Sickle Cell Disease (SCD): Preventive & Outpatient Care
เป้าหมายของการดูแลระยะยาว
การดูแลผู้ป่วย SCD ไม่ใช่เพียงรักษา
vaso-occlusive crisis แต่ต้องมุ่ง
- ป้องกันภาวะแทรกซ้อน
- ลด mortality
- ตรวจพบ organ damage ตั้งแต่ระยะแรก
- ปรับปรุงคุณภาพชีวิต
ควรได้รับการดูแลแบบ comprehensive
multidisciplinary care
Disease-modifying Therapy
1. Hydroxyurea
เป็น first-line disease-modifying
therapy
ประโยชน์
- ↑HbF
- ↓VOC
- ↓Acute chest syndrome
- ↓Hospitalization
- ↑Survival
ควรประเมินข้อบ่งชี้ในผู้ป่วย SCD ทุกคน
2. Other disease-modifying agents
ใช้เมื่อ
- Hydroxyurea
ไม่ได้ผล
- มีข้อห้ามใช้
- ใช้ร่วมกับ hydroxyurea
เช่น
- Crizanlizumab
- L-glutamine
- Gene-based
therapies
3. Transfusion
ข้อบ่งชี้สำคัญ
- Acute
stroke
- Acute
chest syndrome
- Multiorgan
failure
- Symptomatic
anemia
- Preoperative
- Stroke
prevention
หลีกเลี่ยงการเพิ่ม Hb สูงเกินไป เพราะเสี่ยง hyperviscosity
4. Curative therapy
- Hematopoietic
stem cell transplantation (HSCT)
- Gene
therapy
ควรให้ข้อมูลแก่ผู้ป่วยที่เหมาะสม
Infection Prevention
เกิดจาก
Functional asplenia
ทำให้เสี่ยง
- Pneumococcus
- Meningococcus
- H.
influenzae
- Viral
infections
Vaccination
ควรได้รับครบตามเกณฑ์ รวมทั้ง
- Pneumococcal
- Influenza
(ทุกปี)
- COVID-19
- Meningococcal
- Hib
- Hepatitis
A/B
- Routine
vaccines
Pneumococcal vaccine
ปัจจุบัน
PCV20
หากได้รับครบ
ไม่จำเป็นต้องให้ PPSV23
Penicillin prophylaxis
แนะนำใน
- HbSS
- HbSβ⁰-thalassemia
และแนวทางปี 2025
ขยายครอบคลุม
- HbSC
- HbSβ⁺-thalassemia
ขนาดยา
อายุ 3 เดือน–3 ปี
125 mg PO BID
อายุ ≥3 ปี
250 mg PO BID
อย่างน้อยจนถึง
อายุ 5 ปี
หากแพ้ penicillin
ใช้
Erythromycin
Fever
ถือเป็น Medical emergency
เมื่อ
≥38.5°C
ควร
- CBC
- Reticulocyte
- Blood
culture
- Urine
culture (ตามข้อบ่งชี้)
- Chest
X-ray หากมีอาการทางระบบหายใจ
- ให้ empiric antibiotics ทันที
Nutrition
Folic acid
Hemolysis
ทำให้
Folate requirement เพิ่ม
นิยมให้
Folic acid 1 mg/day
แม้หลักฐานว่าช่วยเพิ่ม Hb ยังมีจำกัด
หญิงตั้งครรภ์
ใช้
4 mg/day
Multivitamin
แนะนำ
Multivitamin ที่ไม่มี iron
เนื่องจากผู้ป่วยมักขาด
- Zinc
- Vitamin
D
- Vitamin
A
- Vitamin
C
- Vitamin
E
- Selenium
- Magnesium
Iron
ต้องประเมินก่อนให้
เพราะ
Iron overload
พบบ่อยกว่าการขาดเหล็ก
โดยเฉพาะผู้ที่ได้รับ transfusion
Vitamin D
พบ deficiency บ่อย
ควรตรวจและรักษา
ร่วมกับ
Calcium
เมื่อมีข้อบ่งชี้
Zinc
อาจช่วย
- Growth
- Bone
health
- Infection
แต่หลักฐานยังไม่เพียงพอให้เสริมทุกราย
Travel Advice
ไม่มีข้อห้ามเดินทาง
แต่ควร
- ดื่มน้ำมาก
- หลีกเลี่ยง dehydration
- หลีกเลี่ยงอากาศหนาวจัด
- พกยาและแผนการรักษา
- พก medical letter
Air travel
สามารถขึ้นเครื่องบินพาณิชย์ได้
แต่
หลีกเลี่ยง
Unpressurized aircraft
5000 ft
Routine Surveillance
ทุกครั้งที่มาตรวจ
- BP
- CBC
- Reticulocyte
- Medication
adherence
- Vaccination
status
- Pain
assessment
- Mental
health
Stroke
เด็ก
