วันพุธที่ 2 กันยายน พ.ศ. 2569

Xanthogranulomatous Pyelonephritis

Xanthogranulomatous Pyelonephritis

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) คือ chronic destructive granulomatous inflammation ของไต ซึ่งมักเกิดจาก infected obstructing renal stone ทำให้เนื้อไตถูกแทนที่ด้วย lipid-laden macrophages
CT มักพบ enlarged nonfunctioning kidney, staghorn calculus และ “bear’s paw sign” แต่เลียนแบบ renal malignancy ได้ การวินิจฉัยยืนยันด้วยพยาธิวิทยา และการรักษาหลักคือ nephrectomy

1. พยาธิสภาพ

XGP เกิดจากวงจร:

Urinary obstruction→persistent infection→chronic inflammation→renal parenchymal destruction

ลักษณะสำคัญ:

  • Granulomatous inflammation
  • Necrosis
  • Lipid-laden foamy macrophages หรือ xanthoma cells
  • Renal parenchyma ถูกทำลายและแทนที่ด้วย inflammatory tissue
  • มักมี renal stone โดยเฉพาะ staghorn calculus
  • สามารถลุกลามออกนอกไตและเกิด fistula

โรคเกือบทั้งหมดเป็นข้างเดียว Bilateral XGP พบได้น้อยมาก

2. ระบาดวิทยาและปัจจัยเสี่ยง

XGP พบไม่บ่อย แต่ตรวจพบประมาณ 4–12% ของไตที่ตัดออกเนื่องจาก chronic inflammatory disease

ปัจจัยเสี่ยง:

  • Female sex ประมาณ 70%
  • Nephrolithiasis ประมาณ 69%
  • Recurrent UTI
  • Chronic urinary obstruction
  • Diabetes mellitus ประมาณ 28%
  • Papillary necrosis
  • Neurogenic bladder
  • Congenital urinary anomaly
  • Immunosuppression
  • Kidney transplantation

อายุ median โดยประมาณ 50 ปี

3. เชื้อก่อโรค

เชื้อที่พบบ่อย:

  • Escherichia coli
  • Proteus mirabilis
  • Klebsiella
  • Pseudomonas
  • Enterococcus
  • Staphylococcus
  • Mixed infection

Urine culture อาจไม่พบเชื้อประมาณ 25–40% เนื่องจาก:

  • ได้ antibiotic มาก่อน
  • Complete obstruction
  • เชื้ออยู่ใน obstructed collecting system หรือ renal tissue มากกว่าปัสสาวะใน bladder

ดังนั้น negative urine culture ไม่สามารถตัด XGP

4. Clinical presentation

ผู้ป่วยมักมีอาการกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง:

  • Unilateral flank/abdominal pain
  • ไข้
  • Malaise
  • Anorexia
  • Weight loss
  • Dysuria หรือ frequency
  • Recurrent UTI
  • Palpable flank mass ในบางราย
  • ไม่ตอบสนองหรือกลับเป็นซ้ำหลัง antibiotic

อาจมี acute pyelonephritis หรือ urosepsis ซ้อนอยู่

Laboratory findings

  • Pyuria และ bacteriuria
  • Leukocytosis
  • Anemia
  • ESR/CRP สูง
  • Creatinine อาจเพิ่ม
  • Alkaline phosphatase/liver enzymes อาจสูงเล็กน้อย
  • Urine culture อาจ sterile

5. เมื่อใดควรสงสัย

นึกถึง XGP เมื่อมี:

  • Recurrent complicated UTI
  • Persistent UTI แม้ได้รับ antibiotic ที่เหมาะสม
  • Staghorn calculus
  • Hydronephrosis หรือ chronic obstruction
  • Enlarged nonfunctioning kidney
  • Flank mass
  • Chronic constitutional symptoms
  • Renal inflammatory mass ที่เลียนแบบ malignancy
  • Renocutaneous หรือ renoenteric fistula

