Sickle Cell Disease (SCD): Acute Chest Syndrome (ACS)
Definition
ACS คือ
New pulmonary infiltrate/radiodensity บน CXR
ร่วมกับอย่างน้อยหนึ่งข้อ
- Fever
- Respiratory
symptoms
- Hypoxemia
ถือเป็น
Medical emergency
และเป็นหนึ่งในสาเหตุการเสียชีวิตสำคัญของผู้ป่วย
SCD
Diagnostic Criteria
ต้องมี
1. New radiodensity
บน CXR
ร่วมกับ
2. อย่างน้อยหนึ่งข้อ
- Temp ≥38.5°C
- SpO₂
ลด >3% จาก baseline
- Tachypnea
- Accessory
muscle use
- Chest
pain
- Cough
- Wheezing
- Crackles
Pneumonia และ ACS แยกกันได้ยาก
จึงรักษาเหมือนกันในระยะแรก
Pathophysiology
Pulmonary vaso-occlusion
↓
Hypoxia
↓
HbS polymerization
↓
Inflammation
↓
More sickling
↓
Progressive lung injury
เกิดเป็น
Vicious cycle
Trigger
Children
ส่วนใหญ่
- Viral
infection
- Mycoplasma
- Chlamydia
- Asthma
- Allergy
Adults
ส่วนใหญ่
- Vaso-occlusive
crisis
- Bone
marrow infarction
- Fat
embolism
- Pulmonary
microthrombosis
Risk Factors
- HbSS
/ HbSβ⁰
- Previous
ACS
- VOC
- Asthma
- Chronic
hypoxemia
- Recent
surgery
- Smoking
- Opioid-induced
hypoventilation
- Atelectasis
- Winter
season
Clinical Presentation
อาการ
- Fever
- Chest
pain
- Dyspnea
- Cough
- Tachypnea
- Hypoxemia
- Wheezing
- Rib
pain
ในผู้ใหญ่
มักเกิด
2–3 วันหลัง Admit ด้วย
VOC
Initial Evaluation
Monitoring
- Vital
signs
- SpO₂
- Respiratory
effort
- Mental
status
Laboratory
- CBC
- Differential
- Platelet
- Reticulocyte
- Creatinine
- Electrolytes
- LFT
- Blood
culture
- Type
& Crossmatch
Platelet ลดลง
อาจเป็น
Early marker ของ rapidly progressive
ACS
Imaging
CXR
ทำทุกรายที่มี
- Fever
- Chest
pain
- Dyspnea
- Hypoxemia
หาก CXR ครั้งแรกปกติ
แต่ยังสงสัย
ควร
Repeat CXR ภายใน 24–48 ชั่วโมง
CTPA
เมื่อสงสัย
Pulmonary thrombosis/PE
Differential Diagnosis
- Pneumonia
- Pulmonary
embolism
- Asthma
- Pulmonary
edema
- Rib
infarction
- MI
- Heart
failure
Management
1. Oxygen
เป้าหมาย
SpO₂ ≥95%
หรือ
Baseline ของผู้ป่วย
หากแย่ลง
พิจารณา
- HFNC
- CPAP/BiPAP
- Intubation
2. Pain control
ให้
Opioid
ทันที
ควรใช้
PCA
เมื่อเหมาะสม
เพื่อ
- ลด pain
- ลด splinting
- ลด atelectasis
ระวัง
Oversedation
3. Incentive Spirometry
ทุกราย
10 deep breaths ทุก 2 ชั่วโมง
ขณะตื่น
ช่วยลด
Progression ของ ACS
4. Antibiotics
ให้ทุกราย
ครอบคลุม
- Pneumococcus
- H.