HbSS/HbSβ⁰
อายุ
2–16 ปี
ทำ
Transcranial Doppler ทุกปี
MRI brain
อย่างน้อย
1 ครั้งในวัยเด็ก
และ
1 ครั้งในวัยผู้ใหญ่
เพื่อค้นหา
Silent cerebral infarction
Eye
Dilated retinal examination
เริ่ม
อายุ 10 ปี
ทุกปี
Pulmonary hypertension
ซักประวัติ
ทุกครั้ง
หากสงสัย
ทำ
Echocardiography
บางแนวทางแนะนำ
Screening echo
ทุก
1–3 ปี
หลังอายุ 18 ปี
Kidney
เริ่มติดตามตั้งแต่
3–5 ปี
หรือไม่เกิน
10 ปี
ติดตาม
- Creatinine/eGFR
- Urinalysis
- Proteinuria/Albuminuria
Bone
ประเมิน
- Vitamin
D
- Calcium
- AVN
Bone density
พิจารณาตามความเสี่ยง
Growth
เด็ก
ติดตาม
- Height
- Weight
- Puberty
Mental health
ประเมิน
- Depression
- Anxiety
- Cognitive
impairment
อย่างน้อยปีละครั้ง
Family planning
ให้
- Genetic
counseling
- Carrier
screening
- Preconception
counseling
การป้องกัน Splenic sequestration
สอนผู้ปกครอง
คลำม้าม
โดยเฉพาะเด็ก
หากม้ามโตเร็ว
รีบมาโรงพยาบาลทันที
Baseline laboratory
ควรมีค่า baseline ของ
- Hb
- Reticulocyte
- HbS%
- Pulse
oximetry
เพื่อเปรียบเทียบเมื่อมี acute illness
Chronic anemia
หาก Hb ลดลง
ควรประเมิน
- Iron
deficiency
- Folate
deficiency
- Vitamin
B12 deficiency
- Aplastic
crisis
- Hyperhemolysis
- Splenic
sequestration
Leg ulcer
การรักษา
- Compression
- Wound
care
- Pain
control
- Nutrition
- Hydroxyurea
หรือ chronic transfusion ตามข้อบ่งชี้
ควรประเมิน
- DVT
- Pulmonary
hypertension
Outpatient Checklist
|
ทุกครั้งที่มาตรวจ |
ทุกปี/ตามช่วงอายุ |
|
CBC/Reticulocyte |
Eye exam ≥10 ปี |
|
BP |
TCD (2–16 ปี HbSS/HbSβ⁰) |
|
Vaccination |
MRI brain ตามแนวทาง |
|
Medication adherence |
Urine protein |
|
Pain plan |
Vitamin D (ตามข้อบ่งชี้) |
|
Mental health |
Family planning |
|
Pulse oximetry |
Bone health |
Red Flags ที่ต้องส่งโรงพยาบาลทันที
- ไข้ ≥38.5°C
- เจ็บหน้าอกหรือหอบ
- Neurologic
deficit
- Hb ลดลงรวดเร็ว
- ม้ามโตเฉียบพลัน
- Priapism
>2–4 ชั่วโมง
- Pain
ที่ควบคุมไม่ได้
Key Pearls
- Hydroxyurea
เป็น cornerstone ของการรักษาระยะยาว เพราะช่วยเพิ่ม HbF ลด vaso-occlusive
crisis, acute chest syndrome, การนอนโรงพยาบาล
และเพิ่มอัตราการรอดชีวิต
- การป้องกันการติดเชื้อเป็นหัวใจสำคัญของการดูแลผู้ป่วย SCD
โดยอาศัยการให้วัคซีนครบถ้วน การให้ penicillin
prophylaxis และถือว่า ไข้เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์
- Folic
acid 1 mg/day มักให้ในผู้ป่วย SCD เนื่องจากมี
chronic hemolysis และความต้องการ folate สูงขึ้น แม้ว่าหลักฐานว่าช่วยเพิ่มระดับ hemoglobin จะยังจำกัด
- ผู้ป่วย SCD ต้องได้รับการคัดกรองภาวะแทรกซ้อนเป็นระบบ ได้แก่ TCD ในเด็ก, MRI brain, retinal
examination, การประเมินไต, ความดันหลอดเลือดปอด
และสุขภาพจิต เพื่อค้นหาภาวะแทรกซ้อนตั้งแต่ระยะเริ่มต้น
- ควรมีค่า baseline ของ Hb,
reticulocyte, HbS% และ pulse oximetry ในช่วงที่ผู้ป่วยมีสุขภาพคงที่
เพื่อใช้เปรียบเทียบเมื่อเกิดภาวะเฉียบพลันและช่วยในการตัดสินใจรักษา
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น