XGP มักถูกวินิจฉัยก่อนผ่าตัดได้ยาก โดยผู้ป่วยที่ยืนยันทางพยาธิวิทยามีเพียงประมาณ 43% ที่ได้รับการวินิจฉัยถูกต้องก่อนผ่าตัด

6. Imaging

Contrast-enhanced CT

เป็น imaging of choice หาก renal function และ clinical context อนุญาต

ลักษณะสำคัญ:

  • Enlarged kidney
  • Renal parenchyma ถูกแทนที่ด้วย rounded low-density lesions
  • Rim enhancement รอบ dilated calyces
  • Multiloculated appearance
  • Staghorn calculus หรือ renal stones
  • Hydronephrosis
  • Contracted renal pelvis
  • Thickened renal fascia
  • Perinephric inflammatory extension

Bear’s paw sign

Rounded low-density, rim-enhancing lesions เรียงรอบ renal pelvis คล้ายอุ้งเท้าหมี เกิดจาก dilated calyces ที่ล้อมด้วย necrotic/xanthomatous tissue

Bear’s paw sign สนับสนุน XGP อย่างมาก แต่ไม่ pathognomonic และไม่สามารถตัด malignancy ที่เกิดร่วมกันได้

Ultrasound

อาจพบ:

  • Renal enlargement
  • Parenchymal thinning
  • Hydronephrosis
  • Calculi
  • Heterogeneous renal mass

แต่ sensitivity และ specificity ต่ำกว่า CT

MRI/PET-CT โดยทั่วไปไม่ได้ให้ประโยชน์เหนือ CT สำหรับ routine diagnosis

7. CT staging

Stage

ขอบเขตโรค

Stage 1

จำกัดอยู่ใน renal parenchyma

Stage 2

ลุกลามเข้า perinephric fat

Stage 3

ลุกลามเข้า paranephric space, abdominal wall หรืออวัยวะข้างเคียง

Stage 3 อาจเกิด fistula ไปยัง:

  • Colon
  • Duodenum
  • Skin
  • Spleen
  • Diaphragm
  • Lung

ระยะโรคมีผลต่อความยากของการผ่าตัดและโอกาสต้องทำ radical nephrectomy

8. Definitive diagnosis

การวินิจฉัยยืนยันด้วย histopathology จาก surgical specimen

ลักษณะทางพยาธิวิทยา:

  • Grossly enlarged/destructed kidney
  • Yellow necrotic material
  • Orange-yellow inflammatory tissue
  • Lipid-laden foamy macrophages
  • Multinucleated giant cells
  • Cholesterol clefts
  • Granulation tissue และ mixed inflammatory cells

Foamy macrophages เป็นลักษณะเด่น แต่ต้องแยกจาก renal cell carcinoma, malakoplakia และ inflammatory renal lesions อื่น

Percutaneous biopsy ไม่ได้จำเป็นเป็น routine เนื่องจาก:

  • Sampling error
  • อาจพลาด malignancy ที่อยู่ร่วมกัน
  • มักต้องผ่าตัดเพื่อ definitive treatment อยู่แล้ว

อาจพิจารณา biopsy ใน focal lesion, solitary kidney หรือผู้ที่การวินิจฉัยจะเปลี่ยนแผนการรักษาอย่างมีนัยสำคัญ

9. Differential diagnosis

สำคัญที่สุดคือ:

  • Renal cell carcinoma
  • Urothelial carcinoma
  • Renal/perinephric abscess
  • Chronic pyelonephritis
  • Tuberculosis
  • Renal malakoplakia
  • Megalocytic interstitial nephritis
  • Infected or hemorrhagic renal cyst
  • Emphysematous pyelonephritis

XGP กับ kidney malignancy สามารถเกิดร่วมกันได้ จึงไม่ควรสรุปว่า inflammatory imaging ตัดมะเร็งออกแล้ว

10. Initial management

ประเมิน:

  • Sepsis และ hemodynamic status
  • CBC, platelet
  • Creatinine/electrolytes
  • CRP/ESR
  • Urinalysis และ urine culture
  • Blood culture เมื่อมีไข้หรือ systemic illness
  • Contralateral renal function
  • CT extent/staging
  • Obstruction และ drainable collection