influenzae
- Mycoplasma
- Chlamydia
ตัวอย่าง
- Cefotaxime/Ceftriaxone
+ Azithromycin
หรือ
- Respiratory
fluoroquinolone
ถ้ารุนแรง
พิจารณา
Vancomycin
ระยะรักษา
ประมาณ
7–10 วัน
5. Bronchodilator
ให้เมื่อ
- Wheezing
- Asthma
- Bronchospasm
6. Hydration
รักษา
Euvolemia
หลีกเลี่ยง
- Dehydration
- Fluid
overload
Maintenance
นิยม
D5 ½ NSS
พร้อมติดตาม
- Weight
- I/O
Blood Transfusion
ถือเป็น
Mainstay ของการรักษา
Simple transfusion
ข้อบ่งชี้
- SpO₂
<95%
- Hb
<5 g/dL
- Hb ลด 10–20% จาก baseline
- Clinical
progression
- รอ exchange transfusion
เป้าหมาย
Hb
≈10 g/dL
ไม่ควรเกิน
11 g/dL
เพราะเสี่ยง
Hyperviscosity
Exchange transfusion
ข้อบ่งชี้
- Severe
hypoxemia
- Rapid
progression
- Multilobar
infiltrate
- Previous
severe ACS
- Multiorgan
failure
- ไม่ตอบสนองต่อ simple transfusion
เป้าหมาย
HbS <30%
Respiratory Failure
หากไม่ตอบสนอง
- Mechanical
ventilation
- ECMO
(selected cases)
Anticoagulation
ทุก Adult
ควรได้รับ
VTE prophylaxis
Therapeutic anticoagulation
พิจารณา
เฉพาะ
- High-risk
ACS
- Proven
PE/VTE
- ไม่มี bleeding risk
เด็ก
ไม่แนะนำ routine therapeutic
anticoagulation
Steroid
ไม่แนะนำ routine use
ยกเว้น
- Asthma
exacerbation
- Selected
rapidly progressive ACS
เพราะเพิ่ม
Rebound VOC
และ Readmission
Discharge Planning
ประเมิน
- Asthma
- Sleep
apnea
- Smoking
- Allergy
- Lung
function
ควร
- Continue
hydroxyurea
- Vaccine
- Penicillin
(เด็ก)
- Pulmonary
follow-up
Prevention
- Hydroxyurea
- Incentive
spirometry ระหว่าง Admit
- Vaccination
- Penicillin
prophylaxis
- Asthma
control
- Smoking
cessation
- Chronic
transfusion หาก recurrent severe ACS
Recurrence
เคยเป็น ACS
มีโอกาสเป็นซ้ำสูง
เด็ก
- 27% ภายใน 6 เดือน
- 63% ภายใน 1 ปี
- 79% ภายใน 2 ปี
Poor Prognostic Factors
- Rapid
respiratory deterioration
- Severe
hypoxemia
- Multilobar
infiltrates
- Platelet
ลดลง
- AKI
- Altered
mental status
- Multiorgan
failure
- Fat
embolism
Key Pearls
- ACS
เป็นภาวะฉุกเฉินที่ต้องสงสัยในผู้ป่วย SCD ทุกคนที่มีไข้ อาการทางระบบหายใจ หรือ chest pain แม้ CXR แรกจะยังปกติก็ตาม โดยควรทำ CXR
ซ้ำภายใน 24–48 ชั่วโมงหากอาการยังน่าสงสัย
- ACS
และ pneumonia แยกจากกันได้ยากในทางคลินิก ดังนั้นผู้ป่วยทุกรายควรได้รับ broad-spectrum
antibiotics, oxygen, adequate analgesia และ incentive
spirometry ตั้งแต่ระยะแรก
- Blood
transfusion เป็นหัวใจสำคัญของการรักษา โดย simple transfusion เหมาะในรายไม่รุนแรงหรือมี
Hb ต่ำ ส่วน exchange transfusion เหมาะในรายที่มี severe hypoxemia, rapidly progressive ACS,
multilobar disease หรือ multiorgan failure โดยมีเป้าหมาย HbS <30%
- ผู้ใหญ่ที่มี ACS มักเกิดตามหลัง vaso-occlusive
crisis 2–3 วัน และสาเหตุสำคัญคือ fat
embolism และ pulmonary microthrombosis ในขณะที่เด็กมักเกิดจากการติดเชื้อหรือ asthma
- ไม่แนะนำให้ใช้ corticosteroids เป็น routine
treatment เนื่องจากแม้อาจลดระยะเวลานอนโรงพยาบาลได้
แต่เพิ่มความเสี่ยง rebound vaso-occlusive crisis และการกลับมานอนโรงพยาบาลซ้ำ
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น