป็นการตรวจที่มีประโยชน์ที่สุดในการจำแนกสาเหตุ โดย EPO ต่ำ สนับสนุน
polycythemia vera (PV) หรือ primary
polycythemia ส่วน EPO สูง ชี้ไปที่ secondary polycythemia
- Pulse
oximetry ควรทำในผู้ป่วยทุกราย แต่ ไม่สามารถคัดกรอง
carbon monoxide poisoning ได้ ดังนั้นผู้ที่สูบบุหรี่จัดหรือมีประวัติสัมผัส CO ควรตรวจ carboxyhemoglobin
- ควรสงสัย PV เมื่อมี polycythemia ร่วมกับ aquagenic pruritus, erythromelalgia,
splenomegaly, leukocytosis, thrombocytosis หรือ low
EPO และควรส่งตรวจ JAK2 mutation ร่วมกับพิจารณา bone marrow biopsy
- SGLT2
inhibitors เป็นสาเหตุของ secondary erythrocytosis ที่ได้รับการยอมรับมากขึ้น โดยมักพบ EPO
ปกติหรือสูง และภาวะเม็ดเลือดแดงสูงมักดีขึ้นหลังหยุดยา
- การทำ phlebotomy ใน secondary
polycythemia จากภาวะ hypoxia ไม่ควรทำเป็น
routine เพราะเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นเป็นกลไกชดเชยการขาดออกซิเจน
และควรพิจารณาเฉพาะผู้ที่มี Hct สูงมาก (เช่น ≥65%)
หรือมีอาการจาก hyperviscosity
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น