ปรึกษา:

  • Urology
  • Infectious diseases ใน complicated/MDR infection
  • Interventional radiology หากต้อง decompression
  • Nephrology หาก AKI, solitary kidney หรือ bilateral disease

11. Antibiotic therapy

มีไข้หรือ systemic infection

เริ่มรักษาเหมือน acute complicated UTI:

  • Ceftriaxone หาก stable และ MDR risk ต่ำ
  • Piperacillin–tazobactam
  • Cefepime
  • Meropenem หาก severe infection หรือเสี่ยง ESBL/MDR

เลือกตาม:

  • Previous culture
  • Local antibiogram
  • Severity
  • Renal function
  • Obstruction
  • Health care exposure

เก็บ urine culture และหากทำ nephrostomy ให้เก็บ culture จาก renal pelvis/pus ซึ่งอาจสะท้อนเชื้อจริงมากกว่า voided urine

Antibiotic ช่วยควบคุม acute infection แต่โดยทั่วไปไม่สามารถรักษา XGP ให้หายขาด เนื่องจากมี destroyed tissue, stone และ obstruction เป็น persistent nidus

ไม่มีไข้หรือ systemic infection

ผู้ที่มี indolent XGP และไม่มี active infection อาจไม่จำเป็นต้องได้รับ therapeutic antibiotic course ก่อนผ่าตัด นอกเหนือจาก standard perioperative prophylaxis

12. Relief of obstruction

หากมี infected obstruction, hydronephrosis หรือ sepsis ให้ decompression ด้วย:

  • Percutaneous nephrostomy
  • หรือ ureteral stent

Percutaneous nephrostomy มักใช้บ่อยกว่า เนื่องจาก:

  • Collecting system อาจ distorted
  • Retrograde access อาจทำได้ยาก
  • สามารถระบาย pus
  • เก็บ renal pelvic culture ได้
  • ช่วยควบคุม sepsis ก่อน definitive surgery

อย่างไรก็ตาม nephrostomy ไม่ใช่ definitive treatment ของ diffuse XGP

13. Definitive treatment

Total/radical nephrectomy

เป็นมาตรฐานในผู้ป่วยส่วนใหญ่ เพราะ:

  • โรคมัก diffuse
  • ไตข้างนั้นมักสูญเสีย function เกือบทั้งหมด
  • มี infected stone และ chronic inflammation
  • ต้องตัด malignancy ที่เกิดร่วมกัน
  • Antibiotic อย่างเดียวมักไม่เพียงพอ

Stage 2–3 มักต้องทำ radical nephrectomy พร้อมตัด inflammatory tissue รอบไตเท่าที่จำเป็น

Partial nephrectomy

อาจพิจารณาใน:

  • Focal XGP จำกัดอยู่หนึ่ง renal pole
  • Solitary functioning kidney
  • Bilateral disease
  • มี renal parenchyma ที่ยังใช้งานได้
  • สามารถตัด lesion ออกหมดและ exclude malignancy ได้

ต้องทำโดยทีม urology ที่มีประสบการณ์ เนื่องจาก inflammatory adhesion ทำให้ผ่าตัดยาก

14. Timing of surgery

หากมี acute sepsis:

1.       Resuscitation

2.       IV antibiotic

3.       Decompression/drainage

4.       Stabilize organ dysfunction

5.       Definitive nephrectomy

หากอาการ infection ไม่ดีขึ้นภายในประมาณ 6 วัน แม้ antibiotic และ drainage เพียงพอ ควรเร่ง definitive surgery โดยเฉพาะ:

  • Stage 2–3
  • Obstructing infected stone
  • Persistent fever/sepsis
  • Progressive collection
  • Nonfunctioning kidney

ผู้ป่วย limited disease ที่ตอบสนองเร็วอาจเลื่อน surgery เพื่อให้ inflammation ลดลงและเตรียมผ่าตัดอย่างเหมาะสม

15. Antibiotic รอบการผ่าตัด

หลักฐานระยะเวลาที่เหมาะสมยังจำกัด

แนวทางเชิงปฏิบัติ:

  • ให้ antibiotic ต่อเนื่องผ่านช่วงผ่าตัดหากมี active infection
  • เก็บ tissue/pus culture ระหว่างผ่าตัด
  • หากตัด infected tissue ออกหมดและ postoperative course ปกติ: ประมาณ 5–10 วันหลังผ่าตัด
  • หากมี residual infected tissue, postoperative collection, bacteremia หรือ inadequate source control: ≥14 วัน ตาม clinical response
  • ผู้ป่วย afebrile ไม่มี active infection อาจใช้เพียง standard perioperative prophylaxis

มีข้อมูลย้อนหลังบางส่วนว่า prolonged preoperative antibiotic อาจลด postoperative complications ใน laparoscopic nephrectomy แต่หลักฐานไม่เพียงพอให้ใช้ >4 สัปดาห์เป็น routine

16. Surgical considerations

XGP nephrectomy มักซับซ้อนจาก:

  • Dense perinephric adhesion
  • Distorted anatomy
  • Involvement of colon, duodenum, spleen หรือ diaphragm
  • Fistula
  • Bleeding risk
  • Conversion จาก laparoscopic เป็น open procedure

Minimally invasive surgery อาจลด blood loss, complications และ length of stay ในรายที่เหมาะสม แต่ประมาณ 13% อาจต้อง convert เป็น open surgery

Open approach ยังเหมาะกับ:

  • Extensive stage 3 disease
  • Large inflammatory mass
  • Multiple fistulae
  • Unclear anatomy
  • Suspected adjacent-organ involvement
  • Strong concern for malignancy

17. Complications

  • Perinephric extension
  • Renocutaneous fistula
  • Renoenteric fistula
  • Nephrocolic/renoduodenal fistula
  • Extension to spleen, diaphragm หรือ lung
  • Sepsis
  • Abscess
  • Postoperative collection
  • Secondary AA amyloidosis
  • Concurrent renal malignancy

Fistula พบประมาณ 8% และสัมพันธ์กับพยากรณ์โรคที่แย่ลง

18. Prognosis

หลัง complete resection พยากรณ์โดยทั่วไปดี และ recurrence พบไม่บ่อย

Mortality ใน systematic review อยู่ประมาณ 1.4 ต่อ 100 รายภายในปีแรก แต่สูงขึ้นชัดเจนเมื่อมี:

  • Fistula
  • Sepsis
  • Extensive extrarenal disease
  • Delayed diagnosis
  • Severe comorbidity
  • Bilateral/solitary-kidney involvement
  • Incomplete source control

ควรประเมิน renal function ของไตอีกข้างก่อน nephrectomy และติดตาม kidney function หลังผ่าตัด

ER/Inpatient practical algorithm

1.       Recurrent/persistent complicated UTI + stone/obstruction
→ สงสัย XGP และทำ contrast-enhanced CT หากทำได้

2.       CT พบ bear’s paw sign, staghorn calculus และ enlarged destroyed kidney
→ consult urology; ประเมิน contralateral kidney และ malignancy

3.       มี sepsis/infected obstruction
→ urine/blood culture + IV broad-spectrum antibiotic + urgent nephrostomy/stent

4.       ควบคุม acute infection
→ วางแผน definitive nephrectomy

5.       Diffuse หรือ stage 2–3
→ total/radical nephrectomy

6.       Focal disease/solitary kidney/bilateral disease
→ พิจารณา nephron-sparing surgery ในศูนย์ที่มีประสบการณ์

7.       ส่งพยาธิวิทยาทุกราย
→ ยืนยัน XGP และค้นหา concurrent malignancy

 

ที่
ป้ายกำกับ:

ไม่มีความคิดเห็น:

แสดงความคิดเห็น

สมัครสมาชิก: ส่งความคิดเห็น (Atom)